Medulloblastom: Årsaker, symptomer og behandling

Medulloblastoma er en nevrologisk sykdom som hovedsakelig forekommer i barndom. Den ondartede hjerne svulst forekommer hovedsakelig på baksiden av hode, men har en god sjanse for kur. Forskning på årsakene har ennå ikke blitt fullført tilstrekkelig.

Hva er medulloblastom?

Skjematisk diagram som viser plasseringen av en hjerne svulst i hjernen. Klikk for å forstørre. Medulloblastoma regnes som den vanligste ondartede hjerne svulst hos barn opptil 15. Det utvikler seg som en ondartet svulst i lillehjernen, som vanligvis vokser derfra til en tilstøtende hjernekammer og sprer seg videre til sunt vev. Hjernestammen blir også ofte påvirket av medulloblastoma. metastaser dannes først og fremst på steder som er i kontakt med hjernevæske. I tillegg til hjerneventriklene, inkluderer disse områder rundt hjernen, hjernen hjernehinnene, og ryggmarg. I gjennomsnitt er omtrent 90 barn nylig diagnostisert med medulloblastom hvert år. Gutter rammes omtrent halvannen ganger så ofte som jenter. Alderen på sykdommen er vanligvis mellom fem og åtte år.

Årsaker

Medulloblastom utvikler seg vanligvis spontant, noe som betyr at arvelighet neppe vil være en årsak til svulsten. Likevel er årsakene til sykdommen ikke undersøkt tilstrekkelig. Imidlertid er det kjent at medulloblastom degenererer fra umodne embryonale celler, dvs. celler i nervevevet gjennomgår ondartede endringer. Ved voksnesykdom har det gjentatte ganger blitt funnet en sammenheng mellom stråling terapi in barndom, for eksempel i løpet av behandlingen for leukemi, og utviklingen av svulsten senere i livet.

Symptomer, klager og tegn

Medulloblastom øker raskt i størrelse og gir sine første symptomer relativt tidlig. Opprinnelig fører svulsten til økt trykk inne i skull. Dette resulterer i en rekke ikke-spesifikke klager, for eksempel hodepine, kvalme og oppkasteller svimmelhet. Vanligvis vises tegn på sykdommen om morgenen etter å ha stått opp og svekket i løpet av dagen. Kvalme forekommer hovedsakelig om morgenen og på en tom mage. Lider opplever også en økende følelse av ubehag og en gradvis forverring av deres fysiske og mentale tilstand. For eksempel utmattelse, konsentrasjonsvansker og søvnproblemer setter inn. Hvis svulsten befinner seg i området bak øynene, kan synsforstyrrelser oppstå. Pasienten oppfatter deretter dobbeltbilder, skjelver eller lider av skjelv i øyet. Et medulloblastom fortrenger også cerebellare strukturer. Dette forårsaker bevegelsesforstyrrelser og andre nevrologiske plager. Mulige ledsagende symptomer er nummenhet eller prikking. I verste fall oppstår lammelse i armer og ben. Når svulsten vokser, kan pasientens natur endre seg, og virke ofte irritabel, rastløs eller forvirret i de senere stadiene av sykdommen. I tillegg dannes hydrocefalus som et resultat av nervevæskedreneringsproblemer. Andre eksterne tegn kan omfatte vekst i ryggmarg og rundt skull.

Diagnose og forløp

Tallrike symptomer assosiert med medulloblastom er ukarakteristiske, så de forekommer ofte under andre forhold og kan ha en ufarlig årsak. Fra hodepine til kvalme, svimmelhet og synsforstyrrelser i nummenhet, listen over symptomer er lang. Koordinasjon vanskeligheter kan også forekomme i løpet av sykdommen. Alle symptomer som utløses av økende trykk i hjernen eller forårsaket av metastaser, spesielt i området ryggmarg, kan tenkes. Hos særlig unge pasienter øker økningen i omkretsen av hode og såkalt hydrocephalus kan ofte observeres i det avanserte stadiet. Diagnosen er basert på en detaljert anamnese. Dette følges av bildeprosedyrer. Datatomografi og magnetisk resonansbilder brukes til å oppnå innledende eksamensresultater. Hvis det er en rimelig mistanke om medulloblastom, blir en vevsprøve fjernet kirurgisk og utsatt for finvevsundersøkelse. En samling og undersøkelse av cerebrospinalvæsken er også nødvendig. Basert på resultatene av undersøkelsen diagnostiseres typen av svulst, dens beliggenhet og størrelse og spredning.

