Lineær IgA dermatose er en autoimmunologisk sykdom i hud der kroppen er immunsystem produserer autoantistoffer mot vedheft proteiner. Resultatet er blemmer og rødhet av hud, som i individuelle tilfeller også kan påvirke øyet. Hvis øynene er involvert, er det en risiko for blindhet, som kan kreve invasive behandlingsprosedyrer i tillegg til medikamentell behandling.
Hva er lineær IgA-dermatose?
De immunsystem tjener til å gjenkjenne og forsvare seg mot stoffer som er fremmed for kroppen så vel som patogener. i autoimmune sykdommerderimot dirigerer forsvarssystemet antistoffer mot kroppens eget vev. I prinsippet, autoimmune sykdommer kan angripe alle typer vev. Hvis den hud vev er målet for autoimmunen antistoffer, vi snakker om autoimmune dermatoser. En slik dermatose av autoimmunologisk opprinnelse er lineær IgA-dermatose, også referert til av medisinsk litteratur som IgA pemphigoid eller kronisk bulløs dermatose av barndom. Sykdommen er assosiert med erytem og blemmer. Det er en ekstremt sjelden sykdom som overveiende rammer kvinner og yngre barn. Blant autoimmune dermatoser kan sykdommen tilordnes underkategorien blærende autoimmune dermatoser på grunn av den tilknyttede blæren. Den primære årsaken til lineær IgA-dermatose kan bare spekuleres til dags dato. Den årlige forekomsten av sykdommen er mindre enn ett tilfelle per 100 000 innbyggere i Tyskland.
Årsaker
Selv om de viktigste årsaksfaktorene for autoimmune sykdommer forbli gjenstand for spekulasjoner den dag i dag, i det minste kan patofysiologien i stor grad forklares. Lineær autoimmunologisk IgA-dermatose representerer en feilprogrammering av immunsystem som kommer av uforklarlig tilblivelse. Basert på feilprogrammering, dannes kroppens eget forsvarssystem autoantistoffer i serumet. Disse autoantistoffer er rettet mot et protein i de intracellulære plaketter av hemidesmosomer. Hemidesmosomer er klebende komplekser som fester epitelceller fast til den underliggende kjellermembranen. Med ødeleggelse av viktig proteiner i de intracellulære plakkene til adhesjonskompleksene, går adhesjonen tapt. Langs kjellermembranen dannes antigen-antistoffkomplekser samtidig som aktiverer komplementkaskaden. Denne aktiveringen resulterer i det karakteristiske erytemet av lineær IgA-dermatose. Forskere foreslår nå at feilprogrammering av forsvarssystemet i dette tilfellet kan være forårsaket av narkotika, for eksempel.
Symptomer, klager og tegn
Pasienter med lineær IgA-dermatose lider karakteristisk av mangfoldige blemmer i den ytre huden. I de fleste tilfeller utvikler blærene seg ikke på sunn hud, for eksempel, men danner seg på sterkt rødmede hudområder i betydningen erytem. I noen tilfeller eksisterer erytem og blemmer sammen. I andre tilfeller erstatter blemmer erytem og omvendt. Forekomsten av blemmer på slimhinner er ikke helt utelukket, men heller ikke karakteristisk. Pasientenes hudlesjoner ledsages vanligvis av mer eller mindre alvorlig kløe, brenning følelser eller smerte. Mange pasienter klør blemmer for å lindre kløen. Denne tilnærmingen kan imidlertid gjøre lesjonene verre. Vanligvis er hudlesjoner forekomme på proksimale ekstremiteter eller rundt bagasjerommet. Øyemedvirkning er dokumentert i isolerte tilfeller. Dette okulære involveringen kan føre til blindhet eller føre til dannelse av entropion på grunn av arrvevet som utvikler seg.
