Hypogenitalisme representerer underutvikling av kjønnsorganene. Dette inkluderer både de primære og sekundære seksuelle egenskapene. Årsaker inkluderer mangelfull produksjon av sex hormoner så vel som deres utilstrekkelige effektivitet.
Hva er hypogenitalisme?
Hypogenitalisme er utilstrekkelig utvikling av primære og sekundære seksuelle egenskaper. Fokuset er på underutviklingen av de ytre kjønnsorganene. Hypogenitalisme er utilstrekkelig utvikling av de primære og sekundære seksuelle egenskapene. I dette tilfellet er underutviklingen av de ytre kjønnsorganene i forgrunnen. Hos menn utvikler det seg bare en liten penis. Pungen er vanligvis liten og glatt. I ekstreme tilfeller er det til og med bare en mikropenis. Hos hunnen er den eggledere og livmor er ikke fullt utviklet. Begge kjønn viser også ufullstendig utvikling av sekundære seksuelle egenskaper. Hypogenitalisme og hypogonadisme er nært beslektet. Imidlertid bør de to begrepene ikke forveksles med hverandre. Hypogonadisme er underfunksjonen til gonader som testikler eller eggstokker, med for lite sex hormoner blir produsert. Mangelen på sex hormoner forårsaker underutvikling av kjønnsorganene (hypogenitalisme). Imidlertid kan hypogenitalisme også ha andre årsaker. For eksempel, i noen tilfeller, til tross for normale hormonkonsentrasjoner, reduseres effektiviteten til kjønnshormoner.
Årsaker
Det er mange årsaker til hypogenitalisme. Det skal bemerkes at underutvikling av kjønnsorganene ikke er en sykdom i seg selv, men bare et symptom på en underliggende lidelse eller sykdom. Ofte er det en genetisk årsak. Ulike syndromer som Klinefelter syndrom, Turnersyndrom, Kallmann syndrom, Prader-Willi syndrom, eller Laurence-Moon-Biedl-Bardet syndrom har også hypogenitalisme som et symptom. Minst tjue forskjellige sykdommer eller syndromer kan føre til en forstyrrelse av kjønnsutvikling. For det meste er disse lidelsene genetiske. De ofte føre til mangelfull hormonproduksjon via hypogonadisme. I pseudohermaphroditism feminus er det imidlertid en mannlig genotype XY med tilstrekkelig produksjon av testosteron. Imidlertid på grunn av ineffektive reseptorer for testosteron, kan den ikke utøve sin effektivitet. Det berørte individet er fenotypisk kvinnelig, men uten funksjonelle kvinnelige kjønnsorganer. I noen tilfeller er imidlertid mannlige og kvinnelige seksuelle egenskaper like til stede. Dette er referert til som hermafrodittisme (hermafroditt). Hypogenitalisme kan også være idiopatisk. I dette tilfellet er det en isolert underutvikling av kjønnsorganene uten en identifiserbar årsak. Muligens på grunn av den fuzzy definisjonen, er det ofte en uskarphet av linjen mellom normal og patologisk kjønnsstørrelse her. Som nevnt ovenfor er hypogenitalisme bare et symptom på en underliggende lidelse. Det manifesterer seg hos menn som en liten infantil penis som ikke utvikler seg etter puberteten. Micropenis sies å forekomme når den ikke overstiger syv cm når den er oppreist. i tillegg prostata kjertel kan knapt føles. Noen ganger er bare en hasselnøttstørrelse håndgripelig. Hos kvinner, underutviklet livmor og eggledere er tydelige. Sekundære seksuelle egenskaper er ikke tilstrekkelig utviklet hos begge kjønn.
