Erythrokeratoderma er en sykdom i hud, som tilhører keratoderma-gruppen. Det er en sykdom der det er en fortykning av det ytterste laget av hud, samt hudrødhet. Denne fortykningen av hud kalles også keratinisering eller hyperkeratose og rødhet i huden er erytroderma.
Hva er erythrokeratoderma?
Erythrokeratoderma tilhører undergruppen av arvelig palmoplantar keratose. Denne hudsykdommen tilhører igjen keratodermafamilien. Erythrokeratoderma er delt inn i fire andre sykdommer:
Dette er erythrokeratodermia progressivia symmetrica, erythrokeratodermia variabilis, erythrokeratodermia papillaris et reticularis og erythrokeratodermia en cocardes Degos. I erytrokeratoderma er det keratinisering av huden på hendene så vel som føttene sammen med hudrødhet pga. betennelse. Disse rødhetene i huden kalles også erytroderma. Erytroderma kan også forekomme uavhengig av erytrokeratodermi eller som en påfølgende tilstand i andre dermatologiske sykdommer. Huden er den beskyttende barrieren for mennesker mot ytre påvirkninger fra miljøet som UV-stråler. Huden består av flere lag, og det ytre laget dannes av overhuden. Dette blir igjen dannet av andre lag. Det innerste laget er basalaget, også kalt stratum basale. Lenger ut følger pigglaget eller stratum spinosum, det granulære laget eller stratum granulosum, det skinnende laget eller stratum lucidum og til slutt det ytterste laget, som er det kåte laget eller stratum corneum. Overhuden består av en bestemt type celle, keratinocytter. De produserer keratin og keratiniseres når de migrerer fra basalaget til stratum corneum. I prosessen dør disse cellene. Stratum corneum består av døde og keratiniserte keratinocytter, som deretter kalles kåte celler eller corneocytter. En forstyrrelse i denne prosessen kan føre til økt keratinisering av huden. Det er en økt produksjon av korneocytter, som akkumuleres i hornhinnen og føre til fortykning av dette hudlaget. Denne prosessen kalles hyperkeratose. I erytrokeratoderma er det også erytroderma, rødhet i huden pga betennelse.
Årsaker
Erythrokeratoderma, som de fleste keratodermasykdommer, er arvelig. Imidlertid kan det også forekomme som en ledsager av andre sykdommer. Erythrokeratoderma kan utvikles hvis det berørte individet lider av andre tilstander som ataksi, medfødt ikke-tynn ichthyosiform erytroderma, hypotrichosis-døvhetssyndrom eller bulløs medfødt ichthyosiform erytroderma. Det er en økt dannelse av korneocytter, som avsettes i hornhinnen, eller kroppen er ikke lenger i stand til å fornye hornhinnen naturlig. Erytroderma er delt inn i primær og sekundær erytroderma. Primær erytroderma oppstår når den berørte personen tidligere led av en annen sykdom. Deretter er den delt inn i akutt eller kronisk erytroderma. Akutt erytroderma trenger rask behandling, ellers kan det føre til en livstruende situasjon. Kronisk erytroderma er mindre aggressiv enn den akutte formen og arves som i tilfelle erytrokeratoderma. Sekundær erytroderma er formen som dannes på grunn av tidligere dermatologiske sykdommer. Dette er den vanligste formen for erytroderma.
Symptomer, klager og tegn
Erythrokeratoderma er preget av to viktigste underliggende sykdommer. hyperkeratose, forekommer keratiniseringen av huden på hender og føtter. Dette skjer på grunn av dannelsen av skalaer. I tillegg oppstår erytroderma. Erythroderma refererer til en betennelse av huden sammen med en utvidelse av huden fartøy. Dette forårsaker synlig rødhet i huden i erytrokeratoderma. Avhengig av alvorlighetsgraden av erytrodermaet, kan det være alvorlig tap av væsker så vel som næringsstoffer som salter. På grunn av utvidet fartøy, er det også et økt tap av kroppsvarme til miljøet. Resultatet er økt følsomhet for forkjølelse temperaturer.