Diagnose og sykdomsforløp
Diagnose av lineær IgA-dermatose er typisk basert på immunhistopatologi. Auto-antistoffene må isoleres fra huden for å stille diagnosen og for å bekrefte en mistanke om autoimmun dermatose. Den første mistanken kommer vanligvis til hudlege ved visuell diagnose. For å bekrefte diagnosen, sikrer han den lineære IgA og komplementavleiringer på kjellermembranen. I noen tilfeller kan de spesifikke autoantistoffene til og med påvises i pasientens serum. Derfor kan laboratoriediagnostisk påvisning også vurderes. Imidlertid er sykdommen på ingen måte ekskludert hvis den spesifikke antistoffer kan ikke påvises i serum. Forskjellig må lineær IgA-dermatose skilles fra hudsykdommer som dermatitt herpetiformis Duhring eller bulløs pemfigoid. For pasienter med IgA-dermatose kan ikke prognosen generaliseres. Vanligvis er autoimmune sykdommer preget av individuelle kurs.
Komplikasjoner
I denne sykdommen lider berørte individer primært av vesikler på huden. Disse kan føre til redusert estetikk og dermed betydelig redusere pasientens livskvalitet. Underlegenhetskomplekser og redusert selvtillit forekommer. Det er ikke uvanlig at de berørte også utvikler seg depresjon eller andre psykologiske forstyrrelser. Videre forårsaker sykdommen også kløe eller brenning smerte på huden. Hvis disse smertene også oppstår om natten, kan pasienten ha problemer med å sove og bli irritabel. Komplikasjoner oppstår vanligvis når sykdommen også påvirker øynene. I verste fall kan den berørte personen bli blind. På grunn av den permanente smerte og ubehag på huden, er det alvorlige begrensninger i pasientens liv. I de fleste tilfeller behandles sykdommen ved hjelp av medisiner og fører til suksess. Imidlertid er det ikke uvanlig at pasienter trenger langvarig behandling. Selv etter behandling kan sykdommen utvikle seg igjen. Levealderen til pasienten påvirkes vanligvis ikke.
Når skal du gå til legen?
Alle som merker blemmer, rødhet og annet hudforandringer bør søke lege omgående. Selv om lineær IgA-dermatose forekommer veldig sjelden, kan den ha alvorlig Helse implikasjoner hvis de behandles for sent eller ikke i det hele tatt. Berørte individer bør derfor til og med være iøynefallende hudlesjoner undersøkt av lege. Hvis det er tilsatt smerte, kløe eller skorpedannelse, er det best å oppsøke lege samme dag. Slimhinnen vedheft rundt øynene må behandles umiddelbart. Ellers kan det oppstå alvorlige smerter og synsforstyrrelser. Lineær IgA-dermatose forekommer hovedsakelig hos barn. Risikofaktorer er infeksjoner eller svulstsykdommer. Sykdommen oppstår ofte i forbindelse med en kronisk inflammatorisk tarmsykdom slik som Crohns sykdom. Berørte personer bør konsultere sin familielege eller en hudlege. Eventuelle synsforstyrrelser må presenteres for øyelege. Hvis psykologiske problemer utvikler seg som et resultat av hudforandringer, en pålitelig person skal snakkes med. I tvilstilfeller anbefales det å snakke til en psykolog.
Behandling og terapi
Pasienter med IgA-dermatose får en kombinasjon av ekstern og intern terapi. Utvendig terapi inkluderer antiinflammatorisk behandling, som kan omfatte syntetiske garvemidler. Innvendig terapi er med agenter som DADPS. Avhengig av dagens situasjon og kursen i det enkelte tilfelle, vil narkotika og doseringen deres justeres litt etter litt. Azatioprin og systemiske kortikosteroider kan vurderes hvis situasjonen forblir uendret. I tillegg, cyklofosfamid, kolkisin i tillegg til mykofenolat mofetil, metotreksat og ciklosporin A er alternativer for intern terapi. Generelt reagerer lineær IgA-dermatose godt på immunsuppressive samt sulfoner og sulfapyridiner. Immunsuppresjon demper hele immunforsvaret og reduserer dermed også dannelsen av autoantistoffer. All immunsuppresjon målinger kan brukes i form av langvarig terapi. For akutt terapi er andre midler vanligvis mer passende. Systemisk behandling av kløe kan oppnås ved systemisk administrasjon av ulike antihistaminer. I motsetning til mange andre autoimmune dermatoser, kosthold målinger er stort sett ineffektive ved autoimmun IgA-lineær dermatose. I tilfelle av okulær involvering, invasiv målinger kan være påkrevd. Spesielt etter dannelsen av entropion er det nødvendig med oftalmologisk korreksjon.
