Blærende autoimmune dermatoser er autoimmunologiske sykdommer der kroppen er immunsystem gjenkjenner bindevev mellom lagene i hud som stoffer som skal avvises. Forsvarssystemet ødelegger derfor deler av hud med antistoffer og starter dermed blemmer. Forsvarssystemet til pasienter nedreguleres så mye som mulig med autoimmune dermatoser ved hjelp av langvarig immunsuppressiv behandling.
Hva er blærende autoimmune dermatoser?
Mennesket immunsystem gjenkjenner patogener og andre fremmede stoffer som har invadert kroppen. Immunologiske celler sendes deretter antistoffer til det berørte området for å forsvare seg mot de farlige stoffene. Ulike sykdommer kan svekke denne endogene forsvarsreaksjonen. autoimmune sykdommer er immunologiske funksjonsfeil. Celler av immunsystem anerkjenner falskt kroppens egne vev som fremmed og angriper disse vevene. I prinsippet kan alle typer vev påvirkes av autoimmune sykdommer. For eksempel er det forskjellige underkategorier av autoimmune sykdommer av hud vev. En av disse er blærende autoimmune dermatoser. Forsvarssystemet til mennesker med blærende autoimmune dermatoser leder antistoffer mot hudkomponenter. De øvre lagene i huden løsner seg fra det underliggende vevet i en sekvens. Blæredannelse begynner. Undertyper av denne typen sykdommer er pemfigoid og pemfigus. De to typene har forskjellig patofysiologi.
Årsaker
Etiologien til autoimmune sykdommer har generelt blitt ansett som uforklarlig. Ulike påvirkninger har tidligere blitt diskutert som primære årsaksfaktorer for immunologisk feilprogrammering, inkludert virus og miljøgifter. Patofysiologien til blærende autoimmune dermatoser er relativt klar til tross for en uforklarlig primær årsak. Ved pemfigoidlidelser retter antistoffer seg mot protein molekyler som forbinder individuelle keratocyttlag til kjellermembranen. Denne prosessen løsner kjellermembranen og fremmer dannelsen av svulmende blemmer. Eksempler på slike lidelser inkluderer bulløs pemfigoid, arrdannelse i slimhinnen pemphigoid og pemfigoid gestationis. I pemfigussykdommer angriper antistoffene desmosomer i overhuden som forbinder keratocytter. Blemme er mer subtil i disse autoimmune dermatosene. I noen tilfeller løsner det øvre hudlaget på en flassende måte. Eksempler på kjent pemphigus sykdom inkluderer pemphigus vulgaris og pemphigus foliaceus.
Symptomer, klager og tegn
Pasienter med blærende autoimmune dermatoser lider av en rekke symptomer. I enkelte tilfeller avhenger symptomene først og fremst av undertypen. Utbulende blemmer indikerer pemfigoid sykdom. Mer diskrete eller fraværende blemmer er mer indikative for sykdomsforstyrrelser. Mange autoimmune dermatoser er forbundet med kløe eller mild brenning. Dette symptomet motiverer pasienter til å klø. Skrapeprosessen forverrer eller sprer dermatosene ytterligere. Mens slimhinnene i enkelte tilfeller også kan bli påvirket av blærende autoimmune dermatoser, er dette fenomenet ganske atypisk for spesielt pamfigussykdommer. Felles for alle blærende dermatoser av autoimmunologisk natur er ødeleggelsen av proteiner, enzymer, eller andre bindeelementer i hudlagene. De spesifikke bindemedlemmene som autoantistoffer ødelegge og lagene hvor disse stoffene befinner seg, avhenger av den spesifikke sykdommen.
Diagnose og progresjon
Diagnosen av en blærende autoimmun sykdom stilles av hudlege. Den første mistanken er utelukkende ved visuell diagnose. Mistanken bekreftes ved immunfluorescensmikroskopi av hudpartikler eller serumdiagnostikk. Differensiering fra individuelle autoimmune dermatoser med det blotte øye kan være vanskelig. Imidlertid kan histopatologisk analyse skille de enkelte former relativt godt. Påvisning av visse antistoffer i huden er et avgjørende trinn i denne prosessen. For pasienter med blærende autoimmune dermatoser, avhenger prognosen av sykdommen det gjelder. Personlige faktorer spiller også en avgjørende rolle. Spesielt for autoimmune sykdommer gjelder i utgangspunktet et individuelt kurs. I tillegg har behandlingsmulighetene for berørte pasienter forbedret seg betydelig de siste årene.
