Svulsten på en autonom nervenode i den autonome nervesystemet (paraganglion) kalles paraganglioma eller chemodectroma i medisin. Avhengig av hvilken paraganglion som påvirkes, varierer symptomer og behandling. Svulstene løper i familier.
Hva er et paragangliom?
Paraganglioma, eller chemodectroma, er en svulst og utvikler seg fra en autonom nerveknute i den autonome nervesystemet, også kjent for medisin som paraganglion. Svulsten kan være godartet eller ondartet; imidlertid er flertallet en godartet svulst. Paragangliomas kan deles inn i flere typer: Paraganglioma tympanicum former i mellomøret og rammer først og fremst kvinner rundt 50 år, mens paraganglioma jugulare er også kjent som glomus jugulare tumor og forekommer i fossa jugularis ossis temporalis ved foten av skull. Også ved foten av skull, men på jugular foramen, kjører vagus nerve, hvor paraganglioma vagale kan manifestere seg. Viscerale paragangliomer forårsaker celleproliferasjon Indre organer; de påvirker ofte urinveiene blære. Paraganglioma aorticum er derimot en aggressiv svulst på aortaens nerveknute, som fører til døden i halvparten av tilfellene. Paragangliomas som dannes spesifikt på abdominal aorta og involverer abdominal sinusganglier er noen ganger kjent som retroperitoneal paragangliomas. Vanligvis forekommer neoplasma som paraganglioma caroticum på halspulsåren.
Årsaker
Årsaken til paraganglioma skyldes ukontrollert cellevekst. Menneskelige celler har en rekke mekanismer som bekjemper skadede eller destruktive celler. Kontrollprosesser på mikronivå, for eksempel, oppdager skade på cellens DNA, hvorpå den kan ødelegge seg selv; biologi kaller også denne prosessen apoptose ("celle selvmord"). De immunsystem kan også gripe inn. Ved tumorigenese mislykkes denne mekanismen, og cellen deler seg, fortrenger sunt vev og forårsaker tilsvarende symptomer. Paragangliomas trenger ikke bare å påvirke det berørte paraganglionet, men kan også påvirke omkringliggende vev. Spesielt for ondartede svulster som de som utvikler seg i løpet av kreft, det er en sammenheng mellom forskjellige utløsere og svulstdannelse. Disse inkluderer stråling, visse kjemiske stoffer, virus og livsstilsfaktorer som kosthold. Individuelt kan imidlertid den spesifikke årsaken ofte ikke bestemmes tydelig. I familiært fenocytom-paraganglionsyndrom er det en genetisk årsak som hittil er kjent for tre gener.
Symptomer, klager og tegn
Klager som vanligvis oppstår som et resultat av paraganglioma, varierer avhengig av plasseringen av svulsten. Mange paragangliomas forårsaker høyt blodtrykk på grunn av stoffene de produserer og slipper ut i kroppen; imidlertid, som alle andre, trenger ikke dette symptomet å være tilstede. I paraganglioma jugulare, for eksempel, manifesterer det seg vanligvis ikke. I mange tilfeller fører paraganglioma tympanicum til å høre klager som tinnitus, ring i ørene og nedsatt hørsel, til og med døvhet. Symptomene manifesterer seg hovedsakelig på siden som svulsten vokser på. I tillegg, svimmelhet og svekkelse av den fjerde hjernenerven kan forekomme. Også blant de karakteristiske symptomene på paraganglioma jugulare er tinnitus, samt ansikts lammelse og dysfagi. Hvis kraniet nerver i dette området er berørt, kan deres (delvis) svikt føre til ytterligere symptomer.
Diagnose og sykdomsforløp
For diagnose konsulterer leger vanligvis bildebehandlingsteknikker for å nøyaktig lokalisere paragangliomet, identifisere omfanget og, om nødvendig, visualisere metastaser. Magnetic resonance imaging (MR) med T2-vekting er ofte egnet fordi den har en veldig høy romlig oppløsning. Computertomografi (CT) eller positron utslipp tomografi (PET) kan også vurderes, om nødvendig som en helkroppsskanning.
