Symptomer som oppstår med cystisk fibrose
Sekresjonen av følgende kjertler eller kjerteldeler av følgende organer forstyrres i cystisk fibrose:
- Lunge
- pancreas
- Gallekanaler
- Svettekjertler
- Genitalier
In cystisk fibrose, for eksempel symptomer som puste problemer oppstår fordi lungene blir tilstoppet av slim og de små luftveiene (alveoler, bronkioler osv.) blir tilstoppet, og flimmerhårene klarer ikke å transportere slim og inhalerte fremmede partikler utenfor som vanlig. Alvorlighetsgraden av symptomene kan variere sterkt fra pasient til pasient.
Symptomer som hoste, som minner om kikhose hoste, og også lungebetennelse eller bronkitt forekommer ofte. Infeksjon med en belastning på bakterie kalt Pseudomonas er spesielt vanlig. Disse bakterie forårsake en komplisert lungebetennelse (betennelse i lungene).
I verste tilfeller lunge funksjonen kan begrenses i en slik grad at pasientens puste er ikke lenger tilstrekkelig og intubasjon (kunstig åndedrett) er nødvendig. Disse pasientene er derfor kunstig ventilert. Hvis de ikke lenger kan avvenes som et resultat av ventilasjonen lunge transplantasjon kan være siste utvei.
Bukspyttkjertelen påvirkes også av cystisk fibrose. Også her blokkerer det duktile slimet stiene til omverdenen. De enzymer som er viktige for fordøyelsen, når derfor ikke tarmene.
Ikke bare det faktum at enzymsaftene ikke kan renne av er alarmerende, men også etterslepet kan være farlig. I det mest ekstreme tilfellet får de aggressive bukspyttkjertelen juice at kjertelen til å selv-dato. Siden bukspyttkjertelen produserer også insulin, mange cystisk fibrose pasienter lider av diabetes mellitus.
I tillegg inkluderer symptomene på cystisk fibrose kronisk diaré og absorpsjonen av næringsstoffer er utilstrekkelig på grunn av mangel på fordøyelsessaft. Et mangelsyndrom av vitaminer og andre næringsstoffer utvikler seg ofte. Denne mangelen rammer spesielt barn.
De små klarer ikke å utvikle seg ordentlig og i samsvar med alderen. Derfor skal de sammenlignes for eksempel fra deres fysisk også som voksne ofte med et barn. Habitus (fysisk) minner derfor om et barn.
Dette å bli igjen er et veldig typisk symptom, der selv utenforstående kan gjette sykdommen. De galle kanaler hindres også av den viskøse sekresjonen i cystisk fibrose, slik at gallen ikke kan renne av for å overta funksjonen i fordøyelsen. Bile kanaler og utskillelseskanal fra bukspyttkjertelen åpne inn i en felles kanal, den såkalte ductus choledochus.
Dette ender igjen i tolvfingertarmen. Dette forklarer involveringen av leveren og bukspyttkjertel i cystisk fibrose. Hvis sekresjonene ikke kan renne av, akkumuleres de og organskader utvikler seg.
Omtrent ti prosent av voksne utvikler skrumplever leveren. De svettekjertler skiller ut veldig salt svette. I motsetning til sunne mennesker, hvor svetten hovedsakelig består av vann.
Dette resulterer i høyt elektrolytt (salt) og vanntap hos pasienter. Kjønnsorganene påvirkes av begge kjønn. De fleste menn er infertile, som sædkanaler er ikke fullformet.
Dette betyr at den sperm, hvis formasjon og funksjon vanligvis ikke er svekket, finner ikke veien fra testiklene inn urinrør. Mange kvinner er også infertile. Dette er ofte fordi deres eggledere er tette med slimpropper som egget ikke kan komme forbi. Generelt utvikler barn seg saktere og får vekt bare litt og sakte.