Komplikasjoner

Siden medulloblastom er en svulst i hjernen, fører det til de vanlige symptomene på kreft. I en svært ugunstig sak er kreft kan spre seg til andre regioner i kroppen og påvirke sunt vev der også. Dette reduserer forventet levealder for den berørte personen. Av denne grunn avhenger ytterligere komplikasjoner eller sjanser for restitusjon veldig av diagnosetidspunktet og omfanget av medulloblastom. Den berørte personen lider først og fremst av alvorlig hodepine og svimmelhet. Dessuten, oppkast eller skjeling forekommer også. Pasienter opplever forstyrrelser i følsomhet eller lammelse i forskjellige deler av kroppen. I mange tilfeller er det også forstyrrelser i samordning or konsentrasjon. Visuelle klager kan også forekomme, noe som reduserer pasientens livskvalitet betydelig. Medulloblastom kan behandles kirurgisk og er ikke forbundet med komplikasjoner. Imidlertid er pasientene fremdeles avhengige av kjemoterapi, som kan føre til forskjellige bivirkninger. Ytterligere kontrollundersøkelser er også nødvendige etter behandlingen. Om det er en reduksjon i forventet levealder på grunn av medulloblastom, kan vanligvis ikke forutsies universelt.

Når bør du oppsøke lege?

I de fleste tilfeller forekommer medulloblastom i barndom. Derfor er ungdommer spesielt rammet av sykdommen og bør undersøkes ved første tegn. Hvis barnet klager over svimmelhet, hodepine, eller søvnvansker, bør lege konsulteres. Hvis konsentrasjon er svekket, er det en abnormitet i læring eller gjentas oppkast, det er grunn til bekymring. Karakteristisk for medulloblastom er en sterk symptomatologi på begynnelsen av dagen. I løpet av de følgende timene synker intensiteten av symptomene vanligvis. Ofte ved slutten av dagen er det en følelse av utvinning til neste morgen når alle symptomene dukker opp igjen. Barn som lider av plutselige synsforstyrrelser, ustabil gangart og økt risiko for ulykker samt skader, bør presenteres for lege. Ved følsomhetsforstyrrelser i hudnummenhet eller en kriblende følelse på huden, det er behov for en lege. Bevegelsesforstyrrelser, en reduksjon i velvære og atferdsmessige avvik bør vurderes av en lege. Hvis barnet viser uvanlig humørsvingninger, hvis akademisk ytelse avtar, og tilbaketrekningsatferd oppstår, bør du ta et besøk til legen. Klumper på ryggen langs ryggraden, hevelse eller andre endringer i hud utseende er tegn på en nåværende lidelse som krever medisinsk konsultasjon. Et spesielt advarselsskilt som bør undersøkes umiddelbart er en unaturlig økning i omkretsen av hode.

Behandling og terapi

Sjansene for behandling er gunstige hvis medulloblastom oppdages tidlig. I dag kan for eksempel mer enn 70 prosent av pasientene helbredes hvis svulsten oppdages og behandles i tide. For det første fjernes svulsten så fullstendig som mulig. For å gjøre dette åpnes hodeskallen kirurgisk og det syke vevet kuttes ut. Hvis mulig, utføres dette ved hjelp av mikrokirurgi eller laserkirurgi for å minimere påfølgende fysisk ubehag. I tillegg, terapi med radioaktiv bestråling utføres, da tumorcellene er spesielt følsomme for stråling. Alternativt kjemoterapi er utført. Avhengig av pasientens alder og hans eller hennes utvikling, mulige bivirkninger av begge former for terapi må veies. I tilfelle av spesielt store svulster, eller hvis medulloblastom er lokalisert på et sted som er svært vanskelig tilgjengelig, kan det syke vevet først bare fjernes kirurgisk og deretter reduseres i størrelse med stråling og kjemoterapi. I en annen kirurgisk prosedyre kan det gjenværende materialet til slutt fjernes. I tillegg kan det være nødvendig å inneholde ledsagende symptomer. På grunn av medulloblastom kan utstrømningen av nervevæsken blokkeres eller omdirigeres. Denne feilstillingen må deretter korrigeres via et rørsystem. Dette innebærer ofte plassering av et såkalt eksternt avløp, som brukes til å tømme nervevæsken til utsiden.

