Symptomer | Hemokromatose

Symptomer

Symptomene på hemokromatose er forårsaket av økt jernavleiring i forskjellige organer, noe som resulterer i celleskader. Blant annet er det innskudd i: I begynnelsen av sykdommen merker vanligvis ikke de berørte personene noen symptomer eller endringer. Først etter flere år dukker symptomene opp for første gang.

Typiske er uspesifikke innledende symptomer som: Indeksen og midten finger i metakarpofalangeal skjøter er spesielt berørt av felles klager. Men større skjøter eksempel kneledd blir også ofte berørt. Selv under terapi forbedres ofte ikke leddsklagene i det hele tatt, noe som kan føre til en sterk reduksjon i livskvaliteten. Det faktum at det er økt jernavleiring i leverenfører blant annet til en økning i bindevev i leveren, som er kjent i tekniske termer som leverfibrose.

De leveren enzymer øke og leveren blir forstørret. Hvis leveren gjennomgår arrdannelse, er dette kjent som levercirrhose. I den videre fasen, levercirrhose kan i ekstreme tilfeller utvikle seg til et småcellet leverkarsinom.

På grunn av bindevev ombygging av leveren, dens funksjon er begrenset. I tillegg kan andre typiske symptomer oppstå, men disse gjelder ikke nødvendigvis alle pasienter. Disse inkluderer økt hudpigmentering i soleksponerte hudområder.

I den videre sykdomsforløpet blir huden bronsefarget. Dette er forårsaket av økt melanin produksjon (= hudpigment), siden melanin blant annet er dannet av jern. Symptomer på en sukkersykdom, som økt vannlating og en følelse av tørst, kan også forekomme.

Det faktum at bukspyttkjertelen er skadet av jernavleiring betyr at i de avanserte stadiene av sykdommen, diabetes mellitus (sukkersykdom) faktisk utvikler seg. Dette kan føre til økt håravfall og for tidlig gråfarging av håret. I tillegg kan impotens forekomme, og hos kvinner kan menstruasjonsblødning endre seg eller til og med stoppe helt.

Innskudd i hypofyse ofte føre til en testosteron mangel hos menn, noe som resulterer i redusert libido (lyst), og hos kvinner til en tidlig begynnelse av overgangsalderen. Videre jernforekomster i hjerte muskler kan føre til hjerteinsuffisiens med resulterende kortpustethet og hjertearytmi. I tillegg, osteoporose kan utvikle seg.

Under visse omstendigheter, karsinomer, som lever kreft or bukspyttkjertelkreft, kan også utvikle seg som et resultat av giftig celleskade forårsaket av jernavleiringer i organene.

• Liver
• pancreas
• Hypofysen
• Hjerte og
• Leddene
• Hos menn manifesterer de første symptomene seg vanligvis i en alder mellom 30 og 50 år.
• Hos kvinner derimot, oppstår de første symptomene etter overgangsalderen, da overflødig jern kan skilles ut naturlig under menstruasjon før du menopause og det kan være et økt jernbehov pga graviditet og amming.
• Tretthet
• Depressiv misnøye
• Øvre magesmerter og
• Felles klager

Vanligvis pasienter med hemokromatose har en brun-bronsepigmentering (misfarging) av huden.

Denne mørkere hudfargen finnes hovedsakelig på hudområder som er utsatt for sollys: I tillegg påvirkes brystvorter, armhuler, palmer og kjønnsområdet av mørk pigmentering. 75% av pasientene med hemokromatose viser pigmenteringen i armhulene, i tillegg underarm hår mangler. Alle andre mørkere hudområder er også hårløse i hemokromatose.

Hyperpigmenteringen skyldes en overproduksjon av fargestoffet melanin, som ofte forekommer i hemokromatose.

• Utvidet side av armer og hender,
• Nakke,
• Ansikt,
• Senk bein.

Symptomer i øynene er (ennå) ikke kjent for å forekomme ved hemokromatose. Det er bare enkeltstående rapporter om hemokromatose og grå stær.

Hemokromatose skal ikke forveksles med Wilsons sykdom, en kobberlagringssykdom der kobber er avsatt i en ring ved kanten av iris, som kalles Kayser-Fleischer hornhinnering. Hos omtrent 50% av pasientene med hemokromatose manifesterer sykdommen seg som en såkalt artropati. Artrhopati betyr ingenting annet enn leddsykdom.

Artropati ved hemokromatose er smertefull og forekommer fortrinnsvis ved basen skjøter av indeksen og midten finger. Midten og håndledd ledd blir også ofte påvirket. Pasienter med hemokromatose er også kjent for å ha for tidlig forekomst av hofte og kneledd gikt. Dessverre kan terapi med flebotomier bare forhindre forekomst av leddsykdommer forårsaket av hemokromatose på et tidlig stadium; eksisterende leddskade kan ikke reverseres ved behandling. Vil du vite hvordan du kan gjenkjenne artrose?