Diagnose og forløp
Diagnosen erythrokeratoderma er stilt av en hudspesialist. Kornifikasjoner av hender og føtter samt rødhet i huden på grunn av betennelse og vasodilatasjon er tydelig. Hvis erytrokeratoderma ikke blir behandlet, kan kornifikasjonene spre seg. En kontinuerlig økning av kornifikasjonen kan også forekomme, slik at mobiliteten til hender og føtter kan svekkes. Hvis erytroderma heller ikke behandles, kan det også være alvorlig tap av væske sporstoffer, som kan forårsake omfattende skader på kroppen. Det kan også føre til en livstruende situasjon for den berørte personen.
Komplikasjoner
I erytrokeratoderma lider pasienten primært av kosmetiske komplikasjoner på grunn av alvorlig fortykning av huden med rødhet. På grunn av disse symptomene kan det være nedsatt selvtillit og også mindreverdighetskomplekser. På samme måte, når erytrokeratoderma uttales, er det tap av næringsstoffer og væsker. I prosessen kan den berørte personen også miste kroppsvarmen og dermed lide av forkjølelse ekstremiteter. Tilsvarende øker temperaturfølsomheten, noe som kan føre til ubehagelige følelser og smerte på huden, spesielt i forkjølelse temperaturer. Uten behandling, veldig store tap av viktige næringsstoffer og sporstoffer skje. Disse tapene kan skade kroppen på sikt og ha en negativ innvirkning på Helse. Imidlertid avhenger de nøyaktige komplikasjonene av mengden tap. Som regel kan erytrokeratoderma behandles relativt godt ved hjelp av medisiner for å begrense symptomene. Det er ingen ytterligere komplikasjoner. Hvis tidlig behandling gis, reduseres ikke forventet levealder. Imidlertid, hvis kroppen fortsetter å miste væske og næringsstoffer, vil sirkulasjonssystem kan være skadet.
Når bør du oppsøke lege?
Et besøk til legen er nødvendig når det er uvanlige endringer i hudens utseende. Tykkelse av det øvre laget av huden bør avklares medisinsk for å fastslå årsaken. Hvis sensoriske forstyrrelser oppstår eller det er nummenhet, bør lege konsulteres. Dannelsen av skalaer på huden indikerer dehydrering. Dette bør behandles medisinsk, da det kan føre til følelser av spenning og sprekker. I tilfelle åpen sår, bakterier kan komme inn i organismen og forårsake ytterligere sykdommer. I alvorlige tilfeller er det en risiko for blod forgiftning. En lege bør konsulteres så snart det oppstår ytterligere klager eller smerte forekommer i de berørte områdene. Rødhet i huden eller tap av kroppsvæsker gjennom huden bør avklares av en lege. Hvis temperaturfølsomheten øker eller hendene og føttene avkjøles uvanlig raskt, bør disse symptomene presenteres for en lege. Hvis det er endringer i gangart på grunn av klager, eller hvis det er tap av styrke, et besøk til legen er nødvendig. I tilfelle en generell følelse av uvelhet, en følelse av sykdom samt spredning av det berørte området, bør en lege også konsulteres. Hvis den berørte personen lider følelsesmessig eller psykisk av den visuelle flekken, anbefales det å snakke til en medisinsk fagperson om ulike muligheter for lindring.
Behandling og terapi
Hyperkeratose kan behandles ved hjelp av keratolytika av en hudlege. Keratolytika inkludere bensoylperoksid, azelainsyre, alfa-hydroksy syrer, ureaog retinoider. De myker hornhinnen. Etter det kan den fjernes med forskjellige verktøy som pimpstein eller ring oss rasp. Erytroderma behandles med glukokortikoider. Denne behandlingen er viktig, ellers dehydrering og overdreven stresset på sirkulasjonssystem kan forekomme. I tillegg får pasienten tilstrekkelig væske til å motvirke erytroderma.
