Langhans gigantiske celler er immunceller sammensatt av smeltede makrofager og danner en typisk komponent av inflammatoriske granulomer. Deres eksakte funksjon for immunsystem har ennå ikke blitt fullstendig belyst. De har blitt observert i sammenheng med infeksjoner som spedalskhet og kroniske betennelser som Crohns sykdom or sarkoidose.
Hva er Langhans gigantiske celler?
Makrofager er rensecellene til immunsystem. De er bevegelige og mononukleære celler i det cellulære forsvarssystemet. De oppstår i serum fra sirkulerende perifton monocytter som kan migrere inn i vev og tilbringe flere uker der som vevsmakrofager. Makrofager kan smelte inn i de såkalte Langhans gigantiske celler som en del av en granulomatøs inflammatorisk immunreaksjon. Denne immunologiske celletypen er oppkalt etter Theodor Langhans og dermed etter direktøren for Institute of Pathology ved Universitetet i Bern. Han laget begrepet gigantisk celle på 19-tallet, og beskrev sterkt forstørrede celler med flere kjerner. Selv om de ble oppdaget for mer enn et århundre siden og strukturelt godt forstått den dag i dag, er den eksakte funksjonen til Langhans gigantiske celler i sammenheng med immunforsvar fortsatt ikke endelig forstått. Andre celler i kjempecellegruppen inkluderer gigantiske celler fra Sternberg, gigantiske celler av fremmedlegemer og osteoklaster eller megakaryocytter. Tilsvarende spesialiserte makrofager er de såkalte epitelcellene. Langhans gigantiske celler tilhører de inflammatoriske infiltratene, som nøytrofile granulocytter hører også til.
Anatomi og struktur
Langhans gigantiske celler, som alle andre gigantiske celler, har flere kjerner og er svært forstørrede celler med en diameter på omtrent 0.3 millimeter. Fremmedlegeme gigantiske celler stammer fra makrofagfusjon som en del av fremmedlegemsfagocytose. Langhans gigantiske celler kan skilles fra dem anatomisk på grunnlag av den marginale, hesteskoformede raden som deres individuelle kjerner er utsatt for i det cytoplasmatiske vevet. Noen Langhans gigantiske celler er utstyrt med Schaumann-kropper og asteroide kropper. Schaumann-kropper er rund ovale inneslutninger av proteiner og kalsium som støtter et lamellært lag. Asteroidelegemer er derimot tilstede i stjerneformede inneslutninger. Langhans gigantiske celler en karakteristisk komponent av granulomer. Dette er knutevevssvulstene som dannes som respons på kroniske inflammatoriske stimuli eller allergier. I tillegg til gigantiske celler og endotelceller inneholder de også epiteloidceller og mononukleære inflammatoriske celler som f.eks. lymfocytter eller enkle makrofager.
Funksjon og oppgaver
Fusjon av makrofager i Langhans gigantiske celler har blitt observert hovedsakelig i sammenheng med granulomatøse sykdommer. Slike sykdommer kan være av forskjellige årsaker. For eksempel var kjempecellene påvisbare i Smittsomme sykdommer slik som spedalskhet, tuberkuloseog schistosomiasis. Langhans gigantiske celler har også blitt oppdaget som en inflammatorisk infilitrat av kroniske inflammatoriske prosesser i Crohns sykdom, sarkoidose og revmatoid gikt. Den spesifikke rollen til kjempecellene i Langhans er ennå ikke vitenskapelig belyst. Antagelig spiller de en rolle hovedsakelig i fagocytose av spesifikke antigener og kan dermed klassifiseres som fagocytter. Fagocytose er opptaket av ekstracellulære faste partikler og tilsvarer en undertype endocytose. Fagocytter flyter rundt fremmedlegemer for å absorbere dem av invaginasjon og innsnevringsprosesser ved cellemembran. Dette resulterer i dannelsen av store vesikler kalt fagosomer, som sammenløper med lysosomer. Takk til lyosomal enzymer, danner fagosomer således fagolysosomer. Innen fagolysosomet begynner den enzymatiske nedbrytningen av inntatt antigener. Fagocytose av kjempeceller fra Langhans har blitt spekulert hovedsakelig i sammenheng med tuberkulose. I denne sykdommen inntar de antagelig den tuberkuløse Mycobacterium tuberkulose og gjøre det ufarlig i seg selv. Siden dette fenomenet bare ble observert i lav grad av aktivitet, er cellene hovedsakelig assosiert med utskillelsen av lysosomal enzymer. Det eneste som er sikkert er deres spesialisering i granulomatøs betennelse og dermed deres immunologiske aktivitet.
Sykdommer
Langhans gigantiske celler er en komponent i mange granulomatøse sykdommer av kronisk og akutt natur. Tidligere har de forstørrede cellene fra smeltede makrofager vært assosiert med sykdommer som myositt, i tillegg til de som er nevnt ovenfor. Dette er en betennelsessykdom i skjelettmuskulaturen. myositt manifesteres vanligvis ved progressivt tap av styrke og svakhet, hovedsakelig i musklene nær stammen. Dysfagi eller muskler smerte og sløsing er også vanlige symptomer. Noen ganger kalsium salter blir avsatt og forårsaker metaplasi i de berørte musklene. Resultatet er muskler ossifikasjon. Autoimmune prosesser diskuteres som årsaker til myositt. I tillegg er denne gruppen sykdommer ofte assosiert med andre primære sykdommer, som kan være virale, bakterielle eller parasittiske. spedalskhet og tuberkulose er for eksempel assosiert med virale primære sykdommer. Fordi Langhans gigantiske celler først og fremst har blitt observert i forbindelse med disse to sykdommene, spiller de også en rolle i myositider som tuberkulotisk myositis. Klinisk manifesteres denne formen for myositis ved hevelse i bløtvevet. Vevet blir nekrotisk og koloniseres av Langhans gigantiske celler. Imidlertid er denne formen for myositis ekstremt sjelden i Europa. Typiske granulomer ses igjen i lymfe node tuberkulose. Denne sykdommen viser sentral nekrose med epiteloidceller og Langhans gigantiske celler i omkrets. Syrefaste stenger finnes ofte i det nekrotiske vevet. I kontrast, hos pasienter med dårlig immunforsvar, utvikler sykdommen seg vanligvis uten granulomer formasjon. I land som Asia er de ovennevnte sykdommene et vanlig fenomen, i motsetning til i Europa. Granulomatøse reaksjoner forekommer også i tilfeller av syfilis, toksoplasmose, soppinfeksjoner og parasittinfeksjoner. Granulomer er også observert i karsinomer.
