Omskrevet sklerodermi eller morphea er navnet gitt til en betennelse-i slekt hud sykdom som sannsynligvis kan tilskrives en dysregulert immunsystem og som generelt rammer flere kvinner enn menn. Fordi årsaken til sykdommen ennå ikke er fastslått, begrenset sklerodermi kan bare behandles symptomatisk.
Hva er morphea?
Omskrevet sklerodermi (morphea) er en betennelsessykdom assosiert med herding (sklerose) i berørte områder av hud. Generelt skilles det mellom den begrensede varianten, som hovedsakelig påvirker overkroppen, den spredte varianten, som hovedsakelig manifesterer seg på overkroppen og i korsryggen og / eller lår områder, og den lineære formen med båndlignende hudforandringer på ekstremiteter og den dype formen med involvering av subcutis (underhud) og fascia (morphea profunda). Opprinnelig manifesteres morphea av betennelse, som ofte forårsaker rød-lilla hud misfarging. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, blir cellene i bindevev produsere mer kollagen fibre, noe som får de berørte områdene til å tykne og stivne, mens antallet mindre blod fartøy avtar. Som regel forekommer atrofi (vevstap) og et porselenlignende utseende av huden med hvit misfarging og tap av den karakteristiske overflatelindringen av epidermis. I mange tilfeller forårsaker atrofi også redusert antall hår follikler og sebaceous og svettekjertler. Områder i huden som er rammet av omskridende sklerodermi blir tørre, kan bli stramme og / eller kløende.
Årsaker
Årsaken og etiologien til morphea er ikke bestemt. Det mistenkes at sykdommen er forårsaket av dysregulering av immunsystem (autoimmun sykdom). Som et resultat av denne dysreguleringen, det menneskelige immunsystem er rettet mot kroppens egne strukturer, som antagelig skader de små blod fartøy av dermis. Cellene i de berørte hudområdene syntetiserer proinflammatoriske messenger stoffer og vekstfaktorer, som stimulerer cellene i bindevev å produsere mer kollagen fibre. Som et resultat, det normale balansere av dannelse og nedbrytning av disse fibrene er svekket, siden den økte dannelsen av kollagen fibre blir matchet av redusert nedbrytning. De bindevev fibre akkumuleres i hudområdene som er rammet av omskridende sklerodermi, forårsaker herding (sklerose) og tap av fleksibilitet.
Symptomer, klager og tegn
Morphea kan gå ubemerket i flere uker. De tilstand manifesterer seg i utgangspunktet som små flekker eller hevelser på huden. Som den tilstand utvikler seg, disse flekkene stivner og forårsaker ubehagelig kløe. Huden blir tørr og sprukket i det berørte området. De berørte beskriver ofte hudutseendet som hvitt og porselenlignende, med hudvevet til slutt atrofi. Før dette dannes det vanligvis en lilla ring rundt det betente området. Dette kan være ledsaget av en følelse av tetthet på huden. I tillegg tørker kjertlene ut og hår faller ut. De berørte områdene er vanligvis veldig hovne og smertefulle å ta på. På lang sikt, arr og sensoriske forstyrrelser er igjen. Fysiske symptomer oppstår vanligvis ikke med morphea. Men når et hudsted blir betent, kan det utvikle seg en alvorlig infeksjon, etterfulgt av feber og andre generelle symptomer. Spesielt yngre barn lider også mentalt av morphea. Det merkbare hudforandringer kan føre til sosial angst og underlegenhetskomplekser, spesielt når de oppstår som et resultat av ekskludering eller erting. Morphea i seg selv er relativt ufarlig og løser seg selv i løpet av få dager til uker.
Diagnose og forløp
I alle tilfeller kan circumscritic scleroderma diagnostiseres på grunnlag av kliniske symptomer. Bekreftelse av diagnosen er basert på en biopsi av de berørte hudområdene etterfulgt av histologisk undersøkelse. Dette tjener også til å skille det fra systemisk sklerodermi, der bindevevet i Indre organer og i mange tilfeller påvirkes også ansikt og hender. Like måte, Raynauds syndrom peker på systemisk sklerodermi og betraktes som et utelukkelseskriterium for morphea. Sonografi (ultralyd) kan også brukes til å bestemme tykkelsen på de berørte hudområdene. Omskrevet sklerodermi kan stagnere innen 3 til 5 år, slik at ingen nye foci utvikler seg. Imidlertid viser områder som er rammet av morphea vanligvis bare en liten tendens til å forbedre seg.
