Idiopatisk trombocytopen purpura er en autoimmunologisk mangel på blodplater. Pasienter lider av spontan blødning. De tilstand behandles med medisiner, noe som fører til kur i 70 prosent av alle tilfeller.
Hva er idiopatisk trombocytopenisk purpura?
Trombocytopeni er en mangel på blod blodplater. Omtrent 150,000 til 450,000 blodplater finnes vanligvis i en centiliter av blod. En mangel under disse standardverdiene er trombocytopeni. Mangelsymptomene skyldes enten redusert dannelse, forstyrret blodplater distribusjon eller unaturlig høy blodplater sammenbrudd. Blødningstendenser forventes med blodplateopenier under 80,000 prosent. Nivåer under 50,000 prosent forårsaker spontan neseblod og hematomer, hjerneblødningog gastrointestinal blødning. Idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP) er også kjent som immun trombocytopeni, purpura haemorrhagica, autoimmun trombocytopeni, trombocytopen purpura eller immun trombocytopen purpura. Dette er en autoimmun sykdom som angriper blodplatene. Undertyper er akutt immun trombocytopeni hos barn og kronisk immun trombocytopeni hos voksne. Sistnevnte form ble først beskrevet av Werlhof og Wichmann og er bedre kjent som Werlhof sykdom, Werlhof-Wichmann syndrom eller Werlhof sykdom. Denne varianten påvirker fortrinnsvis kvinner og forekommer i rundt 100 nye tilfeller per år blant en million innbyggere. Sykdom kalles også Evans syndrom mot en bakgrunn av autoimmun hemolytisk anemi.
Årsaker
Idiopatisk trombocytopen purpura skyldes en feildirigert immunprosess. Følgelig er årsaken til blodplatemangel en autoimmun lidelse. Pasientens immunsystem produserer gratis og blodplatebundet antistoffer mot vedheft molekyler slik som Gp IIb / IIIa, og dermed forkorte blodplatens levetid. Som for alle andre autoimmune sykdommer, den primære årsaken til idiopatisk trombocytopen purpura er ennå ikke bestemt. Ulike spekulasjoner er tilgjengelige som forklaringer. I mellomtiden har det blitt observert at sykdommen ofte går foran infeksjoner i luftveier eller de i mage-tarmkanalen. Ofte er infeksjoner med HIV eller EBV også til stede tidligere. Derfor mistenkes det nå at kryssreaktive antigener av viruset patogener forårsake antistoffdannelse i sammenheng med molekylær etterligning, spesielt dannelsen av immunglobulin G. Ikke desto mindre kan ikke alle dokumenterte tilfeller forklares med infeksjoner. I lang tid var det slett ikke klart at fenomenet i det hele tatt var en autoimmun sykdom. Selv om den eksakte patogenesen og årsaken til sykdommen ikke har blitt fullstendig belyst til dags dato, er forskere nå i det minste enige om det autoimmunologiske grunnlaget.
Symptomer, klager og tegn
Klagene til pasienter med idiopatisk trombocytopen purpura varierer fra sak til sak. Dermed er sykdommen assosiert med et ekstremt variabelt klinisk bilde og kan forårsake ganske mange symptomer i enkelttilfeller. Sykdommen er alltid basert på økt nedbrytning av blodplater. På dette grunnlag reduseres blodplatene. Siden blodplater spiller en viktig rolle i koagulasjonskaskaden, resulterer det reduserte antall blodplater i en mer eller mindre alvorlig blødningstendens. Mange pasienter opplever spontant blødning i blodet hud, også kjent som petekkier. En ekstern årsak til spontan blødning kan ikke bestemmes. I tillegg til bena er slimhinnene i halsområdet spesielt berørt, noe som har gitt sykdommen navnet. I enkeltsaker spontant neseblod kan også forekomme. Lidende kvinner lider også ofte av langvarig menstruasjon. Siden sykdommen også kan forårsake hjerne blødninger eller blødningsprosesser i mage-tarmkanalen, livstruende forhold resulterer i ekstreme tilfeller. I tilfelle av hjerneblødningfor eksempel øker intrakranielt trykk. De hjerne er komprimert i skull og kan lide permanent skade. Normalt oppstår klinisk manifest symptomer ikke før trombocytnivåene er mindre enn 30,000 10,000 prosent. Verdier på mindre enn XNUMX XNUMX blodplater per centiliter forårsaker livstruende forhold. Likevel forekommer livstruende situasjoner sjelden i idiopatisk trombocytopen purpura.
