Hvis en person opplever en plutselig vekst av ekstremiteter eller utstående kroppsdeler, mistanken om akromegali er berettiget. Dette er en veksthormonlidelse, som også er kjent som Pierre-Marie syndrom, blant andre navn. Ved de første tegnene, bør den berørte personen umiddelbart konsultere en spesialist, fordi spesielt veksten av Indre organer assosiert med sykdommen kan ha alvorlige konsekvenser for pasienten.
Hva er akromegali?
Hovedårsaken til sykdommen er et overskudd av vekst hormoner i blod, som stammer fra hypofyse, den såkalte hypofysen, og muliggjør vekst av vev. Akromegali er en spesiell veksthormonlidelse som vanligvis forekommer hos berørte individer rundt 50 år. Det antas for tiden at det er rundt 50 berørte personer blant en million mennesker i Tyskland. Hovedårsaken til sykdommen er et overskudd av vekst hormoner i blod, som stammer fra hypofyse og muliggjør dannelse av vev. Disse vekstene hormoner inkluderer humant veksthormon (HGH), veksthormon (GH), somatotropisk hormon (STH) og somatotropin. Ofte er en periode på opptil ti år nødvendig for å endelig diagnostisere sykdommen. Årsaken til dette er det faktum at de ytre tegnene på sykdommen ikke blir synlige før sent.
Årsaker
Akromegali er forårsaket av en adenom i hypofyse i de fleste tilfeller. Dermed er et adenom, som er en godartet hormonproduserende svulst, grunnlaget for akromegali i over 95%. Dannelsen av hormoner i adenomene kan ikke avbrytes av en normal kontrollkrets, slik at på lang sikt en overproduksjon av veksthormoner tar plass. Hvis det nåværende adenom er mindre enn en centimeter, kalles det et mikroadenom. Hvis de måler mer enn en centimeter, blir de igjen referert til som makroadenomer. I sjeldnere tilfeller ektopisk produksjon av den såkalte somatotropin kan også ligge til grunn for akromegali. Denne ytre produksjonen kan skje via hormondannende svulster hos mennesker. En ondartet hypofysesvulst er også en mulig årsak. Imidlertid er disse ondartede svulstene svært sjeldne som en årsak til akromegali.
Symptomer, klager og tegn
I akromegali vises symptomer i løpet av årene. Opprinnelig opplever berørte individer udefinerbare hodepine så vel som å øke tretthet og utmattelse. Når sykdommen utvikler seg, bein smerter er lagt til. Hender og føtter øker sakte i størrelse og forårsaker klager som tykkelse av hud, et overskudd av ledd brusk og leddsykdom. Ledsaget av dette økes hår vekst og ofte høyt blodtrykk. Vanligvis er organene også vokse - en såkalt visceromegali forekommer, som, avhengig av hvilket organ som påvirkes, kan føre til klager som fordøyelsessykdommer, gulsott or hjertearytmier. Hos menn manifesteres akromegali også av ereksjonsproblemer. Hos kvinner, seksuell dysfunksjon og fravær av menstruasjon skje. Gjengroing kan oppdages tidlig ved nummenhet, prikking og økt svette. I ansiktet forekommer endringer i ørene, øyehullene og haken. De tunge, kjeve, tenner og lepper kan også bli påvirket. De multiforme misdannelsene forårsaker forskjellige symptomer og klager som bare tydelig kan tilskrives akromegali i løpet av sykdommen. Det mest åpenbare symptomet er de voksende lemmer.