Komplikasjoner
Når det gjelder morphea, lider pasientene av alvorlig og fremfor alt ubehagelig ubehag som dukker opp på huden. Huden virker anspent og herdet. Det er ikke uvanlig å oppleve kløe og alvorlig rødhet. De berørte områdene er ikke sjelden hovne, noe som får de som føler seg ukomfortable og skammer seg over ubehaget. Samtidig kan morphea også føre til psykologiske begrensninger eller mindreverdighetskomplekser. Videre kan spesielt barn lide av mobbing eller erting på grunn av symptomene på sykdommen. Uten behandling fører sykdommen videre også til håravfall og tørr hud. Selvherding forekommer ikke i de fleste tilfeller. Symptomene og ubehaget kan lindres ved hjelp av ulike behandlinger eller kremer. Det kan imidlertid ikke forutsies om det alltid vil være et positivt forløp av sykdommen. Hvis avstivning av skjøter inntreffer, fysioterapi målinger er nødvendige. Som regel gjør ikke dette føre til ytterligere komplikasjoner. Pasientens forventede levealder reduseres heller ikke av denne sykdommen.
Når skal man gå til legen?
Uansett bør legen konsulteres hvis det er mistanke om sklerodermi. Personer som merker endringer på hender, ansikt eller rygg som er indikative for et slikt tilstand er best å snakke med sin primærlege umiddelbart. Dette gjelder spesielt i tilfelle omfattende hudskader og sensoriske forstyrrelser i fingerenes område. Hvis fingrene blir hvite og gjør vondt når forkjølelse, eller hvis det til og med er krampelignende smerter, bør nærmeste klinikk besøkes eller legevakt kontaktes. Morphea rammer overveiende eldre mennesker som har hatt en hudsykdom før. Morphea behandles best av en familielege eller en spesialist i indremedisin. Andre kontakter er hudlege, revmatolog, ortoped eller spesialist på sportsmedisin, avhengig av årsaken og alvorlighetsgraden av symptomene. Barn bør først føres til den aktuelle barnelege dersom det er mistanke om omskridende sklerodermi. Videre behandling gis vanligvis i en spesialisert klinikk for hudsykdommer.
Behandling og terapi
På grunn av den uforklarlige etiologien til circumscritic scleroderma, ingen årsakssammenheng terapi eksisterer til dags dato, og terapeutisk målinger, som avhenger av sykdommens form og omfang, er rettet mot å redusere de spesifikke symptomene som er tilstede. Medisinsk og lysterapi målinger har vist seg å være effektive for å lindre symptomene. Anti-inflammatoriske midler som glukokortikoider i form av kremer or salver brukes til å behandle inflammatoriske prosesser. I tillegg lipidpåfyllende salver, kremer or kremer anbefales for grunnleggende pleie av skleroserte hudområder og for å forhindre kløe og mulig følelse av spenning. Eksisterende eller akutte betennelsesreaksjoner kan begrenses med UVA-lys i løpet av lysbehandling. Samtidig, UVA-lys stimulerer syntesen av enzymer som bryter ned det økte kollagenet. I noen tilfeller påføres en psoralenholdig krem på forhånd for å forbedre effekten (PUVA terapi). Mens de rødaktige inflammatoriske hudfargene vanligvis forsvinner og de hvite områdene blir mykere, atrofi og tap av hår follikler kan ikke reverseres av terapi. I tillegg, innenfor rammen av kliniske studier, sjokk terapeutiske tiltak for bølger blir testet (f.eks. på Inselspital i Bern), der sklerosert vev blir ødelagt for å stimulere blod sirkulasjon og syntesen av nytt blodåre og hudceller. Hvis hudområder i leddregionen påvirkes av morphea, kan fysioterapeutiske tiltak indikeres for å forhindre leddstivhet (kontraktur).
