Fibromatose er en hud sykdom preget av spredning av bindevev. I motsetning til kreft, veksten er ofte godartet. Imidlertid, som generalisert medfødt fibromatose, kan fibromatose føre til døden.
Hva er fibromatose?
Mennesker som har fibromatose har vekst i kollagen bindevev, som er neoplastiske formasjoner. Neoplastiske formasjoner inkluderer også kreft og andre former for ukontrollert cellevekst. Fibromatose har imidlertid ikke det samme skadelige potensialet, men betraktes i de fleste tilfeller som godartet eller i det minste bare mildt ondartet. Imidlertid er visse former for fibromatose et grunnleggende unntak. Fibromatose kan manifestere seg på forskjellige steder i menneskekroppen. Avhengig av vekstens beliggenhet, skiller medisinen forskjellige former for sykdommen. For eksempel en vekst på tannkjøtt er en såkalt fibromatosis gingivae.
Årsaker
Ulike årsaker kan vurderes for utvikling av fibromatose. Ofte virker ulike faktorer sammen. En av de vanligste formene for fibromatose er fasciitis nodularis. Spredning av vev kan skyldes betennelse eller lokal vold, blant andre faktorer. På grunn av en feil reaksjon vokser det berørte vevet feil og forårsaker en bule. Den eksakte bakgrunnen er uklar i mange tilfeller.
Symptomer, klager og tegn
Hovedtrekk ved fibromatose er spredning av bindevev. Vanligvis smelter buen jevnt ut i det omkringliggende vevet. Fibromatose kan forekomme i forskjellige former; de skiller seg hovedsakelig fra sted til utvikling. Den nøyaktige avgrensningen av de forskjellige skjemaene viser seg ikke alltid å være lett i praksis. De overfladiske fibromatosene kan manifestere seg i forskjellige deler av kroppen. Ofte utvikler en person forskjellige overfladiske fibromatoser, for eksempel buler på bunnen av føttene (Ledderhose's sykdom) og fasciitis nodularis på armene. En annen form for fibromatose er generalisert medfødt fibromatose. Dette er, som navnet antyder, en medfødt sykdom. Det manifesterer seg i utallige vevsvekster som danner knuter. Disse knutene ligner hamartomer. I motsetning til de fleste fibromatoser, kan generalisert medfødt fibromatose føre til døden. Aggressiv fibromatose danner også vekst av kollagen bindevev. I aggressiv fibromatose fortsetter disse vekstene å vokse veldig sakte men jevnt. På denne måten utvikler bindevevet seg til en bule. Medisin kaller også denne typen vekst desmoid. Ved aggressiv fibromatose opptrer de som ekstra abdominale desmoider: de blir ofte funnet på kofferten og sjeldnere på ekstremitetene. Dette skiller dem fra abdominal desmoids, som kan dannes på magen. Aggressiv fibromatose går ofte tilbake og kalles også sterkt differensiert fibrosarkom på grunn av utseendet.
Diagnose
For å diagnostisere fibromatose, konsulterer legene først det ytre utseendet til veksten. I motsetning til andre hud fenomener, er ikke fibromatose skarpt avgrenset fra det omkringliggende vevet. Spredning av vev kan ofte fjernes ved poliklinisk prosedyre. En etterfølgende undersøkelse av vevet vil avdekke om det er godartet eller ondartet. Hvis den neoplastiske formasjonen viser seg å være ondartet, er det ofte behov for ytterligere testing for å sikre at veksten ennå ikke har spredt seg og påvirket andre organer.