Diagnose og forløp
De karakteristiske symptomene på akromegali blir tydelige bare over lang tid, så diagnosen av denne sykdommen anses som vanskelig. I løpet av akromegali, hender og føtter til berørte individer vokse jevnt. I tillegg er endringer i ansiktet karakteristiske, som inkluderer store ører, svulmende banefelger og en fremtredende hake. Berørte individer har også ofte en stor tunge og en stor kjeve, som kan endre posisjonen til tennene. Den økende veksten er ofte forbundet med leddsmerter, hodepine, synsforstyrrelser eller tyggesykdommer. Mest problematiske er imidlertid utvidelsen av Indre organer, som kan føre til lekk hjerte ventiler eller hjertearytmier. Hvis det er første indikasjoner på mulig veksthormonoverskudd, bør en spesialist kontaktes umiddelbart. Det første trinnet er å måle mengden GH og messengerstoffet insulin-liknende vekstfaktor 1 (IGF-I) i blod. Hvis dette avslører et forhøyet hormonnivå, a glukose toleranse test utføres i det videre løpet av diagnosen. GH-nivået i pasientens blod bestemmes deretter. Hvis GH-nivået indikerer en ukontrollert GH-formasjon, utføres en MR i neste trinn. Dette kan diagnostisere et mulig hypofyseadenom som årsak til sykdommen på et tidlig stadium.
Når bør du oppsøke lege?
Ved akromegali diagnostisert tidlig, er det regelmessig legebesøk nødvendig på grunn av de mange bivirkningene og symptomene på sykdommen. I tillegg forekommer uvanlig størrelse i størrelse her og merkes snart. Besøk hos internister, kjeveortopeder eller andre leger er dagens orden. Imidlertid, hvis akromegali oppstår før eller etter puberteten, må den økte størrelsesveksten av ekstremiteter og andre fremragende egenskaper i kroppen først noteres. Dette gjøres vanligvis ikke raskt på grunn av sjeldenheten til tilstand og den gradvise sykdomsutbruddet. Trente endokrinologer vil mest sannsynlig bestemme årsaken til veksten i størrelsen på visse deler av kroppen. Pasienten går vanligvis bare til legen etter å ha lagt merke til den økte veksten av visse kroppsdeler. Hvorvidt et adenom eller hormonell overproduksjon er til stede kan også bestemmes av en lege basert på de andre symptomene og typiske ledsagende symptomer. Siden akromegali utvikler seg snikende, stilles det imidlertid ofte feil diagnoser. Individuelle symptomer er ofte ikke relatert til hverandre. Uten hormonanalyse oppdager legene som blir konsultert vanligvis bare akromegali på et sent stadium. Hvis et adenom er tilstede, kan kirurgisk, medikamentell eller radioterapeutisk behandling initieres. For dette bør en onkolog eller internist konsulteres for å verifisere tilstedeværelsen av svulsterelatert akromegali og komme med en passende anbefaling.
Behandling og terapi
Det er forskjellige måter å behandle akromegali på. Kirurgisk fjerning av hypofyseadenom er et vanlig alternativ. Disse operasjonene, som vanligvis innebærer tilgang gjennom nese, er spesielt vellykkede for mikroadenomer. I tillegg til kirurgiske prosedyrer, er det imidlertid også muligheten for å behandle akromegali med medisiner. Disse inkluderer somatostatin analoger, som betydelig hemmer frigjøring av veksthormon fra hypofysen. De kan også medføre en reduksjon i adenomer, men samtidig medføre risikoen for gallestein. De narkotika kombineres ofte med såkalte dopamin agonister, som også blant annet brukes til å behandle Parkinsons sykdom. Når dopamin agonister brukes, leveren verdiene bør alltid kontrolleres for en mulig økning. Hvis behandling med somatostatin or dopamin agonister ikke viser tilstrekkelig suksess, kan de såkalte GH-reseptorantagonistene også brukes. Disse forhindrer veksthormoner fra å spre seg effektivt i kroppen. Hvis dette tiltaket heller ikke gir suksess, blir det forsøkt å fjerne adenom via høy presisjonsstråling terapi. Hvis hypopituitarism oppstår etter denne strålingen terapi eller annen kirurgi, hormonbehandling blir bedt om. Suksessen til alle behandlinger må verifiseres av en lege ved alltid å kontrollere målingene av veksthormoner i blodet.
