Terapeutisk mål
Stoppe progresjon (progresjon av sykdommen).
Anbefalinger for terapi
- Terapi avhenger av den underliggende sykdommen.
- Terapi av idiopatisk lungefibrose (idiopatisk lungefibrose, idiopatisk lungefibrose (IPF) / idiopatisk lungefibrose) er vanligvis med prednisiolon (glukokortikoider); Dessuten, immunsuppressive (F.eks azatioprin) er brukt. IPF-retningslinje 2015: prednison + azatioprin + N-acetylcystein; sterk anbefaling mot (PANTHER; IPF-retningslinje 2017: prednisol, azathioprine og acetylcystein er klassifisert som ikke egnet).
- Behandlingsmuligheter er tilgjengelig for første gang for mild til moderat idiopatisk lungefibrose:
- Pirfenidon (antifibrotisk middel; ASCEND-prøve; se “Merknad” nedenfor) [IPF-retningslinje 2015: betinget anbefaling for dette; bekreftet i 2017] så vel som.
- Nintedanib (multikinaseinhibitor; INPULSIS-studie) stopper sykdomsprogresjon [IPF-retningslinje 2015: betinget anbefaling for dette]. Nintedanip er godkjent i EU siden 15. januar 2015 hos voksne for behandling av idiopatisk lungefibrose (IPF).
- I en studie tok pasientene nintedanib or placebo to ganger daglig i studietiden på 52 uker; lunge funksjon (tvunget ekspiratorisk vital kapasitet (FVC)) ble sjekket regelmessig i løpet av kurset. De nintedanib gruppen viste en markant lavere nedgang i lunge funksjon sammenlignet med placebo gruppe, noe som resulterer i en betydelig bremsing av sykdomsprogresjon.
- Nintedanib kan også i andre former for lungefibrose redusere tapet av lungefunksjon
- Hos 70-80% av alle pasienter er ovennevnte narkotika kan brukes på lang sikt.
Merknad:
- Den oppdaterte retningslinjen (se nedenfor) fraråder behandling av pasienter med idiopatisk lungefibrose (IPF) med vitamin K antagonister (VKA), imatinib, abrisentan, bosentaneller macitentan.
- Også evaluert negativt er sildenafil og acetylcystein monoterapi.
- Alvorlige tilfeller av medikamentindusert leveren personskade (DILI), inkludert dødsfall, er rapportert ved bruk av pirfenidon.