Diagnose og sykdomsforløp
Idiopatisk trombocytopen purpura bestemmes ved laboratoriediagnose på bakgrunn av medisinsk historie. I historien kan tidligere infeksjoner gi en viktig ledetråd. Blood testing viser mangel på blodplater. Lignende symptomer på sykdommen fremkalles av trombotisk trombocytopen purpura, hemolytisk uremisk syndrom, og heparin-indusert trombocytopeni. I differensial diagnose, disse sykdommene må utelukkes. Ideelt sett vil legen møte den antatte primære årsaken til infeksjon under diagnostisk prosess. Prognosen er relativt god med kurrater på rundt 70 prosent. Imidlertid dør omtrent fire prosent av hjerneblødning.
Komplikasjoner
I mange tilfeller diagnostiseres denne sykdommen sent fordi det ikke er noen konsistente eller karakteristiske symptomer og klager. Dessverre kan ikke behandling gis tidlig av denne grunn, noe som begrenser utsiktene til en fullstendig kur. Som regel er det imidlertid en sammenbrudd av blodplater. Som et resultat av denne sammenbruddet, opplever berørte individer økt blødning, som kan forekomme i forskjellige deler av kroppen. I de fleste tilfeller oppstår blødningen direkte på hud og det er spontan blødning som ikke er forbundet med en skade. Videre lider pasienter av hyppige neseblod. I verste fall kan det oppstå blødning i hjerne or mage, som kan føre til døden hvis den blir ubehandlet. Blødningen i hjernen får hjernetrykket til å øke, noe som resulterer i alvorlig hodepine og muligens lammelse. Behandlingen skjer vanligvis ved hjelp av medisiner og fører ofte til et positivt sykdomsforløp. Det kan imidlertid ikke forutsies om en bestemt medisin vil føre til en kur hos en pasient, eller om en annen også må tas. Hvis den blir ubehandlet, er det en reduksjon i forventet levealder.
Når bør du oppsøke lege?
Hvis det oppstår blødning gjentatte ganger uten noen åpenbar grunn, er det nødvendig med lege. Hvis det er plutselig blod i avføringen eller urin som oppstår over flere dager eller sporadisk, er det grunn til bekymring. Det er behov for legebesøk for å fastslå årsaken. Hyppig uventet blødning fra nese or tannkjøtt er indikasjoner på abnormiteter som bør undersøkes. Blødning av hud, endringer i hudutseende og spontan blødning på kroppen er advarselstegn som må undersøkes. Hvis blødning kan være vanskelig å stoppe, bør en lege informeres om observasjonene. Hvis hjerneblødninger oppstår, en livstruende tilstand kan utvikle seg. Derfor er legebesøk nødvendig så snart svimmelhetustabil gangart, søvnforstyrrelser eller en generell følelse av ubehag. Hvis bevissthetsforstyrrelser begynner, må lege kontaktes umiddelbart. Hvis det er tap av bevissthet, må en legevakt kalles for å være akutt tilstand har skjedd som krever umiddelbar handling. Førstehjelp målinger bør gis til legen kommer. Kvinner bør undersøkes hvis de lider av kraftig og samtidig langvarig menstruasjonsblødning. Hvis menstruasjon varer lenger enn 7 dager, dette regnes som uvanlig og kan være et signal om forstyrrelser i organismen. Ved hjertebank, endringer i blodtrykk eller uregelmessigheter i hjerte rytme, må lege konsulteres.
Behandling og terapi
I noen tilfeller av ITP, nei terapi er nødvendig fordi spontan helbredelse oppstår. Hvis spontan helbredelse ikke forekommer, glukokortikoider er gitt. I tillegg immunglobulin terapi eller intravenøs administrasjon av anti-D immunglobulin er ofte gitt. Ved alvorlige blødningskomplikasjoner utføres splenektomi fordi den immunologiske dysfunksjonen vanligvis forventes å være i milt. I tillegg kan transfusjon av fremmede blodplatekonsentrater utføres i blødningskomplikasjoner. Imidlertid fører denne prosedyren til forverring i noen tilfeller. Cytostatisk narkotika undertrykke autoantistoffproduserende celler. Alternativt monoklonalt antistoffer kan administreres i kombinasjon med immunoglobuliner. I tillegg, administrasjon av et ikke-strukturelt analogt trombopoietinpreparat har blitt brukt siden den siste tiden. Hver pasient reagerer bedre på et annet legemiddel. Disse forskjellene må tas i betraktning ved regelmessige kontroller. Behandlingsplanen endres vanligvis flere ganger i terapi av ITP før avgjørende suksesser blir tydelige. Noen forskere antar at de 70 prosent av de kurerte pasientene ble kurert fra trombocytonpenia utelukkende ved selvhelbredelse. Faktisk, på bakgrunn av selvhelbredelse, er det vanskelig å vurdere individet narkotika for deres virkelige effektivitet.
