Symptomer
De viktigste symptomene er diaré med vannet avføring, kramper i underlivet og rødming, som er anfall-lignende alvorlig rødhet eller purpurhet i ansiktet, selv om hals eller ben kan også bli påvirket. Den ubehandlede eller udiagnostiserte sykdommen kan føre til klaff hjerte defekt, telangiectasias og pellagra (vitamin B2-mangel).
Årsaker
Karsinoid syndrom er basert på svulsten med samme navn, som ble oppdaget av Oberndorfer i 1907. Det kan påvirke ethvert nevroendokrin vev, men forekommer oftest i mage, kolon, vedlegg eller lunger. De er svulster med karakteristisk utseende og flekkeatferd. De kan for eksempel utvikle seg hos pasienter med hypergastrinemi, dvs. økt gastrinsekresjon i blod, i løpet av Zollinger-Ellison syndrom. Ofte er det overdreven serotonin frigjøring fra degenererte nevroendokrine celler, slik at leveren funksjonen kan bli påvirket. Monoaminoxidase (MAO), lokalisert i leveren celler, katalyserer nedbrytningen av serotonin frigjort av svulsten til biologisk inaktiv 5-hydroksyindoleacetoeddiksyre (5-HIAA). Urin 5-HIAA konsentrasjon brukes til definitiv diagnose i kombinasjon med bildebehandlingsteknikker.
Risikofaktorer
Sykdommer i mage-tarmkanalen, Eksempel Zollinger-Ellison syndrom, er en risikofaktor. Svarte afrikanere har også økt risiko for sykdom for skjemaene med tarminvolvering sammenlignet med andre etniske grupper. En epidemiologisk studie fra Sverige siterte karsinoidtilfeller hos førstegrads slektninger, høyt utdanningsnivå og fødsel i en stor by som risikofaktorer.
Diagnose
Diagnosen stilles ofte veldig sent, fordi først da blir de typiske symptomene tydelige. Man bruker primært 5-HIAA urintest, for hvilke terskelverdier er definert. Diagnostisk brukes også bildebehandlingsteknikker som sonografi, vevsprøvetaking og histologisk farging. Differensiell diagnose: Enzyme eller andre mangler i nevrotransmitter syklus av histamin og serotonin, Eksempel histaminintoleranse or migrene. Andre sykdommer i det hormondannende systemet, som f.eks Cushings sykdom eller en feokromocytom.
Medikamentell terapi
Kjemoembolisering:
- Kjemoembolisering er en kombinasjon av kirurgisk inngrep og kjemoterapi brukes primært paliativt til leveren metastase. For dette formål plasseres et kateter i leveren arterien eller portal blodåre og et cytostatisk medikament og et emboliseringsmateriale, slik som Spherex, administreres. På denne måten er fartøyet blokkert og det lokale cytostatika administrasjon via kateteret kan nå omkringliggende tumorvev i en svært konsentrert form. Den vanlige premedikasjonen er nødvendig for dette: Opioider, glukokortikoider og antiemetika.
Somatostatinanaloger:
- Alternativt, somatostatin analoger brukes, som pasienten selv kan injisere subkutant. Her er de to syntetiske oligopeptidene oktreotid og lanreotid er tilgjengelige. Lanreotid gis hver 28. dag. De somatostatin analoger blokkerer effekten av peptid hormoner frigjøres av den primære svulsten, for eksempel takykininer som bradykinin. Dermed kan den svært ubehagelige og sosialt svekkende spylingen hos mange pasienter blokkeres. Spesielt i kjemoembolisering, somatostatin analoger bør gis før prosedyren for å unngå massiv frigjøring av serotonin og peptid hormoner med vasospasme, som kan føre til pasientens død under inngrepet.
- Administrasjon av radiomerkede somatostinalanaloger (111In-pentetreotide) representerer en annen ny terapeutisk tilnærming. Imidlertid dette selektive strålebehandling krever isolering av pasienter på grunn av den store strålingen dose, som er for risikabelt for omgivelsene.
Serotoninantagonister:
- Ketanserin og metysergid har blitt brukt til å kontrollere symptomer. Begge serotoninreseptorantagonistene virker nyttige for blokkering av symptomer. Derimot, ketanserin har også en antihypertensiv effekt, noe som kan føre til skadevirkninger. I mange land er begge ikke tilgjengelige eller bare tilgjengelige som veterinærmedisiner. 5-HT3-antagonisten ondansetron, godkjent for cytostatisk-indusert oppkast, blir evaluert i kliniske studier for symptomkontroll i karsinoid. Viktige symptomatiske terapi inkluderer somatostatinanalogene som allerede er diskutert.
Forebygging
Tidlig avklaring av gastrointestinale symptomer virker spesielt nyttig, ellers er tumorprofylakse vanskelig. Med en diagnose av karsinoid syndrom, bør den berørte personen prøve å kontrollere symptomene hvis mulig; dette kan for eksempel gjøres ved å unngå kraftig trening, alkoholforbruk og høyt krydret eksotisk mat. Ikke-spesifikke advarselssymptomer inkluderer tilbakevendende vannet diaré og i sjeldne tilfeller vedvarende hoste (karsinoid av bronkiene). Spyling er et typisk advarselssymptom. For karsinoidpasienter anbefales tilskudd med vitamin B2 (nikotinamid) for å motvirke mangelsymptomer på grunn av overdreven serotonindannelse, som er vitamin B2-avhengig.