Komplikasjoner
Fibromatose kan forårsake flere komplikasjoner. Ved generalisert medfødt fibromatose kan alvorlige misdannelser forekomme i vevet. Avhengig av lokalisering og størrelse på veksten, kronisk lammelse, sirkulasjonsproblemer og nerveskader kan forekomme. På lang sikt kan medfødt fibromatose føre til døden. Hvis andre organer allerede er berørt, kan det oppstå forskjellige dysfunksjoner som utvikler seg etter hvert som svulsten vokser. Senere kan organsvikt forekomme. Behandling av fibromatose medfører også risiko. Hårtap, diaré, hodepine og andre typiske komplikasjoner kan oppstå under stråling terapi.Kirurgisk fjerning av vevsproliferasjonen kan være ledsaget av midlertidig tretthet og depressive stemninger. Typisk er også sekundær blødning, overdreven arrdannelse og vekst i bindevevet. Ved aggressiv fibromatose kan fjerning av en vekst følges av reaksjoner fra immunsystem og hormonell balansere, noen ganger fører til svette og hjertebank. Legemiddel terapi innebærer vanligvis resept på antiøstrogener, som er forbundet med forskjellige bivirkninger. Typisk av narkotika slik som tamoxifen er for eksempel menstruasjonsforstyrrelser, hetetokter og utflod. I tillegg, trombose, polypper, og svulster kan sjelden forekomme.
Når bør du oppsøke lege?
Siden fibromatose i verste fall kan føre til at den berørte personen dør, må den uansett behandles. Som regel bør en lege konsulteres når det er vekst i vevet. Disse vekstene kan forekomme i forskjellige deler av kroppen og føre til forskjellige hud klager. Imidlertid er de i de fleste tilfeller enkle å gjenkjenne fordi de danner store knuter. Skulle dannelsen av disse nodulene oppstå, må en lege oppsøkes umiddelbart. Vekstene forekommer sjelden i ekstremitetene. Diagnose og behandling kan gjøres av en hudlege. Jo tidligere fibromatose oppdages og behandles, desto større er sjansene for en positiv sykdomsforløp. Behandling innebærer fjerning av knuter ved kirurgi, slik at pasienter vanligvis fortsatt trenger opphold på sykehus. Videre stråling terapi kan også være nødvendig. Etter vellykket behandling av fibromatose kan sykdommen gjenta seg, slik at en lege deretter må konsulteres igjen og sykdommen behandles.
Behandling og terapi
I mange tilfeller, lukk overvåking av fibromatose er signifikant. Dette gjør det mulig for pasienter og leger å se hvordan veksten oppfører seg og om den for eksempel sprer seg. Leger kan fjerne spredning av vev kirurgisk. For å gjøre dette fjerner de overflødig vev. For å sikre at ingen av det voksende vevet blir igjen og sprer seg igjen, fjerner kirurger det berørte vevet relativt sjenerøst. Imidlertid vokser fibromatose ofte tilbake. Ytterligere strålebehandling kan vise seg å være nyttig under visse omstendigheter - for eksempel hvis fullstendig fjerning av vevsspredning ikke er mulig eller ikke var vellykket av en eller annen grunn. Strålebehandling administreres lokalt og utsetter det berørte hudområdet for høye nivåer av stråling. Under normale omstendigheter er dette skadelig for Helse fordi det ødelegger cellene. I strålebehandlingimidlertid er det nettopp denne effekten som er ønsket: ideelt sett dør de voksende cellene i vevet helt, mens det sunne vevet blir spart så langt som mulig. Imidlertid, akkurat som kirurgisk fjerning av fibromatose, forstyrrer strålebehandling alltid litt med sunt vev. Hvis leger allerede har fjernet fibromatosen i kirurgi og det er stor sannsynlighet for at det ikke er noe spredt vev igjen, er det vanligvis ikke nødvendig med ytterligere strålebehandling. Noen fibromatoser viser seg å være ondartede og oppfører seg som andre neoplastiske formasjoner som fortrenger sunt vev som kreft. Når fibromatose viser seg å være ondartet, kreves det ofte rask handling - fordi ellers kan vevet metastasere og påvirke andre organer. Som et resultat får de berørte organene funksjonshemning, som ofte utvikler seg når svulsten vokser og kan føre til organsvikt. Imidlertid er slike former for fibromatose svært sjeldne.
