Lennox-Gastaut syndrom er navnet gitt til en sjelden epilepsi syndrom. Den vanskelige å behandle form for epilepsi påvirker først og fremst barn mellom 2 og 6 år.
Hva er Lennox-Gastaut syndrom?
Lennox-Gastaut syndrom (LGS) er navnet på en alvorlig form for epilepsi. Det kalles også Lennox syndrom og regnes som vanskelig å behandle. De tilstand spesielt rammer barn mellom to og seks år, som lider av hyppige epileptiske anfall. Lennox-Gastaut syndrom ble oppkalt etter den amerikanske nevrologen William G. Lennox (1884-1960) og den franske legen Henri Gastaut (1915-1995). Begge legene beskrev sykdommen i detalj for første gang på 1950-tallet og var involvert i forskningen. Ved å gjøre det skilte de ut tilstand fra andre former for epilepsi. Det er en antagelse at for hver 100 barn som er rammet av epilepsi, vil fem ha Lennox-Gastaut syndrom. Gutter er mer sannsynlig å lide av LGS enn jenter. Noen av barna viser ingen abnormiteter før sykdomsutbruddet. Andre lider av epilepsi før utbruddet, som deretter utvikler seg til LGS.
Årsaker
Det er ingen eneste årsak til Lennox-Gastaut syndrom, så flere årsaker til at det kan komme i betraktning. Ett av fem barn lider av West-syndromet, en annen alvorlig form for epilepsi, før LGS begynte. Det er ikke uvanlig at nyfødte får kramper eller generaliserte epileptiske anfall før de begynner. I omtrent to tredjedeler av alle berørte barn er Lennox-Gastaut syndrom forårsaket av skade på hjerne. På samme måte kan andre sykdommer eller utviklingsforstyrrelser være ansvarlige for LGS. De vanligste utløserne inkluderer metabolske sykdommer, tuberøs sklerose, toksoplasmose, hjernehinnebetennelse (hjernehinnebetennelse) eller encefalitt (betennelse i hjernen). Andre årsaker inkluderer uttalt hjerne organiske lidelser på grunn av mangel på oksygen under fødselsprosessen eller for tidlig fødsel, samt forskjellige traumatiske hjerne skader. I mange tilfeller kan ingen underliggende sykdom identifiseres ved Lennox-Gastaut syndrom. I medisin blir dette da referert til som idiopatisk eller kryptogen LGS.
Symptomer, klager og tegn
Lennox-Gastaut syndrom dukker vanligvis opp mellom 2 og 6 år. Noen ganger forekommer utbrudd først etter 8 år. Siden det er betydelige paralleller til West-syndromet, mistenkes det en sammenheng mellom de to sykdommene. Et typisk symptom på Lennox-Gastaut syndrom er gjentatt forekomst av epileptiske anfall flere ganger om dagen. Karakteristisk er forskjellige typer anfall, hvis mangfold ikke blir observert i noe annet epilepsisyndrom. Oftest lider berørte barn av tonic kramper, som vanligvis oppstår under søvn og ledsages av stivhet i musklene. Når du er trøtt, er myokloniske anfall også vanlige, med plutselig inntreden muskeltrakting. Andre symptomer på LGS inkluderer atoniske anfall, grand mal anfall, fokal og tonic-kloniske anfall og atypiske fravær. Vanligvis varer anfall bare noen få sekunder. Noen barn lider også av apati, manglende reaksjon og forvirring. Et annet problem er fall på grunn av epileptiske anfall, som igjen kan føre til skader. Av denne grunn anbefales det at berørte barn bruker en hjelm. Et annet ledsagende symptom på Lennox-Gastaut syndrom er kognitiv funksjonshemming, atferdsproblemer og forsinkelser i den generelle kroppsutviklingen.