Komplikasjoner
Blærende autoimmune dermatoser beskriver visse dermatologiske tilstander som påvirker hudstrukturen av antistoffer fra kroppens eget immunsystem. I denne prosessen løsner deler av hud og vev lag for lag og blemmer. Symptomet oppstår hovedsakelig på ekstremiteter, overkropp, ansikt og slimhinner. For den berørte personen oppstår komplikasjoner i hverdagen og yrkeslivet. Ubehagelig smerte symptomer og kløe kan bli en ekstra fysisk så vel som psykologisk stresset test. I dermatologi er blærende autoimmun dermatose delt inn i grupper. Pemfigoid sykdommer er rettet mot det forbindende proteinet molekyler med ganske crusty hud avløsning. Den sjeldne lineære IgA-dermatosen hos barn og voksne viser en vasodilatasjon av hudstrukturen sammen med blemmer. Også sjelden er epidermolysis bullosa acquisita, hvor antistoffer ødelegger kollagen 7 og påvirker huden med lesjoner og blemmer. Duhring's sykdom reagerer med hudskalering, vedvarende kløe og blemmer. Hvis det er mistanke om blærende autoimmun dermatose, bør legen konsulteres umiddelbart. Legemiddel terapi er saksorientert og krever svekkelse av immunforsvaret for å inneholde symptomet. Avhengig av pasientens sammensetning kan ytterligere komplikasjoner oppstå i denne prosessen. For eksempel, i tillegg til kortikosteroider, immunsuppressive administreres også, som ikke alltid tolereres. I en nødsituasjon, blod vasking må igangsettes for å erstatte antistoffer.
Når bør du oppsøke lege?
Blærende autoimmune dermatoser krever alltid besøk hos legen. I denne gruppen av blærende hudsykdommer retter immunforsvaret seg mot bestemte områder eller lag av huden. Den berørte huden danner blemmer som til slutt åpner seg. Uten legebesøk kan verken årsaken til blæren avklares eller profesjonell behandling gis. Denne gruppen av blærende hudsykdommer er klassifisert som autoimmune sykdommer. Dette utelukker vellykket egenbehandling eller anerkjennelse av pasientens utløsere. Berørte individer er avhengige av en ekspertlege for å få slutt på lidelsen av åpne blemmer. I mange tilfeller er en ekspert lege bare tilgjengelig for pasienter etter en lang odyssey gjennom forskjellige hudleger. Årsaken: bulløse autoimmune sykdommer er blant de ganske sjeldne hudsykdommene. Ofte finner slike pasienter bare hjelp i "Senter for sjeldne sykdommer" i UKSH eller lignende kliniske fasiliteter. Når de blærende autoimmune dermatosene er riktig klassifisert, kan langvarig forbedring vanligvis oppnås ved målrettet behandling og immunsuppresjon. Berørte individer kan ikke hjelpes uten histopatologisk eller serologisk diagnose. Alle forsøk fra berørte individer på å klare seg uten hjelp fra en lege mislykkes.
Behandling og terapi
Til tross for intensiv forskning er de primære utløserne for autoimmune sykdommer ikke avgjort avklart. Således kan det egentlig bare spekuleres i de viktigste årsakene til sykdommene og årsakssammenheng terapi forblir uløst til en årsakskur er funnet. Selv om moderne behandlinger retter seg mot immunforsvaret, reverserer de ikke feil programmering. I stedet demper moderne behandlingsmetoder i utgangspunktet immunforsvaret slik at angrep på kroppens eget vev blir mer moderat i fremtiden. Slike behandlingsmetoder er også kjent som immunsuppressive terapier. Dette er for det meste konservative medikamentelle behandlinger. immunsuppressive brukes til å nedregulere aktiviteten til kroppens immunsystem. Kjent immunsuppressive er for eksempel forskjellige kortison preparater som har en systemisk effekt. For langvarig immunsuppressiv behandling av blærende autoimmune dermatoser, midler som dapson, azatioprinog mykofenolat mofetil brukes også. Akutt terapi er ofte med kortisonalbuer. Pasientene får beskjed om ikke å skrape blærene. I tillegg er generell hudpleie og hygiene relevant i sammenheng med autoimmune dermatoser. I spesielt alvorlige tilfeller kan de skadelige antistoffene fjernes fra blod ved hjelp av en spesiell blodvask. Dette blod vask bruker sentrifugalkrefter og skiller selektivt pasientens blod fra antistoffene for å returnere det filtrerte blodet til den berørte personen. narkotika kan brukes til å hemme dannelsen av nye antistoffer. Siden ernæring har blitt identifisert som en risikofaktor for noen autoimmune dermatoser, har kosthold bør justeres om nødvendig. Unngå stressende situasjoner eller bruke strategier for å takle stresset kan også ha en positiv effekt på det personlige kurset.