Komplikasjoner
I de fleste tilfeller er paragangliomer godartede svulster. Imidlertid viser omtrent ti prosent av alle paragangliomer en tendens til ondartet degenerasjon. Siden det ikke er mulig å se fra symptomene om svulsten allerede har utviklet seg til malignitet, bør den alltid fjernes kirurgisk som en forholdsregel. Imidlertid kan komplikasjoner oppstå selv i nærvær av et godartet paragangliom. Nå avhenger dette igjen av hvor svulsten er lokalisert. I noen tilfeller kan for eksempel hørselsnedsettelse eller til og med fullstendig døvhet oppstå. Ansikts lammelse og dysfagi blir også noen ganger observert. Andre komplikasjoner er relatert til det som kjennetegner noen paragangliomer at de er nevroendokrine svulster. Når det er plassert i binyremedaljen, produserer paraganglioma større mengder katekolaminer slik som noradrenalin, adrenalin, eller metanefriner. Denne spesielle formen for paraganglioma kalles også a feokromocytom. På grunn av hormondannelsen, a feokromocytom utgjør en stor fare for pasienten selv uavhengig av om svulsten er godartet eller ondartet. I dette tilfellet, enten permanent høyt blodtrykk eller anfall-lignende høyt blodtrykk angrep forekommer. Fasene til høyt blodtrykk er assosiert med hjertebank, svimmelhet, hodepine, høyde på blodsukker or oppkast. Slag og hjerte svikt kan utvikle seg som et resultat. I sjeldne tilfeller produserer også paragangliomer, som ligger utenfor binyrene katekolaminer og forårsake lignende symptomer.
Når bør du oppsøke lege?
Risikogruppen for paraganglioma inkluderer hovedsakelig voksne kvinner rundt femti år. Hvis de lider av ubehag i øret, er økt årvåkenhet nødvendig. Ved nedsatt hørsel, øresus eller hevelse i øret, bør lege konsulteres. Siden paraganglioma i noen tilfeller kan utvikle et ondartet forløp, bør lege konsulteres ved de første uregelmessighetene. Forstyrrelser i svelget, endring i fonering samt lammelsessymptomer i ansiktet indikerer en sykdom som krever behandling. Hvis gangart ustabilitet, svimmelhet or kvalme oppstår, er det nødvendig med lege. Døvhet eller ensidig hørsel er tegn på alvor Helse uorden. En lege må konsulteres slik at en undersøkelse av årsaken kan iverksettes og en diagnose kan stilles. Høy blod trykk, hjertebank samt søvnforstyrrelser er ytterligere indikasjoner på en lidelse. Hvis symptomene vedvarer i flere dager eller gradvis øker i intensitet, anbefales et besøk til legen med en gang. I de fleste tilfeller er en langsom vekst av paragangliomet dokumentert, noe som fører til en kontinuerlig forverring av Helse tilstand. I tilfelle angst, en aggressiv oppførsel, så vel som humørsvingninger, det er også behov for handling. Hvis det registreres alvorlige endringer i atferd eller personlighet, er det nødvendig med lege. Redusert ytelse samt en generell følelse av ubehag bør diskuteres med en lege.
Behandling og terapi
Behandling av paraganglioma avhenger ikke bare av individuelle egenskaper hos den berørte pasienten, men også av typen svulst. I mange tilfeller er kirurgisk fjerning et alternativ. I paraganglioma jugulare er det veldig lovende, med en suksessrate på 96 prosent; imidlertid er permanent skade mulig. Paragangliomas som har infiltrert beinet er ofte vanskelig å fjerne helt ved kirurgi. Mange nettsteder tillater ikke prøvetaking før faktisk fjerning fordi de berørte strukturene er for fine. Hvis det berørte vevet fjernes kirurgisk, kan histologisk undersøkelse gi mer detaljert informasjon om svulstens natur. Svulstene danner ofte ovale til runde strukturer som kan ha en rødbrun kapsel. De har et nettverk av kapillærer på overflaten som tilfører næringsstoffer til paragangliomet. Ti til 40 prosent av svulstene er ondartede eller ondartede; det nøyaktige antallet varierer avhengig av hvilken paraganglion som er berørt. Uten vellykket behandling kan de spre eller metastasere og dermed påvirke andre organer. Paraganglioma aorticum har en høy dødelighet på rundt 50 prosent. Sjelden, stråling eller kjemoterapi brukes også til behandling av paragangliomas. Imidlertid er denne bruken svært kontroversiell blant leger.
