Vitiligo (hvitflekksykdom)

Symptomer

Vanligvis begynner før 20 år, utseendet på hvite flekker er helt symptomfritt; Foci selv utviser verken kløe eller skalering, er ofte bisarrt konfigurert og har av og til mørkere pigmentering rundt kantene. En arvelig disposisjon eksisterer hos en tredjedel (ca. 35%) av berørte individer. Spredningen er ekstremt variabel, den kan forbli med noen få mindre hvite områder, eller det kan oppstå en generalisert spredning over store deler av kroppsoverflaten. Vitiligo begynner ofte i soleksponerte områder, som ansiktet (spesielt øyelokk, munn område) og hender, så vel som i kjønnsområdet. Poliose refererer til vitiligo i hodebunnen med bleking av hår, øyenbrynene eller øyevipper. Vitiligo kan ledsages av hørselsforstyrrelser, hvis årsak heller ikke er fullstendig forstått. Den hyppige forekomsten av vitiligo i forbindelse med forskjellige autoimmune sykdommer antyder en feil reaksjon av immunsystem med ødeleggelse av kroppens egne pigmentceller. I tillegg kan et defekt enzym (katalase) i pigmentcellene være ansvarlig for ødeleggelsen og forklare familiær akkumulering. Vitiligo finnes ofte i skjoldbruskkjertelsykdommer (Hashimoto's tyreoiditt, Graves 'sykdom), type I diabetes mellitus, sirkulær håravfall, eller andre sykdommer der autoantistoffer dannes.

Klassifisering

Det skilles mellom tre typer: 1. Segmental vitiligo begynner i barndom og utvikler seg raskt. Det er sjelden ledsaget av andre autoimmune sykdommer og kjennetegnes hovedsakelig av de hvite symmetriske flekkene. Flere hud segmenter (dermatomer) påvirkes av depigmenteringen. Det forekommer hos 5% av pasientene. 2. focal vitiligo manifesterer seg vanligvis på et senere tidspunkt, men det kan også vises i barndom. Den utvikler seg gradvis og gradvis og forekommer hos omtrent 15% av pasientene. Karakteristisk er den ensidige asymmetriske distribusjon av flekkene, som vanligvis bare påvirker en hud segmentet. Sjelden kan to eller flere segmenter være involvert. Generalisert vitiligo forekommer hos omtrent 80% av pasientene og er den vanligste formen. Det viser ofte en raskere progresjon og er ofte assosiert med autoimmune sykdommer som skjoldbrusk sykdom.

Årsaker og utløsere

Årsakene til sykdommen er hittil ikke bestemt; det er mulig at det eksisterer ulike årsaksfaktorer som hver for seg eller sammen fører til ødeleggelse av pigmentceller (melanocytter). Ulike hypoteser om utvikling av vitiligo er beskrevet i litteraturen:

  • Genetisk disposisjon (forstyrrelse av pigmentproduksjon ved endret enzymer) med selvdestruksjon av melanocytter.
  • Autoimmunologiske prosesser med fremveksten av immunceller som angriper kroppens egne pigmentceller.
  • Stress faktorer, solbrenthet, giftige radikaler som hydrogen peroksid.

Komplikasjoner

Vitiligo er ikke smertefullt eller farlig, men det kan være en psykososial belastning. Mangel på UV-beskyttelse i vitiligo-områder fremmer solbrenthet og utvikling av hud kreft, så de berørte hudområdene må være godt beskyttet mot sollys med en solkrem eller klær.

Diagnose

Diagnosen stilles under medisinsk behandling og er basert på dermatologiske undersøkelser og ved å utelukke andre årsaker. Differensiell diagnose kan avgrense flere pigmentforstyrrelser der det enten er mangel på melanocytter eller reduksjon i melanin.

Ikke-farmakologisk behandling

Vitiligo behandles nå oftest kosmetisk med hudfargingsmidler og selvbruningsmidler (f.eks. dihydroxyacetone) (kamuflasje). Disse brukes til å overfladisk dekke de depigmenterte hudområdene. Behandlingen av førstevalg for pasienter med alvorlig vitiligo er det såkalte smale båndet UVB lysbehandling. Det er trygt og også egnet for barn. De berørte hudregionene bestråles med ultrafiolett lys i området 311 nm. Hos noen pasienter er repigmentering på mer enn 75% oppnådd innen ett år. En annen type lysbehandling består av en kombinasjon av oralt administrert psoralen og lysterapi med ultrafiolett bestråling (PUVA-terapi). Det varer minst 2-3 måneder og krever rundt 200 behandlinger. Fullstendig repigmentering forekommer hos bare 15-20% av de berørte. I den såkalte PUVA Vann bad, ligger pasientene i 15 minutter i et badekar fylt med psoralenvann, som fremmer absorpsjon av den aktive ingrediensen i huden. Dette følges av lysbehandling.

Narkotikabehandling

Aktuelt glukokortikoider, aktuelle kalsineurinhemmere (takrolimus, pimecrolimus), Og vitamin D analoger (kalsipotriol, takalcitolspesielt brukes til medikamentell behandling av vitiligo. Sammenlignet med lysterapi forårsaker de en mer uskarp repigmentering, som skjer raskere, men er mindre stabil. Derfor kombineres medisinering ofte med lysterapi. Afamelanotid stimulerer pigmentdannelse og er for tiden under klinisk undersøkelse.