capillary lekkasjesyndrom er en sykdom assosiert med generalisert ødem. De tilstand forekommer med lav frekvens i befolkningen og kan forårsake alvorlige komplikasjoner. I noen tilfeller, kapillær lekkasjesyndrom er også kjent som Clarksons syndrom. Årsaken til kapillær lekkasjesyndrom er vanligvis at kapillær fartøy er for gjennomtrengelig, slik at plasma og tilhørende proteiner å gå inn i det som kalles interstitium.
Hva er kapillærlekkasjesyndrom?
Kapillærlekkasjesyndrom ble først beskrevet i 1960 av den amerikanske legen Clarkson. Av denne grunn, tilstand kalles noen ganger Clarkson syndrom. I utgangspunktet er det en relativt sjelden sykdom. Således, frem til år 2002, er det bare dokumentert 57 pasienter som har kapillærlekkasjesyndrom. Det kan sees at de berørte personene i gjennomsnitt var 46 år gamle. Aldersgruppen utvidet fra ni til 67 år. Det ble ikke funnet noen forskjell mellom kjønnene; i stedet forekommer kapillærlekkasjesyndrom med like frekvens hos menn og kvinner. I noen tilfeller rammer sykdommen til og med pasienter i barndom. På engelsk er kapillærlekkasyndrom oftest referert til som kapillærlekkasjesyndrom, hvorfra den internasjonale forkortelsen CLS er avledet.
Årsaker
Til dags dato har de eksakte årsakene til utviklingen av kapillærlekkasjesyndrom ikke blitt undersøkt tilstrekkelig, så visse faktorer og mekanismer for sykdomsgenese forblir ukjente. Noen spekulasjoner antar at spesifikke typer cytokiner er ansvarlige for kapillæret fartøy blir mer gjennomtrengelig. For eksempel er stoffet interleukin-2 under diskusjon som en potensiell faktor. Andre leger antar at planlagt død av celler (medisinsk betegnelse apoptose) eller såkalte leukotriener er involvert i utviklingen av kapillærlekkasyndrom. Spesielt er apoptose av endotelceller i fokus. I tillegg er det spekulasjoner om en genetisk komponent av kapillærlekkasyndrom. Dette synspunktet støttes hovedsakelig av det faktum at arvelige familiestammer er identifisert hos en pasient. Av denne grunn virker det sannsynlig at sykdommen, eller i det minste en predisposisjon for kapillærlekkasyndrom, er arvet. I tillegg stiller de fleste berørte individer ut monoklonal gammopati. I de fleste tilfeller er dette IgG-undertypen. Av denne grunn mistenker noen leger at dette monoklonal gammopati er involvert i utviklingen av kapillærlekkasyndrom. Imidlertid mutant plasma proteiner ikke akkumuleres i interstitiet.
Symptomer, klager og tegn
I forbindelse med kapillærlekkasjesyndrom oppstår periodiske hypovolemiske støt som er alvorlige og ekstremt alvorlige. I utgangspunktet er disse såkalte volummangelsjokk som er ledsaget av ødem av generalisert art. I tillegg lider individer som lider av kapillærlekkasjesyndrom hypotensjon av arteriene assosiert med fortykning av blod. Årsaken til denne fortykningen skyldes tap av plasma Vann fra blod. I tillegg er hypoalbuminemi involvert i utviklingen. Innenfor rammen av dette fenomenet, prosentandelen av proteinet albumin i plasma av blod er redusert. Årsaken til dette tilstand er den sterkt økte permeabiliteten til kapillæren blodåre vegger. Som et resultat passerer blodplasma inn i det interstitielle rommet. I utgangspunktet er hvert intervall av kapillærlekkasyndrom delt inn i to trinn. I den innledende fasen lider berørte pasienter på den ene siden av generelle symptomer som kvalme og smerte i bukregionen. På den andre siden, hypotensjon av arteriell natur utvikler seg, så vel som generalisert ødem. Disse symptomene varer i noen få dager. En fryktet komplikasjon i denne perioden er en kollaps av sirkulasjonssystem. I tillegg er det en risiko for nyre svikt eller skade på tubuli fordi blodet volum er for lavt. I noen tilfeller er det også en tilstand som kalles rabdomyolyse, hvor de stripete fibrene i musklene oppløses. I løpet av den påfølgende fasen beveger det seg det flytende stoffet som har lekket fra kapillærene. Som et resultat utvikler det seg polyuri, med pasienter som utskiller store mengder urin. I tillegg dannelse av ødem i lungene eller såkalt Vann lunge er mulig.