Diagnose og sykdomsforløp
Diagnose av Lennox-Gastaut syndrom anses som vanskelig. For eksempel har symptomene ofte likheter med andre lidelser. I tillegg er det ingen eneste årsak til syndromet. For å skille LGS fra andre epilepsisyndrom, avklarer den undersøkende legen barnets alder ved første utseendet av symptomene. Han ser også på det kliniske bildet, hyppigheten og variasjonen av epileptiske anfall, og mulige forsinkelser i fysisk og psykologisk utvikling. Søvn-EEG regnes som en viktig diagnostisk metode. Dermed er det typiske tonic anfall opptrer hovedsakelig under søvn. A. differensial diagnose til det såkalte pseudo-Lennox syndromet, hvor toniske anfall er fraværende, er også viktig. Magnetic resonance imaging (MR) i hjernen kan utføres for å identifisere hjerneorganiske utløsere. Hvis bevegelsesmønstrene til epileptiske anfall hovedsakelig vises på en bestemt side av hjernen, indikerer dette at de er skadet. Fordi Lennox-Gastaut syndrom er vanskelig å behandle, har sykdommen sjelden et positivt utfall. LGS er dødelig i omtrent fem prosent av alle tilfeller. Nevrologiske underskudd oppstår også ofte og forårsaker forsinkelser i barnets intellektuelle utvikling.
Komplikasjoner
Lennox-Gastaut syndrom fører vanligvis til at pasienter får økt epileptiske anfall. I prosessen kan disse redusere og begrense den berørte persons livskvalitet betydelig. I de fleste tilfeller anfall også føre til alvorlig smerte og ytterligere begrensninger i hverdagen. Det er ikke uvanlig at pårørende og foreldre også blir rammet av Lennox-Gastaut syndrom på grunn av psykologiske plager eller depresjon. Pasienter lider også av alvorlig tretthet og ikke sjelden muskeltrakting. På samme måte er det allsidighet, slik at de berørte personene kan ende opp med lidelser i samordning og konsentrasjon. Som et resultat er utviklingen av barna heller ikke sjelden begrenset og forsinket. I de fleste tilfeller forårsaker Lennox-Gastaut syndrom også atferdsproblemer og andre funksjonshemninger hos pasienten. Motoriske og kognitive evner blir heller ikke sjelden forstyrret av Lennox-Gastaut syndrom. I barndom, berørte individer kan også lide av erting eller mobbing som et resultat. Lennox-Gastaut syndrom behandles ved hjelp av medisiner. Vanligvis oppstår ingen spesielle komplikasjoner. Imidlertid er det i de fleste tilfeller ikke en helt positiv sykdomsforløp.
Når skal du gå til legen?
Hvis barnet plutselig lider av kramper eller vedvarende tretthet, dette indikerer en alvorlig sykdom som må avklares. Foreldre til berørte barn bør diskutere symptomene med barnelege. Hvis symptomene vedvarer, må barnet undersøkes og om nødvendig behandles med medisiner. Hvis det oppstår atferdsproblemer eller tegn på kognitiv funksjonshemming, bør legen også konsulteres slik at en diagnose raskt kan stilles. Hvis Lennox-Gastaut syndrom er tilstede, må barnet overvåkes nøye. I fravær eller mangelfull behandling kan fall og andre komplikasjoner oppstå som et resultat av epileptiske anfall. i tillegg tilstand har ofte en negativ innvirkning på barnets psykiske tilstand. Terapeutisk behandling reduserer risikoen for alvor psykisk sykdom. Legemiddelbehandling støttes av fysioterapeutisk målinger. I alvorlige tilfeller må kirurgisk inngrep utføres for å forhindre større ubehag. Siden Lennox-Gastaut syndrom kan utvikle seg ganske annerledes, er medisinsk avklaring alltid nødvendig.
Behandling og terapi
Sammenlignet med andre former for epilepsi er Lennox-Gastaut syndrom vanskelig å behandle. Imidlertid er behandling fortsatt ansett som enklere enn for West syndrom. Imidlertid kan behandlingssuksess ikke garanteres selv med tidlig diagnose. De fleste syke får medisiner for å kontrollere anfallene. Agenter som valproat, felbamat, benzodiazepiner, Topiramat, levetiracetam og lamotrigin er brukt. Et problem er imidlertid at selv disse narkotika kan ikke alltid garantere frihet fra anfall. I terapimotstandsdyktige epilepsier, implementering av ketogen kosthold anses som nyttig. Dermed protein-balansert og karbohydrat-begrenset kosthold førte til en forbedring av symptomene i ett av tre tilfeller. Hvis en behandlingsbar hjerneorganisk lesjon er ansvarlig for Lennox-Gastaut syndrom, er det mulighet for kirurgisk inngrep som en del av epilepsikirurgi. Dermed kan kirurgisk fjerning av skaden løse anfallene.