Symptomer, klager og tegn
Ytterligere symptomer avhenger av det underliggende tilstand. Når testosteron mangel er til stede, mange andre symptomer er også til stede. Kravet til hypogenitalisme er at testosteronmangel oppstår før puberteten. Forsinket pubertet, liten testiklene, nedsatt fruktbarhet, muskeltap, kvinnelig fett distribusjon, brystutvikling, depresjon, andre psykologiske avvik, og mange flere er sett. Noen ganger eksisterer hypogenitalisme uten andre tilleggssymptomer. Når det oppstår en mikropenis, er det noen ganger en interseksuell forstyrrelse, hvor både mannlige og kvinnelige seksuelle egenskaper er til stede. Spesielt ungdommer lider imidlertid ofte av psykisk svekkelse. De utvikler ofte følelser av skam og stenger seg for jevnaldrende. I sjeldne tilfeller utvikler de seg til og med Angstlidelser or depresjonSom regel påvirkes ikke berørte individer av forstyrrelsen når det gjelder deres evne til å få ereksjon eller ejakulere. I de fleste tilfeller er et normalt sexliv mulig for den berørte personen. Noen ganger må imidlertid posisjoner og metoder tilpasses deretter. Forplantningskraft er også ubegrenset.
Diagnose og sykdomsforløp
For å diagnostisere den underliggende lidelsen i hypogenitalisme, er konsentrasjon av kjønnshormoner blir først bestemt. Avhengig av de presenterende symptomene, kan genetisk testing fortsatt utføres. Spekteret av syndromer det er snakk om er veldig stort, slik at differensialdiagnoser for ulike sykdommer er nødvendige.
Komplikasjoner
Hypogenitalisme forårsaker primært ubehag for kjønnsorganene og deres underutvikling. Dette kan føre til ikke bare fysisk, men også psykisk ubehag hos pasienten. I de fleste tilfeller er mengden seksuelle hormoner hos pasienten lav, slik at ulike atferdslidelser og vekstlidelser utvikler seg som et resultat. Det er ikke uvanlig depresjon og andre psykologiske klager oppstår. De som rammes skammer seg ofte over sykdommen og dens symptomer og lider dermed av mindreverdighetskomplekser. Livskvaliteten er også ekstremt begrenset av sykdommen. I de fleste tilfeller behandles hypogenitalisme med hormon terapi og ingen ytterligere komplikasjoner oppstår. Hvis symptomene ikke forsvinner, diagnostiseres den underliggende sykdommen. Komplikasjoner kan oppstå hvis ingen behandling iverksettes og muskelsvinn eller anemi inntreffer. Videre kan pasienten i alvorlige tilfeller bli impotent. Imidlertid, hvis hypogenitalisme er mild, er behandling ikke nødvendig i de fleste tilfeller hvis symptomene ikke plager pasienten spesielt. Forventet levealder reduseres ikke ved tidlig og riktig behandling.
Når bør du oppsøke lege?
Hvis fysiske utviklingsforsinkelser oppstår hos barn under overgangen til puberteten, bør det utføres en undersøkelse hos en lege. Også bekymringsfullt er et plutselig tidlig stopp i utviklingen av reproduktive organer. Redusert brystutvikling eller liten testiklene bør presenteres for lege og undersøkes. Hvis det er menstruasjon kramper, uregelmessigheter i menstruasjon eller ingen blødninger, bør lege konsulteres. Hvis det er seksuelle dysfunksjoner, tap av libido eller synsforstyrrelser i reproduksjonsorganene, er legebesøk nødvendig. Følelsesmessige problemer, angst eller skam bør diskuteres med lege eller terapeut. Depressive faser, et vedvarende deprimert humør, atferdsmessige abnormiteter eller tap av livslyst er tegn som den berørte personen trenger hjelp og støtte til. En personlighetsendring anses som en grunn til bekymring og må vurderes av en lege. Økte partnerskapskonflikter, isolasjon eller uvanlig sosial atferd bør avklares av en lege. Et uoppfylt ønske om graviditet, en uforståelig reduksjon i muskulaturen eller en unaturlig distribusjon av fett på kroppen skal føre til videre medisinske undersøkelser. En avklaring av årsaken er nødvendig slik at ingen ytterligere sykdommer utvikler seg eller livskvaliteten til den berørte personen reduseres. Nodule formasjoner i kjønnsorganene bør undersøkes og behandles så snart som mulig.
