Panhypopituitarism er også kjent som Simmonds sykdom eller Simmonds syndrom. I tilstand, for få eller nei hormoner er produsert i fremre del hypofyse.
Hva er panhypopituitarism?
Panhypopituitarism er en forstyrrelse i fremre hypofyse. Den fremre hypofysen representerer den største delen av hypofyse. Det produserer hormoner ACTH (adrenokortikotropisk hormon), TSH (skjoldbruskstimulerende hormon), MSH (melanocyttstimulerende hormon), FSH (follikkelstimulerende hormon), LH (luteiniserende hormon), prolaktin og somatotropin. Alle disse hormoner er mangelfull eller fraværende i panhypopituitarism. Dermed er det en generalisert insuffisiens i den fremre hypofysen. Panhypopituitarism kan forekomme akutt eller gå kronisk.
Årsaker
Hovedårsaken til panhypopituitarisme er en svulst i hypofysen. I dette tilfellet tar sykdommen et subakutt eller kronisk forløp. Autoimmune prosesser kan også påvirke hypofysefunksjonen. Snarere sjelden er panhypopituitarisme resultatet av Sheehan syndrom. I Sheehans syndrom er det tap av funksjon av den fremre hypofysen på grunn av mangel på blod forsyning etter fødselen hos moren. Akutte mangler i den fremre hypofysen utløses også av traumer. Bare sjelden blir hele hypofysestengelen revet av i en ulykke. Imidlertid er svekkelse av hypofysen på grunn av en ulykke ganske vanlig. Studier fra USA viser at nesten halvparten av alle pasienter med moderat traumatisk hjerne skade har nedsatt hypofysefunksjon.
Symptomer, klager og tegn
Først når 80 prosent av hypofysen er ødelagt, vises de første kliniske symptomene. Disse forklares med hormonmangel. Som et resultat av TSH mangel, hypotyreose utvikler. TSH forårsaker skjoldbruskkjertelen å produsere thyreoideahormoner T3 og T4. Når T3 og T4 er mangelfulle, lider berørte pasienter av redusert ytelse, sløvhet, svakhet, tretthet, forstoppelse, håravfall og depresjon. Hormonet ACTH viser effekten ved binyrebarken. Under stimulering av ACTH, produserer binyrebarken glukokortikoider, mineralokortikoider og steroider. Spesielt når ACTH er mangelfull, for lite kortisol er produsert. Hovedsymptomet på denne sekundære binyrebarkinsuffisiens er svakhet. Berørte individer går også ned i vekt, kaster ofte og har lite blod press. Hyperpigmentering av hud er også typisk. Imidlertid, hvis det er samtidig mangel på MSH, kan hyperpigmenteringen være fraværende. Pasienter som produserer for lite melanocyttstimulerende hormon er veldig bleke. Mangel på follikkelstimulerende hormon og luteiniserende hormon resulterer i gonadal hypofunksjon. Hos kvinner merkes dette ved fravær av menstruasjonsblødning. Berørte kvinner er midlertidig infertile. Etter graviditet, manifesterer panhypopituitarism seg med en mangel på prolaktin gjennom agalaktier. Det medisinske begrepet agalactia refererer til mangel på melk produksjon i ammeperioden. Agalactia forekommer vanligvis i forbindelse med Sheehan syndrom. I panhypopituitarism, ingen eller for lite veksthormoner blir også produsert. Dette leder til kortvokst in barndom. I voksen alder manifesterer mangelen seg som trunkal fedme. I truncal fedme, det er en tendens til økt fettlagring på kofferten. Koronar hjerte sykdom (CHD) kan også være en konsekvens av mangel på veksthormoner. For å huske symptomene på panhypopituitarisme, bruk 7 A-ene: Nei øyenbrynene, ingen aksillær hår, agalaktier og amenoré, apati og adynami, og alabast blekhet.
Imidlertid inkluderer typiske symptomer også senket blod trykk og senket urin osmolalitet.