Utsikter og prognose
Prognosen for Lennox-Gastaut syndrom er ugunstig. Det er skade på hjernen som er uopprettelig. Som et resultat blir pasientens livskvalitet betydelig svekket. Uten medisinsk behandling kan det oppstå livstruende forhold. Epileptiske anfall må overvåkes og kontrolleres av en lege for å redusere risikoen for komplikasjoner. I en behandling blir det forsøkt å minimere forekomsten av anfall ved administrering narkotika. Hvis de gitte aktive stoffene absorberes og behandles godt av organismen, kan et gunstig sykdomsforløp oppnås generelt. Likevel, den narkotika er fulle av bivirkninger. I tillegg kan et anfall oppstå når som helst i løpet av pasientens levetid. Frihet fra symptomer er ikke garantert. Hos noen pasienter kan kirurgi utføres. Kirurgi er også forbundet med risiko og bivirkninger. Likevel er dette behandlingstiltaket et godt alternativ for noen berørte personer, for en langsiktig lindring av symptomene. I en kirurgisk prosedyre fjernes de skadede områdene i hjernen. Hvis det ikke oppstår ytterligere komplikasjoner, opplever den berørte personen en betydelig forbedring av deres samlede Helse. Det må imidlertid tas i betraktning at dette er en svært kompleks inngrep i den menneskelige hjerne. Hvis omkringliggende regioner blir skadet i prosessen, kan det føre til alvorlige irreversible dysfunksjoner i organismen.
Forebygging
Forebyggende målinger mot Lennox-Gastaut syndrom er ikke kjent. Dermed er det ingen eneste årsak til forekomsten av epileptiske anfall.
Følge opp
Fordi Lennox-Gastaut syndrom er uhelbredelig, er det nødvendig med regelmessig og omfattende oppfølging. Berørte individer lider vanligvis av en rekke komplikasjoner og ubehag, noe som i prosessen kan føre til det berørte individets død i verste fall. Sykdommen bør derfor oppdages og behandles på et veldig tidlig stadium for å forhindre ytterligere klager eller komplikasjoner. Pasienter bør regelmessig oppsøke lege for å kontrollere innstillingen av medisinen og mulige bivirkninger. Psykologisk støtte til pårørende kan også være tilrådelig. I tillegg bør pårørende opplæres i å gjenkjenne en epileptisk anfall og ta passende tiltak. I tilfelle et anfall, bør akutt legehjelp tilkalles umiddelbart, da det kan være livstruende.
Hva du kan gjøre selv
Lennox-Gastaut syndrom er assosiert med epileptiske anfall og manifesterer seg ofte hos små barn, så omsorgspersoner har det største ansvaret med hensyn til passende medisinsk behandling og pasientstøtte. For det første følger foreldrene med sykt barn regelmessig til medisinske undersøkelser. I tillegg lærer foreldrene førstehjelp målinger og riktig håndtering av barna under epileptiske anfall. Siden disse forekommer i svært alvorlig form, blir små barn utsatt for økt risiko for ulykker. Derfor anbefales det at pasienter bruker hjelm for å beskytte hode fra alvorlige skader. I alvorlige tilfeller utstyrer foreldre også barnet med leddbeskyttere, for eksempel på knær eller hender. De epileptiske anfallene begrenser de lidendes trivsel betydelig. I tillegg lider barna også av nedsatt kognitiv utvikling, slik at oppmøte på spesielle omsorgsfasiliteter ofte er viktig. Senere går pasientene vanligvis på en spesialskole for å støtte dem i henhold til deres individuelle oppfatningsevner. I tillegg har sosiale kontakter med andre barn ofte en gunstig effekt på pasientenes livskvalitet. Fordi foreldre blir utsatt for enorme stresset fra det syke barnet og hans epileptiske anfall, utvikler de seg ofte depresjon, som alltid krever terapi.