Behandling og terapi
Hvis hypogenitalisme er forårsaket av mangel på kjønnshormoner, hormon terapi er et alternativ. Hos mannlige pasienter kan testosteron tilføres via injeksjoner eller i form av testosteronplaster. Kvinner får kvinnelige kjønnshormoner som estradioletinyløstradiol eller det kunstige kjønnshormonet klormadinon. De administrasjon av kjønnshormoner forårsaker påfølgende utvikling av primære og sekundære seksuelle egenskaper. Det avhenger imidlertid også av hva den underliggende sykdommen er. I Klinefelter syndrom, for eksempel er det en numerisk kromosomavvik i kjønnet kromosomer. Dermed er det status XXY. Dette er mannlige pasienter med primær testosteronmangel. I dette tilfellet testosteron administrasjon forårsaker en klar forbedring av livskvaliteten.I tillegg til videre dannelse av primære seksuelle egenskaper, virker hormonbehandling også mot eksisterende anemi, muskelsvinn, osteoporose, impotens og depresjon. Noen lidelser er også forårsaket av det hormonelle reguleringssystemet. Her er det ingen isolert mangel på kjønnshormoner. For eksempel hypofyse som et sentralt endokrine organ kan bli påvirket. I disse tilfellene må årsaken avdekkes og behandles. Hormonbehandling som involverer andre hormoner kan også være nødvendig. Imidlertid krever hypogenitalisme ikke alltid behandling. I idiopatisk hypogenitalisme kan det til tider være et spørsmål om størrelsen på kjønnsorganet i dette tilfellet bare er utenfor den normen som er definert per definisjon.
Forebygging
Det er ingen forebygging fra hypogenitalisme. I de fleste tilfeller er hormonelle lidelser til stede, som ofte er genetiske. I utgangspunktet kan mer enn tjue forskjellige sykdommer og syndromer føre til underutvikling av reproduktive organer. Videre skal det også bemerkes at hypogenitalisme vanligvis bare er et symptom på en underliggende sykdom.
Følge opp
I hypogenitalisme er ikke oppfølging i medisinsk forstand nødvendig bare på grunn av de svakt uttrykte kjønnsorganene. Disse antyder ikke behovet for behandling, men kan stimuleres til vokse takket være hormon terapi. Dette må vanligvis gjøres for resten av pasientens liv, noe som kan medføre regelmessige kontroller og om nødvendig justering av behandlingen. Imidlertid kan de mange forskjellige kliniske bildene og syndromene som hypogenitalisme kan være et symptom, tvinge oppfølging. For eksempel er den nødvendige oppfølgingen etter kirurgi hos personer med trisomi 21, da misdannelser i organer er vanlige, eller oppfølgingen hos personer med Prader-Willi syndrom. I det sistnevnte, diabetes og fedme er vanlige, sammen med alle komplikasjonene. Hypogenitalisme kan også legge en tung psykologisk belastning på de berørte, noe som kan føre til selvskadende oppførsel. Psykologiske forstyrrelser og påfølgende behandling gjør noen ganger oppfølgingsbehandling i form av ytterligere diskusjoner eller andre terapier nødvendige. Hypogonadisme, som ofte forårsaker hypogenitalisme, er oftere assosiert med osteoporose. Fra denne økte risikoen for brudd kan det også utledes at oppfølging av brudd er relevant. Dette påvirker imidlertid ikke alle mennesker som er rammet av hypogonadisme.
Hva du kan gjøre selv
Midlene til selvhjelp er begrenset i hypogenitalisme. Berørte mennesker er alltid avhengig av medisinsk undersøkelse og terapi for å bekjempe symptomene på dette tilstand. Imidlertid avhenger videre behandling av hypogenitalisme veldig av den underliggende sykdommen, men utføres vanligvis ved hjelp av hormoner. I de fleste tilfeller begrenser medisinsk behandling symptomene fullstendig, slik at pasienter kan lede vanlige hverdagsliv. Fremfor alt fører tidlig diagnose av sykdommen til rask behandling uten komplikasjoner. Pasienter er bare avhengige av regelmessig inntak av hormoner. Hvis sykdommen diagnostiseres sent, kan det føre til forstyrrelser i barnets utvikling. Disse forstyrrelsene må kompenseres for med intensiv terapi. Ofte kan foreldrene også støtte barnet sitt tilsvarende for å unngå klager i voksen alder. I tilfelle psykologiske klager eller mindreverdighetskomplekser, kan diskusjoner med en psykolog eller terapeut også hjelpe. Samtaler med familiemedlemmer eller venner er også passende. Gjennom kontakt med andre som lider av hypogenitalisme, kan nyttig informasjon samles inn i hverdagen.