Diagnose og sykdomsforløp
Diagnosen av kapillærlekkasyndrom fokuserer på de presenterende kliniske symptomene. Det er spesielt viktig å utføre en grundig historie sammen med den respektive pasienten. I den påfølgende fase av undersøkelsen analyserer behandlende lege de enkelte symptomene. For eksempel brukes blod- og urintester. Blodverdiene gir ofte viktige indikasjoner på tilstedeværelsen av kapillærlekkasyndrom.
Komplikasjoner
Kapillærlekkasyndrom kan forårsake betydelig pasientdysfunksjon og komplikasjoner. Av denne grunn er behandling av det berørte individet vanligvis nødvendig. I de fleste tilfeller lider pasientene først av smerte i bukområdet og videre også fra kvalme. Det er ikke uvanlig at kapillærlekkasyndrom fortsetter å forårsake problemer med sirkulasjonssystem, slik at en fullstendig kollaps kan oppstå. Nyresvikt kan også forekomme, noe som kan være livstruende for den berørte personen. I dette tilfellet er pasienten avhengig av en giver nyre eller må gjennomgå dialyse. Livskvaliteten reduseres betraktelig av kapillærlekkasyndromet. Om nødvendig kan forventet levealder også reduseres. Dessverre er det ingen direkte behandling for kapillærlekkasyndrom, så det er ingen komplikasjoner. Det kan være mulig å begrense symptomene ved hjelp av medisiner. Imidlertid kan ikke en positiv sykdomsforløp garanteres. Det er ikke uvanlig at kapillærlekkasyndrom forårsaker psykologiske symptomer, slik at de berørte er avhengige av psykologisk behandling. Derved, depresjon og andre psykologiske forstyrrelser kan unngås.
Når bør du oppsøke lege?
Problemer i sirkulasjonssystemet må undersøkes og behandles av lege hos pasienter i alle aldre. Siden de i alvorlige tilfeller kan føre å kollapse så vel som for tidlig død, bør en lege konsulteres ved de første uregelmessighetene i sirkulasjonssystem. Dersom Vann retensjon blir lagt merke til i bena eller andre deler av kroppen, det er også grunn til bekymring. En lege bør konsulteres for å avklare symptomene. Puste lyder eller forstyrrelser i pusteaktiviteten kan være tegn på vann i lungene. Den berørte personen bør oppsøke lege for å finne årsaken til nedsatt funksjonsevne. Hvis klagene generelt øker i natur og omfang, kreves et besøk hos legen så snart som mulig. I tilfelle svimmelhet, kvalme, oppkast or smerte i mageregionen, bør en lege konsulteres. Hvis det er en generell følelse av sykdom, indre svakhet eller ubehag, bør ytterligere undersøkelser iverksettes. Hvis funksjonelle lidelser utvikle seg, må en lege oppsøkes umiddelbart. Uten medisinsk behandling er organsvikt overhengende. Nyrene er spesielt utsatt for kapillærlekkasjesyndrom. Et innfall blodtrykk, nedsatt hjerterytme eller forstyrrelser i blodstrømmen indikerer uregelmessigheter og andre sykdommer. Hvis det er nummenhet i lemmer eller forkjølelse fingre så vel som tær, bør lege konsulteres.
Behandling og terapi
Siden svært få tilfeller av kapillærlekkasyndrom har blitt observert til dags dato, er behandlingsmetoder relativt begrensede. Dette er fordi det mangler hensiktsmessige forskningsstudier og resultater om effekten av ulike terapeutiske tilnærminger. I utgangspunktet eksisterer ingen standardbehandling av kapillærlekkasjesyndrom for øyeblikket. For profylakse, agentene teofyllin og terbutalin har blitt testet, hvorav noen har vist god effekt. Hvis kapillærlekkasjesyndrom har et mer kronisk forløp i enkelttilfeller, behandling med glukokortikoider er lovende. Disse inkluderer for eksempel vanndrivende midler.