Utsikter og prognose
Den arvelige sykdommen kan bare behandles symptomatisk av medisinsk fagpersonell. Fordi leger ikke har lov til å endre en persons genetikk Av juridiske grunner er ingen fullstendig kur mulig på det nåværende tidspunkt. Imidlertid kan symptomene lindres betydelig når det søkes medisinsk hjelp. Terapi foregår gjennom administrasjon av medisiner. Midlene myker hornhinnen slik at manuell og uavhengig fjerning av uønsket vev kan finne sted. Uten behandling er det et langsiktig tap av næringsstoffer og sporstoffer gjennom huden. Dette fratar organismen vitale elementer og det oppstår et mangelsyndrom. Prognosen forverres betydelig under disse forholdene. Det er en risiko for hjerte-kar stresset og dehydrering kan forekomme. Dermed en potensielt livstruende tilstand eksisterer for den berørte personen. Med medisinsk behandling kan denne utviklingen praktisk talt elimineres. På grunn av fjerning av hornhinnen samt tilstrekkelig tilførsel av næringsstoffer til huden, er tap av næringsstoffer inneholdt. Det forventes ikke langsiktige konsekvenser under disse forholdene. Pleie av huden utføres i en livslang tid terapi. Så snart dette er under- eller avbrutt, vil ring oss utvikler seg innen kort tid. Dermed er det et tilbakefall av symptomer og en forverring av prognosen.
Forebygging
Erythrokeratoderma er en arvelig sykdom. Derfor er det ingen forebyggende målinger. Når sykdommen dukker opp, må den behandles for å forhindre sekundær skade.
ettervern
I de fleste tilfeller av erytrokeratodermi har pasienten svært begrensede muligheter for etterbehandling. Den berørte personen er derfor avhengig av behandling fra en medisinsk fagperson, hvor først og fremst en rask og fremfor alt tidlig diagnose av sykdommen er viktig for å forhindre ytterligere komplikasjoner. Jo tidligere erytrokeratoderma oppdages, jo bedre er sykdomsforløpet vanligvis. Pasienter med erytrokeratodermi er avhengige av å ta medisiner som permanent kan lindre symptomene. Det må utvises forsiktighet for å sikre at medisinen tas riktig, og pasienten bør alltid diskutere interaksjoner og bivirkninger hos lege. I tvilstilfeller bør lege alltid konsulteres. Videre bør pasienten alltid ta vare på kroppen sin og ikke sette den under unødvendig belastning. Å ta rikelig med væsker kan også ha en positiv effekt på forløpet av erytrokeratoderma og forhindre ytterligere klager. I de fleste tilfeller er ikke forventet levealder for pasienten av denne sykdommen. Kontakt med andre som er rammet av sykdommen kan også vise seg å være nyttig, da dette ofte resulterer i utveksling av informasjon.
Her er hva du kan gjøre selv
Den arvelige sykdommen gir pasienter lite rom for selvhjelp. På daglig basis, selvhjelp målinger skal forstås som støtte til konvensjonelle medisinske retningslinjer, som er ment å forbedre trivsel. Pasienter som lider av erytrokeratodermi, kan forbedre hudkvaliteten med et koordinert hudpleieregime og dermed lindre noen av klagene. kremer og salver som har høyt væskeinnhold anbefales spesielt. I tillegg er det spesielle væsker som kan brukes i tilfelle hurtig ring oss formasjon. Om mulig bør pleieproduktene påføres flere ganger om dagen på de ønskede hudområdene. Unngå samtidig bruk av syntetiske plagg. Disse tørker ut huden og fører til en økning i symptomene. Under opphold i svømming bassenger eller offentlige bad, bør føttene tas vare på spesielt intenst, klor inneholdt i Vann tørker også ut huden. Ved å bruke forskjellige rasper eller steiner for å fjerne calluses, kan pasienten fjerne de døde hudlagene uavhengig. Medisinske fotbad støtter også huden og forhindrer dannelse av sprekker. Disse kan utføres uavhengig etter behov. Hele kroppen skal beskyttes mot dehydrering. For dette formålet bør den anbefalte mengden væske tas daglig.
