Et angiomyolipom refererer til en godartet svulst i nyre som er preget av en spesielt høy andel av fettvev. Angiomyolipomer forekommer svært sjelden og påvirker i de fleste tilfeller kvinner i alderen 40 til 60 år. I omtrent 80 prosent av tilfellene er angiomyolipom i nyrene asymptomatisk og forårsaker ingen symptomer.
Hva er angiomyolipom?
Angiomyolipoma, som en godartet svulst med høyt fettinnhold, stammer fra spesielle celler i nyre kalt epiteloidceller. Det antas at svulsten vokse på en hormonavhengig måte. Angiomyolipomas har en rund til oval form og buler over nyre kapsel. Noen ganger de vokse på flere nettsteder, og lymfe noder kan også være involvert. Imidlertid er det ingen risiko for at angiomyolipomer begynner å metastasere. Histologiske studier av angiomyolipomas viser at disse svulstene i nyrene karakteriseres spesielt av modne fettceller så vel som glatte muskelceller og blod fartøy. De asymptomatiske angiomyolipomas, som kan forekomme i begge nyre og ikke føre til symptomer, finnes med omtrent like hyppighet hos kvinner og menn. I denne pasientpopulasjonen er det funnet en toppalder på omtrent 30 år. I noen tilfeller av asymptomatisk angiomyolipom forekommer tilknytning av nyretumorer med tuberøs sklerose (medisinsk navn Bourneville-Pringle sykdom).
Årsaker
Når det gjelder sykdommen angiomyolipoma, som kan påvirke nyrene, finnes det forskjellige kjente årsaker. I de fleste tilfeller stammer angiomyolipom fra perivaskulære epiteloidceller. Disse cellene er spesielle celler i bindevev som er plassert rundt et fartøy. Veksten og kontrollen av disse perivaskulære epiteloidcellene er avhengig av visse hormoner, ifølge gjeldende bevis. Selv om angiomyolipomer ikke metastaserer, kan svulstene i noen tilfeller oppstå vokse inn i det omkringliggende fettvev av nyrene, den nyrebekken, eller noen ganger i nyreårene. Dette kan føre til ulike komplikasjoner. Tilstedeværelsen av angiomyolipomas står for omtrent en prosent av alle kirurgiske funn. I tillegg er angiomyolipoma funnet å være assosiert med tuberøs sklerose sykdom i omtrent 20 prosent.
Symptomer, klager og tegn
Når angiomyolipom er tilstede, kan den berørte pasienten oppleve forskjellige symptomer. I de fleste tilfeller er det et asymptomatisk angiomyolipom som ikke gir noen symptomer eller komplikasjoner. Som et resultat blir sykdommen ikke lagt merke til av den respektive berørte personen, siden ingen symptomer dukker opp. Følgelig kan ikke angiomyolipom diagnostiseres og behandles av en lege. Dette er relativt vanlig, ettersom angiomyolipoma er asymptomatisk i omtrent 80 prosent av tilfellene. I de resterende tilfellene kan forskjellige symptomer forårsaket av angiomyolipom forekomme hos berørte pasienter. I de fleste tilfeller manifesteres symptomene ved flanke smerter, som er en indikasjon på svulsten i nyrene. I tillegg kan potensielt farlige komplikasjoner også oppstå i sammenheng med et angiomyolipom. For eksempel kan livstruende blødning oppstå forårsaket av spontan ruptur i retroperitoneum (medisinsk begrep Wunderlich syndrom). Hvis graviditet er tilstede, øker risikoen for slikt brudd.
