Stevens-Johnson syndrom er en alvorlig hud sykdom som kan presentere seg som en allergisk immunologisk reaksjon på forskjellige narkotika, infeksjoner og ondartede prosesser. Skin symptomer som cocardia dannes ikke bare på huden, men også på slimhinnen til pasienter. Under behandlingen elimineres den viktigste årsaken til reaksjonene så mye som mulig.
Hva er Stevens-Johnson syndrom?
Skin sykdommer kan være medfødt eller ervervet. En form for ervervet hudsykdom er hudlesjoner som svar på infeksjoner, narkotika, eller andre giftstoffer. For eksempel forekommer erythema exsudativum multiforme i øvre korium og tilsvarer en akutt hudreaksjon på betennelse. Det er et erytem, eller rødhet i huden, i sammenheng med infeksjoner med herpes simpleks, streptokokker, eller paraneoplasia. I tillegg, narkotika kan være ansvarlig for erytem. Stevens-Johnson syndrom er en form for erythema exsudativum multiforme og tilhører følgelig de mer alvorlige allergiske medikamentene eller infeksjonsreaksjonene i huden. Tidligere ble begrepet erythema exsudativum multiforme majus brukt om allergisk reaksjon. Imidlertid er denne bruken av begrepet nå foreldet, ettersom forskjellige etiologier eksisterer for de to hudreaksjonene. Stevens og Johnson regnes som de første beskriverne av Stevens-Johnson syndrom og ga symptomkomplekset sitt navn.
Årsaker
I omtrent halvparten av alle tilfeller er årsaken til Stevens-Johnsons syndrom allergiske reaksjoner på visse legemidler. I de fleste tilfeller, sulfonamider, kodein, eller hydantoiner er ansvarlige for dermal reaksjon. I tillegg er det etablert en årsakssammenheng mellom Stevens-Johnson syndrom og NSAIDs, NNRTIs, allopurinol, Moxifloxacinog strontiumranelat. De allergisk reaksjon er en immunologisk indusert, T-celle-mediert nekrose av keratinocytter. Imidlertid forblir den eksakte patogenesen uklar til dags dato. Stevens-Johnson syndrom er ikke nødvendigvis assosiert med medikament allergi. Mer sjeldne, men teoretisk tenkelige utløsere av immunreaksjonen, er ondartede prosesser som lymfomer. I tillegg er det rapportert tilfeller av Stevens-Johnson syndrom på bakgrunn av mykoplasma infeksjoner og andre bakterielle eller virusinfeksjoner.
Symptomer, klager og tegn
Klinisk manifesterer Stevens-Johnsons syndrom seg som alvorlige generelle klager ved akutt utbrudd. Pasientens general tilstand forverres brått, og kulminerer ofte med høyt feber og rhinitt. I nesten alle tilfeller er slimhinnene massivt involvert i reaksjonen. Erytem med uskarpe kanter og sentral mørk farge dannes på huden og slimhinnene på veldig kort tid. Dette karakteristiske symptomet kalles også atypisk kokardi. Blemmer vises i munn, hals og kjønnsområdet. Ofte hudlesjoner såret eller er ellers følsom for berøring. Huden i øyet er heller ikke spart for symptomer. I mange tilfeller erosiv konjunktivitt inntreffer. I de fleste tilfeller kan pasienter ikke lenger åpne munnen. Dette resulterer i vanskeligheter med matinntak. I løpet av den ganske alvorlige hudreaksjonen kan det oppstå komplikasjoner. Lyells syndrom, også kjent som skåldet hudsyndrom, regnes som den maksimale komplikasjonen.
