Blood fartøy løpe gjennom hele kroppen - fra den store aorta, til de små kapillærene i vevet, til venene som fører blod tilbake til hjerte. Det er lett å forestille seg at vaskulære endringer kan føre til en rekke lidelser i forskjellige organer. En slik endring er vaskulitt, En betennelse av blod fartøy. Hva ligger bak og hvilke former er det? Du kan finne ut her.
Hva er vaskulitt?
vaskulitt (flertall: vaskulitider) er et begrep som omfatter mange ganske forskjellige, heldigvis sjeldne, kliniske bilder som har en ting til felles: Inflammatoriske endringer forekommer i blod fartøy. vaskulitt er altså en samlebetegnelse for ulike former for vaskulær betennelse. Siden det er en revmatisk betennelse, blir det også referert til som blodåre revmatisme. Nesten alle vaskulitider hører til autoimmune sykdommer, dvs. de utløses av feildirigerte reaksjoner fra immunsystem mot kroppens eget vev og blir også referert til som immun vaskulitt. Sjelden kan betennelse også skyldes infeksjon i karene, for eksempel ved bakterie eller sopp.
Vaskulitt: hva skjer i kroppen?
Ved vaskulitt blir karveggen i en eller flere blodkar betent. Hevelsen som oppstår får det berørte fartøyet til å bli smalere og mindre blod å passere gjennom det - denne innsnevringen kalles stenose. Som et resultat får organer og vev ikke lenger tilstrekkelig oksygen og deres funksjon er svekket. Hvis den blodåre lukkes helt, kan vevsdød eller et livstruende organinfarkt oppstå. I tillegg til hevelse i karveggene, inkluderer mulige konsekvenser av vaskulitt karveggene som blir gjennomtrengelige for blodkomponenter eller sprekker. Det kan også dannes utløp (aneurismer), noe som kan føre til blødning.
Hva er de forskjellige formene for vaskulitt?
I prinsippet skiller eksperter primære former, som direkte påvirker karene, og sekundære former, der karene påvirkes i sammenheng med andre sykdommer (for eksempel kollagenoser, AIDS) eller reagere på visse narkotika. Fordi symptomene først og fremst avhenger av hvilke blodårer som påvirkes (og i hvilken grad), har primærformene blitt klassifisert videre tilsvarende siden 1992, og de enkelte kliniske bildene (noen med kompliserte navn) er sortert under dem:
- Liten kar vaskulitt:
- Med visse autoantistoffer (ANCA). Disse såkalte ANCA-assosierte vaskulittene inkluderer:
- Granulomatose med polyangiitt (tidligere Wegner granulomatose eller Wegeners sykdom).
- Eosinofil granulomatose med polyangiitt (tidligere Churg-Strauss syndrom).
- Mikroskopisk panarteritt (mPAN, også: mikroskopisk polyangiitt, MPA).
- Uten ANCA. Disse såkalte ikke-ANCA-assosierte vaskulitidene inkluderer:
- IgA vaskulitt (tidligere Schönlein-Henoch purpura).
- Henholdsvis kryoglobulinemi og kryoglobulinemisk vaskulitt.
- Hypocomplementemic urticarial vaskulitt (anti-C1q vaskulitt).
- Anti-GBM sykdom (glomerulær kjellermembran).
- Leukocytoklastisk vaskulitt
- Med visse autoantistoffer (ANCA). Disse såkalte ANCA-assosierte vaskulittene inkluderer:
- Vaskulitt i mellomstore kar:
- Panarteritis nodosa (cPAN, også: polyarteritis nodosa, PAN).
- Kawasaki syndrom
- Stor kar vaskulitt (gigantisk cellearteritt, RZA):
- Gigantisk celle temporal arteritt (under hvilken de to sykdommene polymyalgi rheumatica og temporal arteritt Horton er gruppert).
- Takayasu arteritt
- Vaskulitt av variabel karstørrelse:
- Cogan I syndrom
- Behçets sykdom
I tillegg er det andre klassifiseringskriterier, for eksempel er det vaskulitt i enkelte organer. Disse inkluderer hud vaskulitt (kutan leukocytoklastisk vaskulitt) og primær angiitt i sentralen nervesystemet (CNS). Det er også varianter av vaskulitt som kan forekomme i omgivelsene til flere av de nevnte formene, for eksempel cerebral vaskulitt. Bak alle disse forskjellige former for vaskulitt ligger deres egne kliniske bilder, som hver forårsaker forskjellige symptomer og krever tilsvarende forskjellige behandlingsformer.
Nekrotiserende vaskulitt og Raynauds syndrom.
Hvis betennelsen fører til ødeleggelse av karveggene og okklusjon av blodkarene med døden (nekrose) av det omkringliggende vevet, kalles det nekrotiserende vaskulitt. Det forekommer hovedsakelig i ANCA-vaskulitt i de små karene og i panarteritis nodosa, og forløpet og prognosen har en tendens til å være verre enn i de andre formene. Vaskulitt kan også føre til vaskulære spasmer, spesielt i forkjølelse forhold, sekundære Raynauds syndrom. Konsekvensene er bleking av fingrene, fingertuppene eller hele hånden. Dette forekommer ofte hos røykere som lider av trombangiitis obliterans (Winiwarter-Buerger syndrom), en betennelse som finner sted i enkelte seksjoner av blodkar, hvor det fører til blodpropp med vaskulær okklusjon.
Hvordan utvikler vaskulitt og hvem påvirkes?
De eksakte årsakene til vaskulitt er fortsatt ukjent. Det er sannsynlig at eksterne faktorer som infeksjon med virus (for eksempel, påvirke eller viral hepatitt) spiller en rolle, som utløser immunresponsene og påfølgende betennelse hos personer med en viss genetisk mottakelighet (dvs. en tilsvarende genetisk disposisjon). Interessant nok spiller mange av sykdommene overveiende i bestemte grupper av mennesker - for eksempel:
- Kawasaki syndrom og Schönlein-Henoch purpura in barndom.
- Takayasus arteritt hos yngre kvinner.
- Polyarteritt hos middelaldrende menn
- Den gigantiske celle temporal arteritt hos eldre