Diagnose og forløp
Ulike undersøkelsesmetoder er tilgjengelige for å fastslå diagnosen angiomyolipom, som velges av den behandlende legen avhengig av de viste symptomene. For eksempel kan bildebehandlingsteknikker brukes til å diagnostisere sykdommen. Ultralyd undersøkelser kan avdekke uttalte ekkogene plassopptatte lesjoner i nyrene, noe som kan skyldes det høye lipidinnholdet i angiomyolipoma. På den annen side, analyse av blod fartøy i nyrene er ikke en nyttig metode for differensial diagnose fordi vaskulære svulster kan forekomme i angiomyolipom, i likhet med tilstedeværelsen av nyrecellekarsinom. Datatomografi er også mulig. Dette gjør det mulig å skille det fra ondartet nyrecellekarsinom. I tillegg forekommer forkalkninger ikke i angiomyolipoma, noe som også bidrar til en pålitelig differensiering. MR kan også avbilde et spesielt høyt fettinnhold, som danner bevis på tilstedeværelsen av angiomyolipoma og ikke indikerer nyrecellekreft.
Komplikasjoner
Angiomyolipoma er en godartet fettvevsvulst som fester seg til nyrene. Kvinner i midten av livet og eldre er mest berørt av dette symptomet. I noen tilfeller er angiomyolipoma ledsaget av tuberøs sklerose. På grunn av mangfoldet av symptomer som oppstår som: Flankesmerter og kramper i bekkenområdet anbefales medisinsk avklaring. Når diagnosen er stilt, kan resulterende komplikasjoner unngås. Spesielt livstruende er bruddet som oppstår spontant i retroperitoneum, også kjent som Wunderlich syndrom. Spesielt gravide kvinner har økt risiko, da alvorlig blødning oppstår bak bukhinnen. Det mistenkes at svulsten vokser på en hormonavhengig måte og kan spre seg til nyreområdet. Angiomyolipoma kan ikke metastasere. Terapeutisk målinger initieres i henhold til svulstens art og størrelse. Hvis angiomyolipoma er større enn fire centimeter, må delvis fjerning av nyrene være målrettet. Ofte er dette imidlertid bare en minimalt invasiv prosedyre. Gjentakelser kan oppstå som en komplikasjon av selektiv embolisering. Ved hjelp av drenering dreneres det nekrotiske vevet. Diagnosen er differensiert fra asymptomatisk angiomyolipoma, som påvirker begge nyrene, men ikke viser noen komplikasjoner. Det forekommer hos kvinner og menn rundt 30 år. Asymptomatisk angiomyolipom blir ikke lagt merke til av det berørte individet.
Når bør du oppsøke lege?
Tilbakevendende flanke smerter, blod i urinen, tretthetog andre symptomer som indikerer alvorlig indre organsykdom, bør vurderes av en lege. Legen kan bruke bildebehandlingsteknikker og a medisinsk historie for å avgjøre om svulsten er et angiomyolipom og om nødvendig iverksette passende behandling. I alle fall bør den godartede svulsten fjernes kirurgisk. Jo tidligere dette er gjort, jo mindre sannsynlig er alvorlige komplikasjoner. Det anbefales å besøke legen senest hvis smerte øker eller hvis det er en plutselig intens, bankende smerte i flankområdet. Sistnevnte indikerer et brudd bak bukhinnen (Wunderlich syndrom), som må behandles umiddelbart. Høyrisikogrupper som gravide og personer med kronisk nyresykdom bør oppsøke lege umiddelbart dersom det er mistanke om angiomyolipom. De som allerede lider av kreft bør snakke til ansvarlig lege hvis de opplever uvanlige symptomer. I tillegg, hvis det er alvorlige komplikasjoner som sirkulasjonsproblemer, alvorlige smerte, eller brudd, bør akuttmedisinske tjenester kalles.
Behandling og terapi
Ulike alternativer er tilgjengelige for terapeutisk behandling av et angiomyolipom, som velges i henhold til det kliniske bildet og alvorlighetsgraden av svulsten. I tilfelle angiomyolipoma har en størrelse på mer enn fire centimeter og ledsages av uttalte symptomer, må delvis fjerning av nyrene vurderes. Et annet terapeutisk alternativ er den såkalte selektive emboliseringen, som er en minimalt invasiv terapeutisk metode. Imidlertid er gjentakelse mulig med denne behandlingsformen, og drenering av det tilsvarende nekrotiske vevet kan være nødvendig.