Diagnose og sykdomsforløp
Selv om Stevens-Johnson syndrom i alle tilfeller viser et grundig typisk symptombilde, en hud biopsi utføres vanligvis som en del av diagnoseprosessen. Vevsprøven brukes til å bekrefte eller ekskludere mistenkte diagnoser av Stevens-Johnson syndrom. Spesifikke laboratorieparametere eller spesielle tester er ikke tilgjengelig som en del av diagnoseprosessen. Imidlertid viser histopatologi vanligvis nekrotiske keratinocytter. En vakuolisering av kjellermembranen er like informativ. Subepidermal kløft kan også være et tegn på Stevens-Johnson syndrom. Prognosen er ganske ugunstig for pasienter med syndromet sammenlignet med de fleste andre hudreaksjoner. Dødelighetsgraden er omtrent seks prosent. Hvis syndromet utvikler seg til Lyells syndrom i løpet av løpet, er dødeligheten så høy som omtrent 25 prosent. I mindre alvorlige tilfeller leges hudsymptomene uten å gå arr. På det meste hud pigmentforstyrrelser På grunn av slimhinnestrengninger eller sammenvoksninger er risikoen for komplikasjoner imidlertid høy.
Komplikasjoner
Stevens-Johnson syndrom kan være veldig alvorlig. Sårene går arr når de helbreder. Slimhinnekrymping kan også forekomme. Fordi slimhinnene er veldig irritert i den akutte fasen av sykdommen, er det en risiko for sekundær infeksjon med lokal patogener, som sopp eller bakterie. Videre kan det være et alvorlig tap av væsker, og som en konsekvens dehydrering og fysiske eller mentale underskudd. Hvis den betennelse sprer seg til øyeskinnet, dette kan resultere i konjunktivitt. En alvorlig komplikasjon er Lyells syndrom, i løpet av hvilken huden løsner og blir nekrotisk arr. I en av fire tilfeller er følgetilstandene dødelig. I mindre alvorlige tilfeller, hud pigmentforstyrrelser forbli. Ytterligere komplikasjoner kan oppstå på grunn av vedheft og endringer i slimhinnestrukturen. Terapi av Stevens-Johnsons syndrom innebærer ulike risikoer - for eksempel preparater som makrolid antibiotika og tetracykliner. Begge stoffene kan forårsake bivirkninger og interaksjoner, og allergiske reaksjoner forekommer av og til. Intensiven målinger slik som infusjoner kan føre til infeksjoner eller skader. Alvorlige komplikasjoner som f.eks blod blodpropp eller vev nekrose kan heller ikke utelukkes som følge av feil behandling.
Når bør du oppsøke lege?
I Stevens-Johnson syndrom er den berørte personen avhengig av besøk hos lege. Siden dette ikke kan resultere i en uavhengig kur, og symptomene på syndromet vanligvis forverres hvis de ikke behandles, bør en lege konsulteres ved de første symptomene som indikerer syndromet. Bare tidlig påvisning og behandling av denne sykdommen kan forhindre ytterligere komplikasjoner. En lege bør konsulteres for Stevens-Johnson syndrom hvis den berørte personen lider av en veldig alvorlig feber. Som regel er feber oppstår brått og forsvinner ikke av seg selv. Blemmer vises i munn og hals, og de fleste pasienter lider også av betennelse av konjunktiva. Hvis disse symptomene oppstår, må den berørte personen kontakte lege umiddelbart. Stevens-Johnson syndrom behandles vanligvis på sykehus. I nødstilfeller eller hvis symptomene er veldig alvorlige, bør en legevakt tilkalles. Om sykdommen kan helbredes helt, kan generelt ikke forutsies.