Utsikter og prognose
Selvhjelp for kapillærlekkasyndrom på grunn av risikoen for ny hypovolemisk sjokk, må alltid være nøye koordinert med behandlende leger. Det første tiltaket bør være en endring i det forrige kosthold planlegge et sunt og balansert kosthold. Siden lekmannen ofte mangler erfaring for dette, anbefales det å søke støtte fra en ernæringsfysiolog som er kjent med sykdommen det gjelder. Et velvalgt kosthold styrker immunsystem, men kan også redusere utbruddet av symptomer som kvalme eller smerte og dermed bidra til en forbedring i livet. I tillegg å unngå stresset, regelmessig moderat trening og rikelig med hvile hjelper til å avlaste kroppen mellom to sjokk reaksjoner. Det anbefales å føre en klageadagbok der nye symptomer og andre abnormiteter blir notert. Dette sikrer at den behandlende legen alltid blir informert om den generelle tilstanden under de tettmaskerte undersøkelsene. Dette gjør det lettere for ham å tilpasse medisinen til individuelle behov og for å forhindre mulig videre sjokk reaksjoner. Siden berørte barn ennå ikke er i stand til å kommunisere tilstrekkelig før en viss alder, påhviler det foreldrene i disse tilfellene å være spesielt oppmerksomme på mulige nye symptomer eller abnormiteter og å notere dem.
Forebygging
Ingen effektive metoder for å forhindre kapillærlekkasyndrom har ennå blitt undersøkt.
Følge opp
Fordi kapillærlekkasyndrom er en alvorlig og alvorlig sykdom, bør det vurderes av en lege ved de første tegn og symptomer. Som regel kan det ikke helbredes alene, slik at de berørte alltid er avhengige av en medisinsk undersøkelse og behandling for å lindre symptomene på lang sikt. I de fleste tilfeller direkte ettervern målinger er sterkt begrenset eller ikke tilgjengelig for den berørte personen i det hele tatt. Som regel er de som er rammet av kapillærlekkasyndrom, avhengige av å ta forskjellige medisiner. Det er alltid viktig å sikre at medisinen tas regelmessig og i riktig dose for å forhindre ytterligere komplikasjoner. Likeledes bør legen alltid konsulteres umiddelbart hvis det er spørsmål eller hvis noe er uklart. En sunn livsstil med en balansert kosthold kan ha en positiv effekt på forløpet av kapillærlekkasjesyndrom, slik at det i prosessen kan utarbeides en diettplan av en lege, som bør følges. I mange tilfeller er kontakt med andre pasienter med syndromet også nyttig, da dette kan føre til utveksling av informasjon.
Dette er hva du kan gjøre selv
Ved kapillærlekkasyndrom fokuserer behandlingen på å lindre symptomer. For noen symptomer kan pasienter støtte medisiner terapi med sine egne målinger. I utgangspunktet anbefales hvile og sengeleie. De intervallignende støtreaksjonene setter en enorm belastning på kroppen. Av denne grunn trenger berørte pasienter mye hvile, ledsaget av moderat trening, unngåelse av stresset og regelmessige medisinske undersøkelser. Pårørende og foreldre til berørte barn bør holde øye med pasienten for å kunne reagere raskt i tilfelle hypovolemisk sjokk gjentar seg. Legemiddelbehandling må regelmessig justeres til den nåværende tilstanden til Helse av den berørte personen. For dette formålet bør pasienten føre en dagbok der han eller hun registrerer uvanlige symptomer. Dette gjør det lettere for legen å justere medisinen. Til slutt kan utvinning fremmes ved å endre dietten. Et sunt og balansert kosthold kan spesielt redusere de første symptomene som kvalme og smerte. I tillegg styrker en sunn livsstil immunsystem. Som et resultat reduseres intensiteten og hyppigheten av støtreaksjoner i beste fall. Berørte individer bør også drikke rikelig med væske for å motvirke fortykning av blodet.