Utsikter og prognose
Prognosen avhenger blant annet av sykdommens alvorlighetsgrad. Pasienter uten sykdom i organer som hjerte, lunger eller nyrer lever tre fjerdedeler fortsatt etter ti år. I motsetning til dette fører nyresykdom til døden i de fleste tilfeller (70 prosent av de berørte). Forløpet av morphea kan vanligvis ikke forutsies. Legene kan ikke formulere et klart syn, selv ikke på grunnlag av klagene. Dette vanskeliggjør generelle uttalelser. Det er viktig for bedring å starte behandlingen. Dette er den eneste måten å forbedre prognosen på. I mellomtiden, effektiv narkotika er tilgjengelig. Komplikasjoner som organinfeksjon oppstår ikke ved konsistent behandling. I prinsippet utvikler morphea seg gunstigere hos kvinner enn hos menn. I vitenskapen antas den begrensende formen å ha et godt syn; derimot har den diffuse formen stor risiko for død. Noen ganger er det begrensninger som direkte påvirker livskvaliteten. Disse inkluderer fremfor alt langsiktige bevegelsesbegrensninger. Pasienten må da omorganisere sin profesjonelle og private hverdag. Han er avhengig av hjelp. Hjelpemidler skal brukes.
Forebygging
Fordi etiologien til circumscritic scleroderma ennå ikke er bestemt, eksisterer det ingen forebyggende tiltak. Effektene av omskridende sklerodermi kan sannsynligvis minimeres ved å unngå faktorer som påvirker immunforsvaret negativt (inkludert stresset, alkoholog nikotin bruk).
Følge opp
I de fleste tilfeller av morphea er tiltak for umiddelbar oppfølging sterkt begrenset. Av denne grunn er den berørte personen først og fremst avhengig av rask og fremfor alt veldig tidlig oppdagelse og behandling av denne sykdommen for også å forhindre forekomst av andre komplikasjoner og klager. Det er heller ikke mulig for sykdommen å helbrede seg selv, så en lege bør konsulteres ved de første tegn og symptomer på morphea. De fleste av pasientene er avhengige av å ta forskjellige medisiner under behandlingen. Vær oppmerksom på riktig dosering og regelmessig inntak for å lindre symptomene permanent og riktig. Videre er regelmessige kontroller og undersøkelser viktige for å oppdage og behandle endringer i huden på et tidlig stadium. Tiltak av fysioterapi or fysioterapi kan også være nødvendig, der den berørte personen også kan utføre mange av øvelsene hjemme. Som regel reduserer morphea ikke pasientens forventede levealder. Andre tiltak eller muligheter for oppfølging er vanligvis ikke tilgjengelig for den berørte personen med denne sykdommen.
Her er hva du kan gjøre selv
Alternativene for selvhjelp er begrenset når morphea forekommer. Dette er fordi årsaksbehandling ikke er mulig, og det er derfor avgjørende å håndtere symptomene. Imidlertid er det tilfelle at et styrket immunforsvar kan ha en positiv effekt når det gjelder circumscritic scleroderma. Det antas at effekten av sykdommen kan reduseres hos ellers helt sunne personer. Følgelig kan berørte individer jobbe alene for å gjøre livsstilen sin så sunn som mulig. Masse av vitaminer og mineraler, unngåelse av alkohol og sigaretter, og moderat trening styrker kroppen. I tillegg en optimal kosthold kan også forkorte legetider etter (kosmetiske) operasjoner. Sukker og arakidonsyre er av spesiell betydning her, da sistnevnte øker inflammatoriske prosesser og førstnevnte fremmer absorpsjon av syren. Imidlertid bør begge tas i betraktning i matinntaket til fordel for et bedre sykdomsforløp. Videre spesielt berørt skjøter (Den hudforandringer skjema på dem) bør brukes tungt. Ellers er det også en risiko for begrensning av det berørte leddet på grunn av endringene i vevet. Når det gjelder de estetiske begrensningene som rammes av dem, kan forskjellige tiltak identifiseres for å kompensere for dem. I tillegg til selvhjelpsgrupper kan for eksempel en tilpasset klesstil eller kosmetiske midler brukes.
