Hvor høy er risikoen for tilbakefall? | Ewing-sarkom

Hvor høy er risikoen for tilbakefall?

Den 5-årige overlevelsesraten er i gjennomsnitt 50%. Her kan man anta at det er en aggressiv og ondartet kreft. Den 5-årige overlevelsesraten indikerer at gjennomsnittlig halvparten av alle diagnostiserte Ewing-sarkomer fører til døden. Imidlertid, etter 5 år med vellykket behandling av Ewing sarkom, ingen ytterligere funn kan oppdages kreft anses å være kurert.

ettervern

Anbefalinger:

• I år 1 og 2: en klinisk undersøkelse skal utføres med tre måneders mellomrom. Dette inkluderer vanligvis en lokal Røntgen kontroll, laboratorietester, CT av thorax og helkroppskjelett scintigrafi. En gang i halvåret utføres vanligvis en lokal MR.
• I år 3 til 5: en klinisk undersøkelse skal utføres med seks måneders mellomrom. Dette inkluderer vanligvis en lokal Røntgen sjekk, laboratorietester, en CT av thorax og et helkroppsskjelett scintigrafi. En gang i året utføres vanligvis en lokal MR.
• Fra år 6 og utover blir følgende undersøkelser vanligvis utført en gang i året: en Røntgen med laboratorieundersøkelse og CT av thorax samt helkroppsskjelett scintigrafi og en lokal MR.

Oppsummering

Sykdommen (Ewing sarkom) fikk navnet sitt fra den første beskrivelsen av James Ewing i 1921. Dette er svært ondartede svulster som utvikler seg fra degenererte primitive neuroektodermale celler (= umodne forløperceller til nerveceller). Dermed tilhører Ewing-sarkomer de primitive, ondartede, solide svulstene.

Som allerede nevnt ovenfor påvirker Ewings sarkomer hovedsakelig de sentrale områdene i det lange rørformede bein og bekkenet, men det er også mulig det overarmen (= humerus) eller ribbe påvirkes, slik at parallelt med osteosarkom, det er også parallelle områder. På grunn av de medfølgende tegn på betennelse, forvirring med osteomyelitt kan tenkes. På grunn av metastaser som oppstår veldig raskt (ca.

1⁄4 av alle pasienter viser allerede såkalt datter metastaser ved diagnose), kan Ewing-sarkomer finnes i bløtvev som ligner på rabdomyosakrom. Lungene er vanligvis hardest rammet av metastase. Årsakene som kan være ansvarlige for utviklingen av Ewing sarkom er fremdeles ukjent.

Imidlertid antas det for tiden at verken den genetiske komponenten (arvelighet) eller en allerede utført strålebehandling kan holdes ansvarlig for utviklingen. Det har imidlertid blitt funnet at Ewing sarkom oppstår ofte når det er skjelettavvik i familien eller når pasienter lider av en retinoblastom (= ondartet retinal svulst som forekommer i ungdomsårene) fra fødselen. Forskning har vist at tumorceller i den såkalte familien av Ewing sarkom viser en endring på kromosom nr.

22. Det antas at denne mutasjonen (genetisk endring) er tilstede hos omtrent 95% av alle pasienter. Ewing sarkomer kan forårsake hevelse og smerte i den eller de berørte regionene, som også kan være assosiert med funksjonsbegrensninger.

Fever og moderat leukocytose (= økning i antall leukocytter i blod) kan også tenkes. På grunn av muligheten for forveksling med for eksempel osteomyelitter (se ovenfor), er en diagnose ikke alltid lett og kan derfor kreve en biopsi (= undersøkelse av vev av en vevsprøve) i tillegg til bildebehandling (røntgenundersøkelse). Terapeutiske tilnærminger brukes vanligvis på flere nivåer.

På den ene siden sørger den såkalte terapiplanen preoperativt vanligvis for kjemoterapeutisk behandling (= neoadjuvant kjemoterapi). Selv etter kirurgisk fjerning av Ewing sarkomvil pasienten bli behandlet terapeutisk med strålebehandling og om nødvendig fornyes kjemoterapiDet er her en forskjell til osteosarkom blir merkbar: Sammenlignet med Ewing-sarkom har osteosarkom lavere strålingsfølsomhet. Hvorvidt tilbakefall (fornyet tumorvekst) oppstår eller ikke, avhenger sterkt av omfanget av metastasedannelse, responsen på preoperativ kjemoterapi og "radikaliteten" ved fjerning av svulst. Det antas for tiden at sannsynligheten for overlevelse på fem år er omtrent 50%. Spesielt har kirurgiske forbedringer de siste 25 årene gjort det mulig å forbedre sannsynligheten for å overleve