Aplastisk krise refererer til en tilstand av drastisk forverring i dannelsen av rødt blod celler (RBC) i setting av hemolytisk anemi. Årsaken til denne krisen er vanligvis tilfeldigheten av kronisk hemolytisk anemi med ringorm infeksjon. Kun blod transfusjon kan overvinne dette kritiske tilstand.
Hva er en aplastisk krise?
Aplastisk krise er en sjelden komplikasjon av visse virusinfeksjoner. Spesielt viruset som er ansvarlig for ringorm utløser en aplastisk krise under visse forhold. Det aktuelle viruset er parvovirus B19. Forutsetningen for denne krisen er imidlertid en kronisk hemolytisk anemi i tillegg til virusinfeksjonen. I sammenheng med hemolytisk anemi, rask sammenbrudd av rødt blod celler (hemolyse) oppstår på grunn av forskjellige årsaker. De virus til slutt ansvarlig for å utløse aplastikkrisen, og forhindre dannelsen av nye blodceller fra stamcellene i beinmarg. Som et resultat er kroppen truet med kortsiktig uttømming av alle erytrocytter uten deres nye formasjon. Den kriselignende reduksjonen av erytrocytter er livstruende fordi oksygen tilførsel av organismen er sterkt truet som et resultat. Prognosen avhenger av alvorlighetsgraden av erytrocyttmangel. Ordet “aplastisk” betyr manglende eller fraværende. Fra dette kommer begrepet "aplastisk krise", som generelt er preget av plutselig reduksjon av røde blodlegemer i nærvær av allerede eksisterende kronisk hemolytisk anemi.
Årsaker
Årsaken til aplastisk krise er alltid infeksjon med virus som direkte hemmer produksjonen av røde blodlegemer. I de fleste tilfeller er dette parvovirus B19. En annen forutsetning, som nevnt ovenfor, er tilstedeværelsen av kronisk hemolytisk anemi. Parvovirus B19 utløser normalt ufarlig ringorm infeksjon. Siden infeksjon med parvovirus B19 resulterer i livslang immunitet, påvirkes barn fortrinnsvis fordi infeksjonsraten er høy hos barn. Som voksne er de da immune. Imidlertid kan voksne som ikke fikk ringorm som barn, fremdeles bli smittet med dette viruset. Selve viruset infiserer forløpercellene til erytrocytter og forstyrrer transformasjonen av disse stamcellene til modne røde blodlegemer. Dermed er infeksjon med parvovirus B19 assosiert med midlertidig anemi, fordi i løpet av tiden hvor ingen erytrocytter dannes, dør alltid modne erytrocytter. Dette er en normal prosess som foregår hele tiden. Viruset blir bare en fare hos mennesker som allerede lider av kronisk hemolytisk anemi. Ved hemolytisk anemi skjer økt nedbrytning av røde blodlegemer fra begynnelsen. Hvis begge prosessene skjer sammen, kan det oppstå en farlig mangel på røde blodlegemer, som ofte er dødelig. Infeksjon med ringormvirus alene forårsaker vanligvis ikke alvorlig anemi. Her, før normal nedbrytning av erytrocytter fører til en truende mangel på røde blodlegemer, er infeksjonen allerede i remisjon og produksjonen av røde blodlegemer starter på nytt. Kronisk hemolytisk anemi kan i sin tur ha mange årsaker. Ofte er det en genetisk blodsykdom som sigdcelleanemi, sfærisk celleanemi, talassemi, paroksysmal nattlig hemoglobinuri, eller glukose-6-fosfat dehydrogenasemangel (favisme). Derimot, autoimmune sykdommer, der den immunsystem retter seg mot kroppens egne røde blodlegemer, kan også forårsake hemolytisk anemi. Andre årsaker kan omfatte rusmiddel eller andre sjeldne sykdommer. Dermed er aplastisk krise både en mulig komplikasjon av parvovirus B19-infeksjon og av kronisk hemolytisk anemi, som bare oppstår når begge tilstandene er til stede samtidig.
Symptomer, klager og tegn
Generelt er ringorminfeksjon enten asymptomatisk eller gir en influensa-lignende utseende uten utslett eller bare utslett uten andre uønskede Helse effekter. Hos personer med kronisk hemolytisk anemi utvikler infeksjonen seg uten utslett. I stedet dukker symptomene på en aplastisk krise raskt opp. Pasienten blir fort blek og stadig mer sliten. Andre symptomer inkluderer feber, hodepine, magesmerter or oppkastUten behandling, alvorlig oksygen deprivasjon oppstår med risiko for kardiovaskulær kollaps.
