Agranulocytose - hva er årsakene?

Synonymer i bredere forstand

granulocytopeni

Hva er agranulocytose?

Med den såkalte agranulocytose, det er en nesten fullstendig mangel på granulocytter. Granulocyttene tilhører det hvite blod celler (leukocytter) og er ansvarlig for forsvar mot infeksjon. Med en begynnende infeksjon eller skade på beinmarg, kan antall granulocytter reduseres.

Dette blir da referert til som granulocytopeni i medisinsk terminologi. Som et resultat er kroppens forsvarssystem nå senket og følsomheten for infeksjon økt. agranulocytose er den ekstreme formen for dette tilstand.

Dette er årsakene til agranulocytose

agranulocytose kan deles inn i tre forskjellige former. Generelt skilles det mellom medfødte, veldig sjeldne agranulocytoser og de hyppigere ervervede type I og type II agranulocytoser. Medfødt agranulocytose er også kjent som Kostmann syndrom og er en sykdom der det allerede er for få eller ingen granulocytter ved fødselen (nærmere bestemt nøytrofile granulocytter, en underklasse av hvite blod celler).

Årsaken ligger i en genmutasjon, som til slutt fører til modningsforstyrrelser i det hvite blod celler, dvs. det produseres ikke nok modne granulocytter. I type I-reaksjonen er kroppens egne immunprosesser rettet mot granulocyttene og ødelegger dem. I motsetning til dette er granulocyttmangel i type II basert på mangel på dannelse, ofte utløst av stoffer som skader beinmarg.

Type I kan derfor forekomme mer plutselig (akutt) enn type II, som forverres over tid. Det er mange forskjellige muligheter for at en sterk reduksjon av granulocytter kan forekomme. Agranulocytose kan oppstå hvis det er intoleranse mot visse medisiner som visse smertestillende (smertestillende midler) som novalgin® (metamizol), antipyretika (antipyretika), medisiner som hemmer skjoldbruskfunksjonen (tyrostatikk slik som tiamazol og karbimazol), såkalt nevroleptika for behandling av psykisk sykdom eller bestemt antibiotika (sulfonamider, cefalosporiner, metronidazol). I tillegg er anvendelsen av en celledrepende terapi med såkalte cytostatika, f.eks. I form av kjemoterapi, kan føre til at granulocyttene synker. Videre er bloddannelsesforstyrrelser i beinmarg er årsaken til agranulocytose.

Diagnose

I tillegg til det medisinsk historie av sykdommen og nylig medisinering, undersøkelsen av lymfe noder og slimhinner er av stor diagnostisk betydning. Den viktigste måten å diagnostisere agranulocytose er blodprøver i laboratoriet. Her den såkalte store blodtelling spiller en avgjørende rolle.

Her måles hyppigheten til de forskjellige underklassene i hvite blodlegemer, som også inkluderer granulocytter, separat. Reduksjonen i granulocytter (mindre enn 500 celler / mikroliter blod) kan nå indikere agranulocytose. I tillegg er bestemmelsen av andre blodverdier for å utelukke andre sykdommer (differensial diagnose) er veldig viktig. Videre er det muligheten for en såkalt benmargspuntering, hvor en liten benmargsprøve blir tatt fra benkammen og undersøkt for en blodcelledannelsesforstyrrelse. Denne undersøkelsen utføres under et mikroskop ved hjelp av ulik farging av prøven, gjennom hvilken blant annet forskjellige (overflate) egenskaper til cellene blir synliggjort, og utføres vanligvis av en patolog.