Pseudo-Lennox syndrom er en spesiell type epilepsi det er relativt sjelden. Begrepet er avledet fra den såkalte Lennox-Gastaut syndrom, som pseudo-Lennox syndrom ligner til en viss grad når det gjelder alvorlighetsgraden av anfallene. I de fleste tilfeller begynner lidelsen mellom 2 og 7 år.
Hva er pseudo-Lennox syndrom?
I utgangspunktet vises pseudo-Lennox syndrom i mange tilfeller allerede i barndom. I denne sammenhengen rammer sykdommen først og fremst de personer som tidligere har vist visse forstyrrelser i den generelle utviklingen. Noen ganger er dette bare delvise funksjonsforstyrrelser, som imidlertid blir mer uttalt i løpet av pseudo-Lennox syndrom. I tillegg er det mulig at de berørte barna utvikler seg normalt. I tillegg er det i noen tilfeller sett pseudo-Lennox syndrom hos pasienter som lider av spesifikk hjerne skader.
Årsaker
Nåværende medisinsk forskning har ennå ikke funnet et avgjørende svar på spørsmålet om årsakene til pseudo-Lennox syndrom. I stedet pleier årsakene til utviklingen av sykdommen å være idiopatisk. Dermed kan en presis årsak ikke identifiseres. I visse tilfeller er det en sammenheng mellom forekomsten av pseudo-Lennox syndrom og visse skader på hjerne. Noen ganger mistenkes det at genetiske årsaker også er involvert i utviklingen av sykdommen. I tillegg antyder medisinske observasjoner at epileptiske anfall som oppstår i pseudo-Lennox syndrom er relatert til modning av hjerne under barneutvikling. Når det gjelder årsaker, finnes en klar forskjell mellom Lennox-Gastaut syndrom på den ene siden og pseudo-Lennox syndrom på den andre. Dette skyldes at når det gjelder førstnevnte, er årsakene til sykdomsutviklingen for det meste avklart. Videre er det mulig å identifisere årsakene til utviklingen innenfor rammen av diagnostiske undersøkelsesprosedyrer. Videre beslag som er utelukkende tonic forekommer ikke i forbindelse med pseudo-Lennox syndrom. Det bør imidlertid understrekes at de enkelte syndromene ikke kan avgrenses tydelig i alle tilfeller, ettersom de kan smelte inn i hverandre. Dette gjelder også det såkalte Landau-Kleffner syndromet.
Symptomer, klager og tegn
I utgangspunktet er de karakteristiske symptomene på pseudo-Lennox syndrom relativt varierte. Først og fremst er forskjellige typer epileptiske anfall som oppstår i løpet av sykdommen. I første omgang er såkalte tonic kramper. Under et slikt anfall stivner musklene i pasientens organisme kraftig. Dette er hovedsakelig forårsaket av kramper i skjelettets muskler. Lengden på tonic anfall varierer og varierer vanligvis fra noen få sekunder til flere minutter. En annen avgjørende faktor er at den berørte personen puste stopper en kort stund under et tonisk anfall. Som et resultat, ansiktsområdet og hud på leppene kan bli blåaktig. Øynene vender ofte oppover og det er utvidelse av pupillene. På grunn av det periodiske puste, mange pasienter blir bevisstløse. Av denne grunn øker risikoen for ulykker. Fleksjon av hode under tonisk anfall er mulig. Hvis de berørte personene spenner kjeven for mye, biter de seg selv tunge i noen tilfeller. I utgangspunktet oppstår imidlertid toniske anfall sammen med andre typer anfall. I prinsippet er pseudo-Lennox syndrom preget av mange forskjellige former for epileptiske anfall. I tillegg til tonisk anfall, bør de såkalte Rolando-anfallene nevnes spesielt. De forekommer relativt ofte hos infantile pasienter. Det er også mulig at pseudo-Lennox syndrom oppstår fra normal Rolando epilepsi.
Diagnose og sykdomsforløp
Diagnosen pseudo-Lennox syndrom stilles først og fremst på grunnlag av den typiske endringen i EEG. Dette innebærer alvorlige avvik av multifokal karakter. Dette fenomenet forekommer hovedsakelig i søvnfaser. I tillegg er pseudo-Lennox syndrom ofte ledsaget av ESES. Dette er en spesiell bioelektrisk tilstand som først og fremst manifesteres under søvn. Som et resultat er betydelige forstyrrelser i utviklingen mulig. Selv permanente psykiske funksjonshemninger forekommer i noen tilfeller.
Komplikasjoner
På grunn av pseudo-Lennox syndrom lider pasienter av epilepsi og dermed veldig alvorlige og spesielt smertefulle kramper i musklene. Vanligvis an epileptisk anfall kan også være dødelig hvis den er langvarig eller hvis den berørte personen ellers blir skadet under anfallet. På grunn av pseudo-Lennox syndrom får den berørte personen også mindre oksygen, slik at leppene noen ganger blir blå. Dette kan også forårsake irreversibel skade på hjernen og Indre organer. Det er mulig pasienten er utviklingshemmet etterpå. Ved vedvarende kramper mister vanligvis den berørte personen bevisstheten, slik at også et fall og forskjellige skader kan oppstå i prosessen. Livskvaliteten reduseres betraktelig av pseudo-Lennox syndrom. Spesielt hos barn, an epileptisk anfall kan raskt føre til døden. Det er ikke uvanlig at pasientene og deres pårørende krever psykologisk støtte. Pseudo-Lennox syndrom behandles ved hjelp av medisiner. Som regel er det ingen komplikasjoner. Det er imidlertid ingen garanti for at beslag vil være helt begrenset.