Utsikter og prognose
Når det søkes medisinsk behandling, er prognosen for lineær IgA-dermatose gunstig. Immunsystemdefekten kan reguleres godt av administrasjon of narkotika med gjeldende medisinske alternativer. Hvis de ikke behandles, vedvarer symptomene kontinuerlig eller øker i intensitet eller alvorlighetsgrad. I tillegg er det psykologiske følgevirkninger som kan forventes, og mange av de berørte opplever alvorlig følelsesmessig stresset på grunn av den visuelle synligheten. Jo tidligere en diagnose er stilt, jo raskere er behandlingstiltak mulig og lettelse kan sees. Til tross for de gode behandlingsmulighetene, kan bivirkninger oppstå på grunn av de foreskrevne preparatene. Disse har en forsinket effekt på helingsprosessen, siden det er nødvendig med en restrukturering av behandlingsplanen. Selv om sykdommen kan behandles godt med tilgjengelige medisiner, er langvarig behandling nødvendig i de fleste tilfeller. Sykdommen kommer tilbake umiddelbart etter seponering av medisinen hos de fleste pasienter. Av denne grunn må de berørte gjennomgå medisinsk behandling i flere måneder eller år. Denne omstendigheten kan også ha en negativ effekt på den berørte personens psyke. Avhengig av pasientens personlighet utvikles mulige psykologiske sekundære lidelser. Hvis sykdomsforløpet er ugunstig, kan den berørte personen bli blind. Hos disse pasientene er prognosen betydelig dårligere.
Forebygging
De primære utløserne av feilprogrammering av kroppens immunsystem er fortsatt et spørsmål om debatt den dag i dag. Hvis forskjellige medisiner faktisk utløser IgA-dermatose, som spekulasjon antyder, kan disse stoffene unngås som et forebyggende trinn. På den annen side er ikke lovende alternativer tilgjengelig for alle medisiner.
Følge opp
Ved hudsykdommer avhenger tiltakene for en oppfølging vanligvis veldig mye av den eksakte sykdommen, slik at det vanligvis ikke kan foretas noen generell spådom i denne forbindelse. Imidlertid må IgA-dermatose også i første omgang undersøkes og behandles av en lege for å forhindre ytterligere komplikasjoner eller ubehag. Jo tidligere denne sykdommen blir oppdaget og behandlet av en lege, jo bedre vil den videre forløpet være. Av denne grunn er det tilrådelig for de berørte å oppsøke lege ved de første symptomene og tegnene. En høy hygienestandard har også en positiv effekt på løpet av slike sykdommer i de fleste tilfeller. I de fleste tilfeller behandles disse sykdommene ved å bruke dem kremer or salver og ved å ta medisiner. Berørte personer bør ta hensyn til regelmessig bruk og også til riktig dosering for permanent å lindre klager. Regelmessige kontroller av en lege er veldig viktig. I de fleste tilfeller har hudsykdommer ikke en negativ effekt på forventet levealder for den berørte personen. Kontakt med andre pasienter kan også være nyttig i denne forbindelse.
Hva du kan gjøre selv
Det er ikke mulig å behandle lineær IgA-dermatose ved hjelp av selvhjelp. Berørte individer er derfor alltid avhengige av medisinsk behandling for å forhindre ytterligere komplikasjoner og ubehag. Først og fremst er derfor tidlig diagnose og behandling nødvendig, da disse alltid øker sjansen for et positivt sykdomsforløp. Derfor, hvis de første symptomene på lineær IgA-dermatose dukker opp, bør lege konsulteres umiddelbart. Siden behandlingen av lineær IgA-dermatose hovedsakelig utføres ved hjelp av medisiner, bør berørte personer alltid ta hensyn til riktig dosering og til et regelmessig inntak. Interaksjoner med andre medisiner bør heller ikke ignoreres. Hvis blindhet har skjedd, er pasienten avhengig av hjelp i sin hverdag. Ideelt sett bør denne hjelpen komme fra slektninger eller venner og avlaste pasienten i det daglige. Ofte kan empatiske samtaler med nærmeste venner eller med andre pålitelige personer forhindre og lindre psykologiske klager. Det samme gjelder psykologisk ubehag på grunn av redusert estetikk forårsaket av hudklager.