Prospekt og prognose
Idiopatisk trombocytopenisk purpura - nå mer ofte referert til som immun trombocytopeni (ITP) - har vanligvis en god prognose hos voksne. En forutsetning for kur er imidlertid at et optimalt behandlingsforløp kan oppnås. I tillegg må hjerneblødning ikke forekomme. Hos voksne kan 70 til 80 prosent av idiopatisk trombocytopen purpura bli kurert. Imidlertid er det også et faktum at utsiktene er dårligere hvis gjentakelser oppstår. Hos barn er løpet av idiopatisk trombocytopen purpura noe annerledes. Hos yngre barn er det mer sannsynlig at idiopatisk trombocytopen purpura oppstår som en akutt sykdom. Ofte oppstår immun trombocytopeni etter en infeksjon. Den kroniske formen for idiopatisk trombocytopenisk purpura er mer sjelden hos små barn og ungdom. Derfor er sykdomsforløpet annerledes. Samlet sett er prognosen bedre enn hos voksne. Forutsatt at det bare oppstår mild blødning, kan det hende at terapeutisk inngrep ikke er nødvendig. Hos barn er til og med spontane kurer mulig. Et visst antall barn og ungdommer dør som et resultat av intracerebral blødning. Den totale dødeligheten for idiopatisk trombocytopenisk purpura er 4 prosent av de berørte. Prognosen er dårlig hvis hjerneblødning oppstår i løpet av sykdommen. I gjentak forbedres ITP noen ganger ved splenektomi. Imidlertid kan gjentakelser også forekomme etter operasjonen.
Forebygging
Idiopatisk trombocytopen purpura ser ut til å være en sen konsekvens av infeksjoner. Dermed kunne fenomenet forhindres, i det minste til en viss grad, ved generell infeksjonsforebygging.
Følge opp
Oppfølging av idiopatisk trombocytopen purpura avhenger av pasientens alder og det individuelle forløpet. Hvis det er en sen følge etter infeksjon, kan enkeltpersoner ta forebyggende målinger for å redusere risikoen for gjentakelse. Imidlertid, med samme terapi, kan pasienter reagere annerledes på medisiner, noe som påvirker helingsprosessen. Av denne grunn bør pasienter være i nær kontakt med legen sin og hjelpe til med å velge medisiner. Kroppens selvhelbredende krefter spiller også en avgjørende rolle i gjenopprettingsprosessen. Disse krever medisinsk støtte. Det er derfor viktig for pasienter å gjøre en avtale med legen sin på et tidlig tidspunkt hvis det oppstår abnormiteter. Under oppholdet på sykehuset og også i den påfølgende fasen, bør pasientene observere seg selv og følge medisinske ordre. Utfyllende kan de justere livsstilen for å stabilisere seg Helse. De styrker sine fitness gjennom en næringsrik kosthold og tilstrekkelige aktiviteter. Når det gjelder pasientens selvansvar, er det også viktig å oppdage mulige komplikasjoner i tide. For eksempel kan plutselig blødning oppdages på et tidlig stadium. I et slikt mistenkt tilfelle må en lege informeres, ellers må legen komme.
Hva du kan gjøre selv
Ved behandling av idiopatisk trombocytopenisk purpura er problemet at det samme narkotika har forskjellige effekter hos forskjellige pasienter når det gjelder å kurere sykdommen. Derfor kreves det høy grad av samarbeid fra pasienter når det gjelder å velge effektive medisiner. I tillegg spiller selvhelbredende prosesser en stor rolle i sykdommen. Det er viktig for sjansene for bedring at pasientene oppsøker lege så snart som mulig. Imidlertid, mange lider merker sykdommen relativt sent. Medisinsk behandling inkluderer ofte sykehusinnleggelse. I dette tilfellet følger pasientene påleggene fra sykepleierassistentene og legene. Det er fornuftig for de berørte pasientene å støtte medisinering med en sunn livsstil som de selv er ansvarlige for. I tillegg ser pasienter alltid ut for potensielle komplikasjoner og holder øye med kroppen sin. Dette skyldes at i noen tilfeller forårsaker idiopatisk trombocytopen purpura blødning i mage eller hjerne. Begge disse komplikasjonene utgjør en trussel mot individene. Derfor, selv i slike mistenkte tilfeller, bør en lege konsulteres umiddelbart, eller en legevakt bør tilkalles.