Utsikter og prognose
Akromegali forårsaker a vekstlidelse hos pasienten. Denne lidelsen kan også påvirke Indre organer, som fører til ulike klager og komplikasjoner. Som regel kan dette føre til at organene forskyves og derved klemmer andre organer. Akromegali kan derfor føre til livstruende situasjoner for pasienten, som uansett må behandles av lege. I de fleste tilfeller pasientens evne til å takle stresset avtar ekstremt og den berørte personen lider av alvorlig hodepine og tretthet. De bein og skjøter også vondt og begrenser ekstremt pasientens hverdag. Videre er det en gigantisk vekst, som ikke sjelden ledsages av håravfall og høyt blodtrykk. På grunn av de ytre symptomene blir barna ofte ertet. Nummenhet eller lammelse kan også forekomme over hele kroppen. Akromegali behandles vanligvis ved kirurgi. Dette gir ingen ytterligere symptomer. Imidlertid stråling terapi er vanligvis nødvendig etter operasjon for å fullstendig bekjempe sykdommen.
Forebygging
Et forebyggende tiltak mot forekomsten av akromegali er foreløpig ikke kjent. Berørte personer kan bare sørge for å konsultere en spesialist umiddelbart ved de første symptomene. På denne måten blir ingen viktig behandlingstid kastet bort.
ettervern
Etter vellykket behandling av akromegali, anbefales jevn oppfølging. Dette inkluderer oppfølgingsundersøkelser med jevne mellomrom. Under disse kontrolleres suksessen med behandlingen. Dette er den eneste måten å ta betimelige tiltak hvis pasientens verdier endres. Oppfølgingsavtalene koordineres med ansvarlig lege. Under disse undersøkelsene blir blodverdier og svulst i hypofysen sjekket. Potensielle bivirkninger av medisinene som tas er også sjekket. I tillegg pasientens generelle tilstand av Helse blir alltid undersøkt. I denne prosessen hjelper all relevant tilleggsinformasjon den behandlende legen. Dette inkluderer fysisk og mental velvære og om andre medisiner tas. Andre oppfølgingsundersøkelser kan inkludere synsstyrke, ledd- og skjoldbruskkjertelundersøkelser, og kreft screening. Disse undersøkelsene finner sted avhengig av pasientens symptomer. I enkeltsaker avgjøres dette av behandlende lege og ytterligere behandling bestilles. I tillegg til regelmessige oppfølgingsundersøkelser hos lege, anbefales også en sunn livsstil. Dette oppnås med en sunn og sunn kosthold, tilstrekkelig trening og verdifulle sosiale kontakter. Spesielt familie og venner kan hjelpe pasienter med å takle sykdommen. I tillegg kan en psykoterapeut konsulteres ved behov, eller hvis psykologiske problemer oppstår fra sykdommen.
Her er hva du kan gjøre selv
For å kontrollere løpet av akromegali kan pasienten selv bidra med noen få ting. For eksempel blir deltakelse i en støttegruppe ansett som et nyttig tiltak. For at behandlingen av akromegali skal kunne gå gunstig, er det viktig for pasienten å delta på regelmessige oppfølgings- og kontrollundersøkelser. Om nødvendig kan en tidlig tilpasning av behandlingen til mulige endringer gjøres på denne måten. Pasienten har også muligheten til å bli aktiv selv ved å lage en spesiell dagbok der han legger inn sine klager, samt effekten av medisinen som tas eller resultatene av kontrollundersøkelsene. Dermed har pasientens dagbok en positiv rolle i overvåking sykdomsforløpet. Psyken til den berørte personen spiller også en viktig rolle i akromegali. Dermed påvirker sykdommen ikke bare det fysiske, men også det psykologiske og emosjonelle balansere. Hvis akromegali har negative konsekvenser for psyken, kan profesjonell rådgivning av en psykolog eller lege være nyttig. Deltakelse i en selvhjelpsgruppe, som nettverket “Hypophysis- und Nebennierenerkrankungen eV” (hypofyse og binyresykdommer) blir også ansett som nyttig. Her tar den berørte personen kontakt med andre mennesker som også lider av akromegali for å utveksle ideer med dem. Også anbefales er et sunt kosthold, trening og støtte fra slektninger eller venner for å tegne styrke for å takle den alvorlige sykdommen.