Utsikter og prognose

Prognosen avhenger av størrelsen på svulsten og omfanget av svulstfjerning. I utgangspunktet er det dårlige utsikter hvis metastaser har dannet seg. Etter operasjonen er omtrent halvparten av alle pasienter svulstfrie. De kan fortsette å føre et normalt liv. Det kan imidlertid ikke utelukkes at svulsten vil gjenta seg. Av denne grunn er oppfølging av stor betydning. Medulloblastom forekommer oftere hos barn enn hos voksne. En god av fem hjernesvulster hos mindreårige skyldes denne sykdommen; hos voksne er tallet bare omtrent en prosent. Ti år etter behandlingsstart er 70 prosent av alle barn med sykdommen fortsatt i live. Barn mellom fire og ni år og voksne rundt 30 år er oftest berørt. Varianter av svulsten har forskjellige forventede utfall. Flertallet av alle pasienter overlever desmoplastisk medulloblastom. Dårligere kurssjanser oppstår med anaplastisk eller medulloblastom i storcelle. Uten behandling risikerer pasienter at medulloblastom utvider seg og invaderer lenger inn i hjernen. Bare konsistent terapi kan føre til frihet fra symptomer. Forventet levealder forkortes betydelig uten behandling.

Forebygging

I prinsippet anbefales det å beskytte seg selv og barna mot eksponering for stråling og forurensende stoffer. Kontakt med kreftfremkallende kjemikalier bør også unngås. I tillegg en sunn, balansert kosthold og tilstrekkelig trening vil styrke immunsystem. Likevel er det ingen generell målinger som forhindrer utviklingen av medulloblastom.

ettervern

Som med alle svulstsykdommer, etter vellykket behandling av medulloblastom, er det nødvendig med tett oppfølging. Dette tar sikte på å oppdage eventuelle nye svulster eller metastaser på et veldig tidlig stadium. I tilfelle av en hjernesvulstblir det derfor utført kontroller flere ganger i året med noen måneders mellomrom. Hvis det ikke blir funnet unormale forhold, økes intervallene mellom neste kontroll. Om det er noen nye vekster sjekkes vanligvis via MR eller CT. Fordi ondartet hjernesvulster ofte har høy risiko for tilbakefall til tross for opprinnelig vellykket behandling, er det viktig at de berørte holder sine oppfølgingsavtaler regelmessig. Prognosen for nye svulster er gunstigere jo tidligere de blir oppdaget. Ny hjernesvulster ikke alltid forårsake symptomer umiddelbart, noe som skal varsle pasienten. Ofte oppdages funn som krever behandling mer tilfeldig under oppfølgingen. Imidlertid, hvis uvanlig smerte blir lagt merke til utenfor oppfølgingskontrollene, er dette alltid en grunn til å se behandlende lege umiddelbart. Han eller hun kan bestemme om neste oppfølgingsavtale skal bringes frem for å utelukke muligheten for at nye svulster har dannet seg.

Hva du kan gjøre selv

Hvis medulloblastom har blitt diagnostisert, er kirurgisk fjerning av svulsten uansett indikert. De målinger at berørte individer kan ta seg selv, avhenger av alvorlighetsgraden av svulsten og eventuelle medfølgende symptomer. I prinsippet kan de enkelte klagene behandles av pasienten. Kule kompresser på pannen og hals hjelp mot det typiske hodepine. Skånsomme naturmidler som Belladonna or Arnica kan også hjelpe. Kvalme og oppkast kan vanligvis lindres av et rikt måltid. Hvis alvorlige symptomer oppstår, for eksempel synsforstyrrelser eller balansere problemer, bør legen konsulteres. Det er da best å avstå fra egenbehandling ved hjelp av hjem rettsmidler. Etter en operasjon bør pasienten ta det med ro i noen uker. Parallelt med dette er det nødvendig med regelmessige undersøkelser av legen for å kunne oppdage eventuelle gjentakelser eller andre problemer på et tidlig stadium. Hvis fysiske klager oppstår som et resultat av strålebehandlingen, er det også nødvendig med medisinsk råd. Generell målinger som trening og en sunn og balansert kosthold bidra til å motvirke typiske ettervirkninger som tretthet og tretthet. Disse tiltakene kan ledsages av en terapeut som støtter pasienten i å håndtere kreft.