Diagnose og forløp
Diagnosen aplastisk krise blir opprinnelig stilt på grunnlag av de presenterende symptomene i forbindelse med ringorminfeksjon. I de fleste tilfeller er også hemolytisk anemi kjent. Hvis det også oppstår en infeksjon med parvovirus B19, kan diagnosen aplastisk krise stilles så snart de typiske symptomene dukker opp. Laboratorietester avdekker et kraftig fall hemoglobin konsentrasjon til 3 til 4 g / dL i løpet av få dager. Retikulocytter er nesten helt fraværende. Dette er unge umodne erytrocytter som nettopp skulle ha dannet seg fra forløpercellene. Dette fraværet indikerer at dannelsen av erytrocytter bare ikke finner sted. Mer sjelden, den konsentrasjon of blodplater (trombocytter) og nøytrofile granulocytter (hvite blodceller) reduseres.
Komplikasjoner
Aplastisk krise krever kronisk hemolytisk anemi og skyldes rask forverring av produksjonen av røde blodlegemer. Symptomet er assosiert med virusinfeksjon og representerer en ekstrem situasjon for den berørte personen. Aplastisk krise rammer først og fremst barn i alle aldre. Imidlertid kan symptomet også bryte ut hos voksne som ikke har immunitet, spesielt mot ringorm. Krisen utløses av virus som direkte angriper stamcellene til beinmarg og stopp derfra all dannelse av blodceller. Det livsfarlige tilstand utsetter oksygen tilførsel av organismen. Komplikasjonskonsekvensene er fatale og kan føre til døden hvis medisinsk hjelp ikke blir grepet inn i tide. Vanligvis er symptomet preget av blekhet, tretthet, magesmerter, oppkast og hodepine ledsaget av feber. Hos barn som er rammet av CDA, er utbruddet av en aplastisk krise spesielt farlig. Det spontane fallet i høykonsentrert pigment med rødt blod gir en umiddelbar anemi. Kardiovaskulær svikt følger. Foreldre som ikke gjenkjenner eller feiltolker tegn på sykdommen, setter barnets liv i fare. Den tilhører umiddelbart legevakten, der a blodoverføring er igangsatt. Transfusjonen har ingen komplikasjoner og hjelper den svekkede kroppen med å bekjempe viruset. CDA-pasienter bør alltid unngå kontakt med personer med virussykdom.
Når bør du oppsøke lege?
En lege bør konsulteres umiddelbart hvis det mistenkes en aplastisk krise. Hvis de typiske tegn på sykdom (influensa-lignende symptomer, magesmerter, feber) blir lagt merke til, anbefales et besøk til legen for ytterligere avklaring. En medisinsk diagnose av den underliggende sykdommen anbefales til grunn av infeksjonsrisiko alene. Derfor, hvis det er tegn på en aplastisk krise, bør familielegen eller barnelege uansett konsulteres. En konkret mistanke, for eksempel hvis symptomene er direkte knyttet til en virusinfeksjon, misbruk av medisiner eller en langvarig medisinsk historie, krever øyeblikkelig medisinsk avklaring. Hvis alvorlige symptomer som blekhet, tretthet, alvorlig kvalme or oppkast er tydelig, må akuttmedisinske tjenester tilkalles umiddelbart. Spedbarn og små barn bør føres umiddelbart til nærmeste beredskapsavdeling hvis de viser tegn til en aplastisk krise. Dette anbefales spesielt hvis det er en historie med immun- eller hjerte- og karsykdommer. I tilfelle sirkulasjonskollaps eller hjertesvikt, førstehjelp målinger må også tas. Når ambulansen kommer, må den informeres om mulig årsak.
Behandling og terapi
Aplastisk krise representerer en alvorlig nødsituasjon, som krever umiddelbar behandling for å avverge et livstruende oksygenunderskudd. I denne situasjonen, a blodoverføring må utføres raskt for å forhindre kardiovaskulær svikt. De blodoverføring kan brukes til å bygge bro over tiden til viruset er fullstendig kontrollert.