Behandling og terapi
Ulike prosedyrer kan vurderes for terapi av pasienter med Stevens-Johnson syndrom. I alle tilfeller fokus for terapeutisk målinger er å eliminere den viktigste årsaken til reaksjonen. Årsaken er vanligvis medisiner gitt i løpet av de foregående ukene. Legemidlene bør avbrytes eller erstattes umiddelbart. Mycoplasma infeksjoner må også vurderes i årsakssammenheng med syndromet. Slike infeksjoner behandles med tetracykliner eller makrolid antibiotika. antibiotika er å foretrekke når det gjelder infiserte barn. glukokortikoider er kontroversielle i sin effekt i sammenheng med Stevens-Johnson syndrom og blir ikke gitt på grunn av den økte dødeligheten. Spesielt pasienter med orale og svelget symptomer opplever lettere luftveier infeksjoner i forbindelse med kortikosteroidbehandling, ifølge nyere studier. I tillegg til kortikosteroid administrasjon, er administrering av immunglobulin også farlig. Omfattende hudavdelinger behandles i henhold til reglene i terapi for brannpasienter. De viktigste trinnene i denne sammenhengen inkluderer intensiv medisinsk behandling målinger for væske balansere, proteinbalanse og elektrolyttbalanse- I tillegg permanent kardiovaskulær overvåking er indikert for alvorlige tilfeller. Det samme gjelder infeksjonsforebygging. Hvis pasientens matinntak blir forstyrret på grunn av lesjonene, parenteral ernæring er gitt. For lokal terapi, desinfeksjonsmiddel løsninger og fuktige kompresser er indikert.
Forebygging
Stevens-Johnson syndrom er en allergisk immunologisk reaksjon. Den infeksjonsassosierte formen av hudsykdommen kan forebygges ved generell infeksjonsforebygging. Men fordi syndromet også kan utvikle seg på grunnlag av medikamentinduserte allergier eller ondartede prosesser, er det få få helt omfattende forebyggende tiltak tilgjengelig.
Følge opp
Stevens-Johnsons syndrom krever omfattende oppfølgingspleie. Hudsykdommen kan forårsake ulike klager, som noen ganger vedvarer en stund etter at årsaken er behandlet. Hudlegen kan undersøke unormale områder og foreskrive passende medisiner og tiltak. Hvis det behandles tidlig, bør Stevens-Johnsons syndrom forsvinne raskt. Etter noen uker kan legen konsulteres igjen. Under oppfølgingen blir det sjekket om den foreskrevne medisinen har sin effekt. Hvis et medikament er avviklet, kontrolleres det om stoffet faktisk var årsaken til symptomene. Om nødvendig må flere tester utføres til ønsket resultat er oppnådd. Oppfølgingsbehandling kan følgelig strekke seg over uker eller til og med måneder. Som regel kan dermatostomatitt behandles godt uten at etterfølgende klager forventes. Oppfølgingsbehandling for Stevens-Johnson syndrom utføres av allmennlegen. Avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen, kan forskjellige spesialister være involvert i behandlingen. I tillegg til hudlege kan internister også ha ansvar for behandling og oppfølging. Etter lokal terapi, må de behandlede områdene kontrolleres for hevelse eller abnormiteter. Hvis komplikasjoner oppstår, er det nødvendig å justere behandlingen.
Hva du kan gjøre selv
Selvhjelp er ikke tilrådelig for Stevens-Johnson syndrom. Snarere bør pasienter søke lege umiddelbart. Det kan være livsfare. Følgende selvhjelpstiltak er derfor kun ment som supplerende selvterapi. Siden dette er en allergisk reaksjon, generelle infeksjonsforebyggende midler lover noen ganger lindring. Imidlertid kan ikke alle mulige årsaker utelukkes. I tre fjerdedeler av alle tilfeller utløser medisiner Stevens-Johnson syndrom. Selv om seponering hemmer de typiske symptomene, kan det føre til andre problemer. Pasienter bør derfor først konsultere legen sin før de avbryter medisinen. Hvil og rekreasjon er den beste måten å komme seg fra mange sykdommer, inkludert Stevens-Johnson syndrom. Leger anbefaler også fuktige kompresser, som du kan bruke selv uten mye anstrengelse. Disse skal utstyres med et kamilleekstrakt. Passende sitz-bad for kjønnsområdet er også tilgjengelig i apotek. For munn området det er skyll med kamille. Utslett er karakteristisk for Stevens-Johnson syndrom. salver med en høy sink innholdet sørger for at rødheten avtar. Disse er også gratis og kan kjøpes uten resept.