Utsikter og prognose
Prognosen for et kuremulighet for angiomyolipom avhenger av tidspunktet for oppdagelsen av uregelmessigheten, samt den påfølgende initiering av behandlingen. Hvis det blir funnet tidlig, kan kirurgisk inngrep utføres for å fjerne det endrede vevet helt før videre vekst. Det er en mulighet for at pasienten vil være fri for symptomer etterpå, og den vil forbli permanent. Lenger lenger nede i veien kan et angiomyolipom vokse igjen. Hvis svulsten vokser til organisk vev, er det en risiko for dysfunksjon samt permanent svekkelse av organfunksjonen. Nyrefunksjon er svekket og mange symptomer oppstår. Fjerning av det berørte vevet kan føre til livslang nyresvikt. Avhengig av eksisterende skade, er det behov for organtransplantasjon å redde pasientens liv samt å bevare livskvaliteten.
Forebygging
Når det gjelder angiomyolipom, er det ifølge nåværende vitenskapelig kunnskap ingen kjente metoder for forebygging av sykdommen. Det er av enda større relevans å få utført medisinske undersøkelser ved de første symptomene som kan indikere angiomyolipom. Som et symptom er fokuset spesielt på flanken smerte, som generelt kan indikere forskjellige sykdommer i nyrene og bør alltid avklares medisinsk.
Følge opp
Kreft sykdom krever kontinuerlig oppfølging. Dette er fordi det ikke kan utelukkes at en svulst vil dannes igjen. Det regnes som statistisk bevist at sannsynligheten for tilbakefall etter fem år har redusert betydelig. Etter et tett masket undersøkelsesnettverk kreves bare en eller to avtaler per år. I de fleste tilfeller er en ettervernplan allerede diskutert som en del av initialen terapi. Pasienter bør diskutere dette med behandlende lege i god tid. Hvis nyrene blir skadet under den første behandlingen, er det noen ganger nødvendig med blodvask. Så langt er det ingen vitenskapelig påviste måter å stoppe gjentagelsen av et angiomyolipom. Imidlertid er de generelle reglene for kreft pasienter viser seg nyttige. Berørte individer bør opprettholde en balansert kosthold etter et første angrep. Vanedannende stoffer som nikotin og alkohol bør unngås. Et sunt liv inkluderer også daglig trening. Psykologisk press bør unngås, og om nødvendig bør kortere arbeidstid tas. Under oppfølgingsundersøkelsen vil den behandlende legen forhøre seg om pasientens tilstand av Helse. Selv mindre klager kan indikere en gjentagelse av sykdommen. I de fleste tilfeller, a blodprøve er utført. Imaging prosedyrer som CT-skanning og MR brukes også.
Her er hva du kan gjøre selv
Avhengig av årsaken, kan et angiomyolipom behandles på forskjellige måter. Vanligvis medisin terapi gis for å lindre smerte og regulere hormonell balansere. Pasienten kan støtte dette ved å merke seg bivirkninger og interaksjoner så vel som de positive effektene av preparatene som brukes. Optimal justert medisin forbedrer pasientens utsikter til restitusjon og velvære. De faktiske symptomene kan behandles av konservative målinger. For eksempel er kjølingskompresser og hvile nyttig mot smerter i flankene. Hvis det oppdages blødning, må legen først informeres. Hvis du følger dette, kan du unngå anstrengende fysisk aktivitet og redusere smertene. Pasienten bør følge legens instruksjoner angående kosthold og fysisk aktivitet under behandlingen. Stress og annen psykologisk nød bør reduseres når det er mulig. Hvis kurset er alvorlig, kan en terapeut bli konsultert. Ansvarlig lege må svare på hva målinger berørte personer kan ta bortsett fra dette for å redusere symptomene.