Når bør du oppsøke lege?
Gjentatte epileptiske anfall bør vurderes umiddelbart av en lege. Pseudo-Lennox syndrom kan manifestere seg ved en rekke anfallstyper, hvorav noen er forbundet med betydelig fysisk ubehag. Tonic anfall så vel som myokloniske eller atonic-astatiske anfall må avklares av en lege. Pseudo-Lennox syndrom behandles av en nevrolog. Berørte personer må behandles i en spesialisert klinikk. I tilfelle beslag fra ESES, må man besøke et søvnlaboratorium der opprinnelsen til tilstand bestemmes ved hjelp av en EEG-måling. Siden kausal terapi ikke er mulig, er mottiltak begrenset til godt skreddersydd medisinering og forebyggende tiltak. Hvis en epileptisk anfall oppstår, må akuttmedisinske tjenester tilkalles umiddelbart, spesielt hvis status epilepticus oppstår, der anfallet er mye lengre og mer intens. Siden dette kan føre til åndedrettsstans eller hjertesvikt, førstehjelp målinger må igangsettes umiddelbart. Pasienten må da søke behandling på en spesialisert klinikk og kan kreve fysioterapeutisk hjelp.
Behandling og terapi
Det er viktig å behandle pseudo-Lennox syndrom riktig. I denne sammenheng er den terapi av ESES er av stor betydning, fordi ellers kan utviklingsforstyrrelser forekomme. I prinsippet imidlertid målinger forum terapi er vanskelige. Av denne grunn lider omtrent 50 prosent av de berørte pasientene av betydelig utviklingshemmet mental utvikling fra sen pubertet og utover. I tillegg er antikonvulsiva foreskrevet for å behandle pseudo-Lennox syndrom med medisiner. Disse er narkotika som brukes til å behandle epileptiske anfall. Pasienter får ofte slike narkotika som en del av en kombinasjonsterapi for å øke effekten. Mulig narkotika her inkluderer sultiam, lamotrigin, eller forskjellige kortikosteroider.
Forebygging
Fordi de eksakte årsakene til utviklingen av pseudo-Lennox syndrom ennå ikke er fullstendig belyst, kan det ikke gis uttalelser om mulige måter å forhindre sykdommen på. I stedet bør en lege konsulteres ved de første tegn på pseudo-Lennox syndrom.
Følge opp
Pseudo-Lennox syndrom kan innledes med eksisterende hjerneskade. Noen pasienter har imidlertid ikke slike egenskaper og var sunne før sykdomsutbruddet. Oppfølging er nødvendig for å forhindre sekundær skade og for å la den berørte personen gjøre det føre et stort sett normalt liv. Oppfølging har også med de pårørende å gjøre. De må informeres om hvordan de skal ta seg av pasienten på riktig måte under et angrep. I tilfelle en alvorlig episode, må akuttmedisinske tjenester tilkalles umiddelbart. Oppmerksomhet og følsomhet i håndteringen av syndromet er avgjørende for ettervern. Terapi skjer ved hjelp av medisiner administrasjon. Frekvensen og intensiteten av epileptiske anfall registreres under oppfølgingen. Disse faktorene gir informasjon om helingsprosessen. Forløpet av sykdommen er ikke ensartet, det er forskjellige manifestasjoner. I milde tilfeller er prognosen for helbredelse gunstig. Oppfølging er ikke lenger tilrådelig hvis pasienten er helt symptomfri uten sekundær skade. I alvorlige tilfeller etterlater anfallene permanent skade. Oppfølgingspleie følger pasienten inn i voksen alder. I tilfeller av uttalt kognitiv svikt er pasienten ofte ute av stand til å jobbe og krever individuell støtte i hverdagen. Dette tilbys av pårørende, den behandlende nevrologen og i passende støttefasiliteter.
Hva du kan gjøre selv
God etterlevelse er viktig i denne lidelsen: foreldre til unge pasienter må sørge for at medisiner tas regelmessig i henhold til legens instruksjoner. Dette bør forhindre anfall eller i det minste redusere antallet. Mens pasientene fremdeles er unge, bør de ikke være alene. Ethvert anfall kan være livstruende, og en ledsager kan vanligvis forhindre verre ulykker. Pasienter eller deres pårørende bør også sørge for at deres livsmiljø er trygt. Hjemmet skal for eksempel være barrierefritt og fri for utløsende farer som løse tepper, glatte gulv eller usikrede kabler. Pasienter med pseudo-Lennox syndrom drar også nytte av en nødanrop hjemme, som kan brukes til å tilkalle hjelp raskt i tilfelle et angrep. Å være avhengig av konstant overvåking og assistanse kan være veldig belastende for pasienter og deres familier. Her vil det være tilrådelig å søke psykoterapeutisk behandling. kosetur teknikker (for eksempel Jacobsons progressiv muskelavslapping, tai chi, qigong or yoga) har også vist seg gunstig, spesielt for pårørende. Det er mange steder på Internett hvor folk kan komme i kontakt med andre berørte, for eksempel Epilepsinettverket (www.epilepsie-netz.de) med forumet (www.forum.epilepsie-netz.de). Også “Rehakids, forumet for spesielle barn” har allerede adressert pseudo-Lennox syndrom (www.rehakids.de).