Diagnose og sykdomsforløp
Det kliniske bildet gir allerede de første ledetrådene til sykdommen. Tidligere hendelser, som traumer eller fødsler, kan underbygge mistanken. Etter en detaljert historie utføres vanligvis basal hormondiagnostikk eller endokrinologisk funksjonsdiagnostikk hos pasienten. De individuelle hypofysefunksjonene testes. Laboratoriekjemisk diagnostikk viser reduserte hypofysehormoner som ACTH eller FSH. Målhormonene til disse regulatoriske hormonene blir også redusert, og for lite skjoldbrusk eller binyrebarkhormoner finnes også i blodet. For å avgjøre om forstyrrelsen stammer fra selve den fremre hypofysen eller fra den overordnede hypothalamus, kan en stimuleringstest utføres. Dette innebærer å stimulere hypofysens hormonsekresjon på forskjellige nivåer. Den viktigste testen er insulin hypoglykemi test. I denne testen injiseres pasienten med insulin. Dette resulterer i en betydelig senking av blod glukose. Normalt på grunn av en massiv stresset reaksjon, økt ACTH, kortisol og somatotropin ville bli løslatt. Hvis økningen ikke oppstår, er det hypofyseskade eller hypotalamisk skade. For å utelukke hypothalamus som årsak, kan andre utgivende hormontester utføres. Disse testene inkluderer CRH test, GHRH test og TRH-test. Siden årsaken til hypofysesvikt vanligvis er en svulst, må diagnostisk bildebehandling alltid utføres hvis det er mistanke om panhypopituitarisme. Derfor utføres vanligvis en MR. Fordi hypofysesvulster også bringer optikken i fare nerver på grunn av deres romlige beliggenhet, bør det også utføres en oftalmologisk diagnose.
Komplikasjoner
I de fleste tilfeller resulterer panhypopituitarisme i et hormonunderskudd, noe som kan føre til ulike komplikasjoner og klager. Den videre kursen avhenger imidlertid sterkt av dette underskuddet, slik at det vanligvis ikke kan gis noe generelt. Videre lider de som er rammet av panhypopituitarism av en funksjonsfeil i skjoldbruskkjertelen. På grunn av dette lider den berørte personen av tretthet og generell utmattelse. Pasienter lider også ofte av håravfall, depresjon og forstoppelse. Livskvaliteten til den berørte personen er betydelig redusert på grunn av sykdommen. Hvis denne klagen ikke behandles, kan den også resultere i binyrebarkinsuffisiens, noe som kan ha en negativ innvirkning på forventet levealder for den berørte personen. Vekttap eller lavt blodtrykk kan også utvikle seg på grunn av panhypopituitarisme og fortsette å begrense hverdagen til den berørte personen. Hvis sykdommen oppstår i barndom, resulterer det i kortvokst eller forskjellige hjerte sykdommer. Som regel avhenger behandlingen av sykdommen alltid av årsaken. I tilfelle en svulst, må den fjernes. I dette tilfellet kan ingen generell kurs forutsies, siden svulsten kan ha spredt seg til andre regioner i kroppen.
Når skal du gå til legen?
Endringer i hormonet balansere angi en Helse uorden. Hvis de er konstante eller øker i intensitet, er det nødvendig med en lege. Hvis det er klager som f.eks håravfall, endringer i utseendet til hud, samt forstyrrelser i fordøyelseskanalen, et besøk til legen er nødvendig. Hvis seksuelt modne kvinner opplever uregelmessigheter eller mangel på menstruasjon, anbefales en avklaring av klagene. I tilfelle en uoppfylt ønske om å få barn Til tross for alle anstrengelser, anbefales en kontroll for å avklare fruktbarhetsstatusen. Nedsatt libido eller seksuell dysfunksjon er tegn på uregelmessigheter i organismen som skal behandles. Atferdsmessige avvik, humørsvingninger, og personlighetsendringer er advarselstegn som bør følges opp. Hvis tilbaketrekningsatferd eller redusert deltakelse i det sosiale livet er tydelig, anbefales et oppfølgingsbesøk hos lege eller terapeut. Endringer i vekt, gjentatt oppkast og kvalme er også alarmerende signaler. Forstyrrelser i vekstprosessen hos barn og ungdom, kortvokst, et blekt utseende, og uregelmessigheter i hjerte rytme skal presenteres for en lege. Tretthet, apati, lett utmattbarhet og økt søvnbehov regnes som tegn på Helse nedsatt funksjonsevne og bør undersøkes av lege. Fettavleiringer, hevelse eller en generell følelse av utilpashed og sykdom bør vurderes av en lege. Konsultasjon med lege anbefales for personer med nedsatt velvære.