Utsikter og prognose
Prognosen for blærende autoimmune dermatoser er ugunstig. Til tross for all innsats har forskere og forskere ennå ikke lyktes i å finne årsaken til sykdommen. Derfor er en målrettet medisinsk behandling ikke mulig. I praksis brukes ulike terapeutiske tilnærminger for å behandle symptomene, men disse gjør det ikke føre til en kur mot sykdommen. I de fleste tilfeller finner en langvarig terapi sted, for selv om måneder etter behandlingsstart, umiddelbart etter avsluttet medisinering, kommer symptomene tilbake. Naturmedisiner eller alternative legemetoder har heller ikke vært i stand til å oppnå tilstrekkelige resultater hittil. De kan støtte kroppen hver for seg og gi lindring fra forskjellige følgetilstander, men kan ikke gi fullstendig gjenoppretting. Hjelpsomme er de mot kløe eller for stresset reduksjon. Dermed opplever pasienten en forbedring av generelt velvære. Siden noen forskningsresultater antyder at en løsning kan bli funnet i et sunt immunforsvar, er det forsøk på å stabilisere og forbedre det. Derfor kan pasienten oppleve lindring fra sine symptomer med en sunn livsstil og en balansert kosthold. For å takle sykdommen i hverdagen, hjelper psykoterapeutisk støtte fra pasienten. Selv om det ikke er noen kur for øyeblikket, kan tilnærmingene brukes til å finne en måte å oppnå god livskvalitet til tross for de blærende autoimmune dermatosene.
Forebygging
Forebyggende målinger eliminere risikofaktorer som kan bidra til utvikling av sykdom. Ved blærende autoimmune dermatoser antas diettvaner samt psykologisk stress og virussykdommer risikofaktorer. Selv om ikke alle risikofaktorer kan nødvendigvis ekskluderes, er det få andre tilgjengelige alternativer for forebygging spesielt i sammenheng med autoimmune sykdommer.
Følge opp
I de fleste tilfeller er det målinger eller alternativene for ettervern i denne sykdommen er svært begrensede. Først og fremst er den berørte personen dermed avhengig av en tidlig påvisning av sykdommen, slik at ytterligere komplikasjoner og en ytterligere forverring av symptomene kan unngås. Jo tidligere en lege blir konsultert, jo bedre er sykdomsforløpet vanligvis. Av denne grunn er tidlig oppdagelse en prioritet. Pasienter med denne sykdommen er avhengige av å ta medisiner. Det er viktig å sikre at medisinen tas riktig og regelmessig, og riktig dose må også overholdes. Ved spørsmål eller usikkerhet, bør lege alltid kontaktes først. Det er imidlertid ikke uvanlig at de berørte er avhengige av dialyse. De trenger ofte hjelp og støtte fra venner og familie, og psykologisk støtte er også veldig viktig. I de fleste tilfeller reduserer denne sykdommen også forventet levealder for den berørte personen. Generelt sett en sunn livsstil med en sunn kosthold har også en positiv effekt på den videre sykdomsforløpet.
Dette er hva du kan gjøre selv
Berørte individer kan ikke gjøre noe med årsakene til sykdommen selv fra et konvensjonelt medisinsk perspektiv, men de kan unngå en rekke feil som forverrer sykdomsforløpet. Pasienter bør under ingen omstendigheter skrape opp blærene. Å skrape dem åpner for det første risikoen for arrdannelse, og for det andre bakterier kan komme inn i ripesåret, som kan føre til veldig ubehagelige og noen ganger farlige sekundære infeksjoner. Hvis blærene er veldig kløende, antihistaminer fra apoteket, som tilbys som kremer, tabletter eller dråper, kan hjelpe. Mennesker som ikke kan kontrollere riperimpulsen, bør bruke bomullshansker slik at de ikke skader den syke huden med neglene. Blærene i seg selv kan vanligvis ikke gjøres usynlige med sminke, men i det minste kan rødhet skjules slik at hudforandringer bli mindre merkbar. I naturopati, en sammenheng mellom det autoimmune systemet og tarmene Helse mistenkes. Personer som er rammet av autoimmune sykdommer anbefales derfor ofte å gjennomgå en kolon rense etterfulgt av tarmrehabilitering. Effektiviteten av denne behandlingsmetoden er ikke vitenskapelig bevist. Imidlertid rapporterer pasienter gjentatte ganger helbredelsessuksesser. Siden behandlingen i det minste ikke gir noen alvorlige bivirkninger, er det ingenting å si mot å prøve det. Tarmrehabilitering er vanligvis ledsaget av en endring i kostholdet, noe som også tiltales av konvensjonell medisin. De berørte bør uansett føre en matdagbok og sjekke om det er en statistisk sammenheng mellom visse matvarer og akutte episoder av sykdommen.