Utsikter og prognose
Paragangliomas gir en relativt dårlig prognose. Tumorsykdom må oppdages tidlig for å unngå alvorlig Helse komplikasjoner.I tilfelle av svulstsykdom med paragangliomas er ikke forventet levealder nødvendigvis. Jo tidligere terapi, jo bedre er utsiktene for utvinning. Hvis paragangliomas ikke oppdages og fjernes, er det en risiko for at de vil spre seg til omkringliggende områder av vev. Paragangliomas kan være godartet og ondartet. Den godartede varianten gir en bedre prognose. Ondartede paragangliomer kan føre til alvorlige helsebegrensninger og i verste fall kan være dødelig. Prognosen for paragangliomas bestemmes av spesialisten med ansvar for terapi. Han tar ulike faktorer i betraktning for prognosen. Disse inkluderer forrige sykdomsforløp, alvorlighetsgraden og pasientens konstitusjon. Hvis pasienten er fysisk i form, er prognosen vanligvis bedre. Prognosen justeres flere ganger i løpet av sykdommen, fordi risikoen regelmessig kan vurderes på nytt på grunnlag av gjeldende undersøkelsesresultater. Pasienten lærer om sin prognose under en konsultasjon. Til svulstsykdommer slik som paragangliomas, finner disse rådgivningstidene sted med jevne mellomrom. Livskvaliteten er begrenset på grunn av de aggressive terapiene og på grunn av selve svulstsymptomene. De fleste pasienter klarer ikke å jobbe under sykdommen.
Forebygging
Forebygging er bare mulig i veldig generelle termer, for eksempel gjennom en sunn livsstil. For pasienter som allerede har paragangliom, er det viktig med kontroller som er anbefalt av legen, for å oppdage gjentakelse av svulsten eller spre seg tidlig. For personer med en kjent familiehistorie av familiært fenocytom-paraganglionsyndrom, kan prediktiv diagnostikk vurderes.
Følge opp
I de fleste tilfeller av paraganglioma, få eller til og med begrenset målinger av oppfølgingsbehandling er tilgjengelig for den berørte personen. Med denne sykdommen er først og fremst en rask diagnose og også en påfølgende behandling veldig viktig, slik at den ikke kommer til ytterligere komplikasjoner eller andre klager hos den berørte personen. Jo tidligere en lege blir konsultert, jo bedre er sykdomsforløpet vanligvis, slik at den berørte personen ideelt sett bør konsultere en lege allerede ved de første tegn på paraganglioma. Sykdommen kan også bestemmes genetisk, slik at barna til den berørte personen også bør gjennomgå regelmessige undersøkelser for å oppdage en slik svulst på et tidlig stadium. Symptomene kan også lindres relativt godt av kjemoterapi. I de fleste tilfeller er den berørte personen avhengig av støtte fra sin egen familie. Psykologisk støtte er også veldig viktig og kan også forhindre depresjon eller andre psykologiske forstyrrelser. På samme måte, selv etter vellykket fjerning av svulstene, bør det utføres regelmessige undersøkelser av en lege for å forhindre gjentagelse av denne klagen. I mange tilfeller begrenser paraganglioma forventet levealder for den berørte personen.
Her er hva du kan gjøre selv
Avhengig av ubehag forårsaket av paraganglioma, annerledes målinger kan tas. Mot den typisk forekommende høye blod press hjelper en sunn kosthold og unngåelse av vanedannende stoffer. I samråd med legen kan de berørte også trene. Naturmedisiner som kamille, misteltein eller et avkok av hvitløk nellik og sitronsaft støtter terapi. I tilfelle hormonelle klager, preparater som inneholder maca rot og andre naturlige rettsmidler kan tas for å regulere hormonnivået. I utgangspunktet skal pasienter spise sunt kosthold rik på vitaminer og unngå matvarer som øker kortisol nivåer. Når det oppstår hørselsproblemer, skal ørene ikke utsettes for ytterligere overbelastning. Ved hjelp av noen naturlige rettsmidler som ginseng, tinnitus og øresus kan i det minste reduseres. Hvis ansiktslammelse eller svelgeproblemer oppstår, anbefales sengeleie og sparsomhet. Et paraganglioma setter stor belastning på fysisk og psykisk helse, som er grunnen til fysioterapi, samtaleterapier og lignende målinger er angitt. Etter operasjonen må pasienten ta vare på seg selv. Det er viktig å følge legens instruksjoner og bruke ettervernundersøkelsene. Ved ytterligere komplikasjoner, må den ansvarlige legen informeres.