Behandling og terapi
Behandling av panhypopituitarisme avhenger av årsaken. Hvis den tilstand er basert på en svulst, avhenger den terapeutiske tilnærmingen av svulstens størrelse, svulsttype og trusselen om skade fra masse. Som regel en kombinasjon av kirurgisk og medisinsk målinger brukes. stråling terapi brukes også. Ofte kan nedsatt hypofysefunksjon gjenopprettes på denne måten. Hvis restaurering ikke er mulig, må de manglende hormonene erstattes.
Utsikter og prognose
Plutselig hypopituitarism av hypofysen kan føre til forskjellige dysfunksjoner og alvorlighetsgrader. Avhengig av årsak og virkning er det en alvorlig til veldig alvorlig akutt tilstand. Utsiktene for mennesker som lider av hypopituitarism (panhypopituitarism) kan derfor bare vurderes i henhold til årsakene til hypopituitarism. En omfattende diagnose er obligatorisk. Noen av årsakene til hypopituitarisme i hypofysen kan behandles ganske bra i dag. I dette tilfellet er prognosen mye mer positiv. De administrasjon av manglende hormoner kan ofte forbedre livskvaliteten til de berørte. Sjansene for å overleve øker til en normal forventet levealder. Hvis de manglende hormonene ikke kan administreres, kan overlevelsesforventningen for denne lidelsen fortsatt være ti til femten år. Situasjonen er annerledes for pasienter som faller i hypofysen koma. Årsaken til dette kan være alvorlig stresset. Hypofysen koma kan være forårsaket av ubehandlet hypotyreose eller hypofysefunksjon, eller hjerneslag. Det er en livstruende situasjon. Det krever øyeblikkelig nødsituasjon målinger. Prognosen avhenger av hvor raskt disse målinger er opptatt. I tillegg er alvorlighetsgraden av følgetilstandene som har utviklet seg, eller alderen til den som er berørt, også kriterier. Uten øyeblikkelig administrasjon of glukokortikoider og thyreoideahormoner, mange koma pasienter dør.
Forebygging
Panhypopituitarism kan ikke forhindres.
ettervern
I de fleste tilfeller er bare begrensede tiltak for direkte etterbehandling tilgjengelig for den berørte personen med panhypopituitarisme. Av denne grunn er tidlig diagnose veldig viktig i denne sykdommen for å unngå andre komplikasjoner eller symptomer. Derfor bør berørte personer ideelt sett oppsøke lege ved de første tegn og symptomer på panhypopituitarisme. Som regel kan ikke selvhelbredelse forekomme. Lider er avhengige av å ta forskjellige medisiner som kan lindre disse symptomene. Her bør den berørte personen ta hensyn til den foreskrevne dosen slik at klagene kan lindres. Regelmessige kontroller og undersøkelser av en lege er også veldig viktige for å unngå andre komplikasjoner eller klager som kan redusere livskvaliteten til den berørte personen. Det er ikke uvanlig at de som er rammet av panhypopituitarisme, også er avhengige av hjelp og støtte fra venner og familie, noe som kan bidra til å forhindre utvikling av depresjon og andre psykologiske klager. Det videre løpet av panhypopituitarisme avhenger derved sterkt av diagnosetidspunktet, slik at derved vanligvis ikke er noen generell prediksjon mulig.
Hva du kan gjøre selv
Panhypopituitarism utløser ofte et hormonunderskudd, det er derfor symptomene bør overvåkes nøye. For å unngå eller lindre komplikasjoner, bør berørte personer kontakte lege tidlig. Skilt som tretthet og utmattelse kan være en indikasjon på en forverring. Ytterligere symptomer som depresjon, hår tap og forstoppelse redusere livskvaliteten. Av denne grunn er det viktig å søke medisinsk behandling for tilstanden. Ved regelmessig å ta de foreskrevne medisinene, kan skjoldbruskdysfunksjonen assosiert med sykdommen kontrolleres. Hvis spesielle atferdsmessige avvik eller humørsvingninger pasienter bør følge opp disse advarselsskiltene og være ærlige med legen sin. Sosial atferd spiller en rolle i denne sammenhengen som ikke skal undervurderes. Om nødvendig anbefales behandling med en psykoterapeut. Når psykologisk stemning er balansert, synes pasienter det er mye lettere å takle de fysiske plagene og de spesifikke symptomene. Selv for barn og ungdom, slike terapi kan derfor være veldig viktig. I tilfelle gjentatt kvalme, oppkast og sterke endringer i kroppsvekt, bør pasientene ikke nøle lenge, men avtale lege snart. Ved å handle raskt på slike alarmsignaler, får pasienter symptomene sine ganske bra.