Utsikter og prognose
Hvis det er den ondartede formen for fibromatose, kan sykdommen i verste fall være dødelig. Det er en risiko for at vekstene vil spre seg i hele kroppen og til slutt påvirke organene. Aggressiv fibromatose kan danne gjentakelser år etter utvinning. Vekstene går da ofte ubemerket og blir først oppdaget når sykdommen allerede er langt fremme. De berørte organene er begrenset i funksjon, noe som kan føre til fysisk ubehag og til slutt organsvikt. Generell medfødt fibromatose kan føre til døden hvis den ikke behandles. Hvis diagnosen diagnostiseres og behandles tidlig, er sjansen for utvinning relativt god. Medikamentell behandling er lang, men medfører ingen Helse risiko for pasienten. Hvis andre organer allerede er berørt på tidspunktet for behandlingen, må strålebehandling utføres. Dette representerer alltid en betydelig belastning og kan legge en betydelig fysisk og psykisk belastning på den berørte personen. Malign fibromatose har altså en ganske negativ prognose, mens godartet form normalt kan behandles godt. Begge skjemaene må oppdages og behandles raskt for å unngå komplikasjoner.
Forebygging
Utviklingen av fibromatoser er veldig kompleks og ofte tvetydig. Flere faktorer spiller en rolle i utviklingen: lokal eksponering for vold, genetiske aspekter og betennelse er vanskelig å forhindre. Unngåelse av overdreven og sterk solstråling og miljøgifter kan bidra til generell forebygging.
Følge opp
Fibromatose bør behandles direkte av en lege i utgangspunktet, siden alternativene for etterbehandling er svært begrenset i dette tilfellet. I verste fall kan denne sykdommen også føre til at den berørte personen dør, hvis den er ondartet kreft, som sprer seg i hele kroppen. Av denne grunn bør regelmessig undersøkelse av kroppen alltid utføres, selv om fibromatose er blitt helbredet fullstendig. I de fleste tilfeller krever pasienter med denne sykdommen kirurgisk inngrep, der veksten fjernes fullstendig. I dette tilfellet bør pasienten alltid hvile etter en operasjon og også ta vare på kroppen sin. Strålebehandling eller kjemoterapi kan også være nødvendig. Det er ikke uvanlig at de berørte er avhengige av støtte og hjelp fra venner og familie under behandlingen av fibromatose, slik at det ikke fører til psykiske forstyrrelser eller depresjon. Kontakt med andre mennesker som er rammet av fibromatose kan også være nyttig i denne forbindelse og kan også gjøre den berørte personens hverdag lettere. Noen ganger reduserer sykdommen forventet levealder for den berørte personen.
Hva du kan gjøre selv
Pasienter som er rammet av fibromatose, bør oppsøke lege regelmessig med sykdommen. På denne måten, hvis veksten sprer seg, er det passende målinger kan tas for å forhindre ytterligere komplikasjoner. Fibromatose krever generelt medisinsk behandling. Dette støttes best av hvile og sengeleie. Noen ganger er det mulig å støtte behandlingen med en individuelt tilpasset kosthold og fysisk trening. Generelt anbefales det å unngå for høy og for sterk solstråling samt miljøgifter. Andre potensielt irriterende påvirkninger, for eksempel hudpleieprodukter eller klorerte Vann i innendørs svømming bassenger, bør også unngås hvis mulig. Legen vil fortelle pasienten nøyaktig hva målinger bør tas når diagnosen stilles. Pasienter som lider sterkt av sykdommen, bør også oppsøke en selvhjelpsgruppe. Å snakke med andre syke kan hjelpe dem å lære strategier som vil gjøre det lettere å takle sykdommen. Hvis fibromatose viser seg å være ondartet, er det nødvendig med rask handling. Berørte individer bør opereres eller strålebehandling umiddelbart for å unngå alvorlig forløp og utelukke alvorlige komplikasjoner.