Utsikter og prognose
Aplastisk krise representerer en krisesituasjon. Uten øyeblikkelig legehjelp møter pasienten et raskt dødsfall. Kroppen har ingen måte å hjelpe eller helbrede seg selv i situasjonen. Jo lengre intensiv medisinsk behandling ikke gis, desto større er risikoen for død for den berørte personen. Med rask og profesjonell behandling endres prognosemulighetene betydelig. Hos en voksen person uten andre alvorlige sykdommer og med en i utgangspunktet stabil immunsystem, blir en fullstendig gjenoppretting gitt innen få dager eller uker. Men siden krisen vanligvis utløses av en medisinsk hendelse eller sykdom, er den underliggende sykdommen i stor grad ansvarlig for enhver sjanse for utvinning. Hvis pasienten lider av aplastisk anamnese, er det høy risiko for død. Selv om den aplastiske krisen kan overvinnes, kan komplikasjoner oppstå lenger nede, og føre til tap av liv. Med en enkelt episode av mangel på røde blodlegemer forbedres prognosen enormt. Aplastisk krise utløses ofte av en virusinfeksjon. Når det utløsende viruset kan diagnostiseres og behandles, er pasienten på vei til Helse forbedring. Normalt oppnås utvinning i løpet av de neste ukene eller månedene.
Forebygging
Personer med kronisk hemolytisk anemi anbefales sterkt å beskytte seg mot infeksjon med parvovirus B19 for å unngå anaplastisk krise. For eksempel bør risikoutsatte barn raskt unngå kontakt med syke barn ved å bli hjemme hvis det oppstår ringorm på skolen eller barnehage. Imidlertid, hvis kontakt likevel har skjedd, er det nødvendig å oppsøke lege umiddelbart.
Følge opp
Barn som lider av en aplastisk krise på grunn av infeksjon med parvovirus B19, er deretter immunforsvarende for livet. I dem kan derfor ikke oppfølging sikte på å forhindre gjentakelse. Dette betyr imidlertid ikke at ingen oppfølgingsundersøkelser er nødvendige. Siden immunsystem er svekket til og med flere uker etter en sykdom, følger en serie blodprøver etter utskrivelse fra sykehuset. Noen ganger rammer aplastisk krise voksne. De har ikke utviklet immunitet og kan derfor bli smittet igjen og igjen. En blodtransfusjon er indikert for dem umiddelbart etter typiske symptomer. Pasienter har et høyt personlig ansvar i hverdagen for å forhindre smitte. Andre syke personer bør unngås. Hvis virussykdommer er voldsomme, bør berørte personer heller holde seg hjemme. Etter en aplastisk krise forhindrer hvile og en sunn livsstil komplikasjoner. I utgangspunktet avhenger omfanget av ettervern av den underliggende sykdommen. Tross alt representerer en aplastisk krise en forverring av en ugunstig utgangssituasjon. For å forhindre livstruende konsekvenser, bør beredskapslegen kontaktes umiddelbart i tilfelle akutt utbrudd. I noen tilfeller er det høy risiko for død.
Hva du kan gjøre selv
Aplastisk krise er en livstruende tilstand for berørte pasienter, og selvhjelp målinger ta baksetet. Sykdommen krever medisinsk akutt behandling, og i fravær av betimelig terapi, fører noen ganger til døden til de overveiende barnepasientene. Dermed er det vanligvis foreldrene som yter et betydelig bidrag til utsiktene til å komme seg fra sykdommen ved å gi barnet sitt passende medisinsk hjelp så snart som mulig. Pasientene er vanligvis på sykehus i løpet av terapi av de akutte symptomene, der foreldrene i beste fall er til stede. På denne måten får barnet emosjonell støtte og behandlingstrinn som må diskuteres med foreldrene kan utføres raskere. I tilfelle av den nåværende sykdommen er det vanligvis nødvendig med blodtransfusjon, slik at pasientene er midlertidig i intensiv medisinsk behandling. Pasientene følger instruksjonene fra sykehuspersonalet og unngår kontakt med andre mennesker for å redusere risikoen for infeksjon med andre sykdommer i deres egen interesse. Etter at sykdommen er overvunnet, er det nødvendig med ytterligere medisinske oppfølgingskontroller for raskt å oppdage eventuelle følgeskader. Noen få uker etter restitusjon er pasientens immunforsvar fortsatt svekket, så de bør avstå fra omfattende sport og andre aktiviteter. En frisk kosthold støtter fysisk fornyelse.
