Strukturelt protein: Funksjon og sykdommer

Strukturell proteiner tjener primært som strekkstillas i celler og vev. De har vanligvis ingen enzymatisk funksjon, så de forstyrrer normalt ikke metabolske prosesser. Strukturell proteiner danner vanligvis lange fibre og gir for eksempel leddbånd, sener og bein deres styrke og motilitet, deres mobilitet. Flere forskjellige typer strukturelle proteiner utgjør omtrent 30% av alle forekommende proteiner hos mennesker.

Hva er strukturelt protein?

Proteiner som hovedsakelig gir vev struktur og strekk styrke er samlet kjent som strukturelle proteiner. Strukturelle proteiner er preget av det faktum at de generelt ikke er involvert i enzymatisk-katalytiske metabolske prosesser. Skleroproteiner, som telles blant strukturproteinene, danner vanligvis langkjede molekyler i form av aminosyrer strengt sammen, hver bundet av peptidbindinger. Strukturelle proteiner har ofte tilbakevendende aminosyresekvenser som tillater molekyler å ha spesielle sekundære og tertiære strukturer som dobbel eller tredobbelt helix, noe som fører til spesielle mekaniske styrke. Viktige og velkjente strukturelle proteiner inkluderer keratin, kollagen og elastin. Keratin er et av de fiberdannende strukturelle proteinene som gir struktur til overhuden, hår og negler. Kollagener utgjør den største gruppen av strukturelle proteiner, og står for over 24% av alle proteiner som finnes i menneskekroppen. Et slående trekk ved kollagener er at hver tredje aminosyre er glysin og det er en akkumulering av sekvensen glysin-prolin-hydroksyprolin. De rivebestandige kollagenene er de viktigste komponentene i bein, tenner, leddbånd og sener (bindevev). I motsetning til kollagener, som knapt er strekkbare, gir elastin visse vevs strekkbarhet. Elastin er derfor en viktig komponent i lungene, i veggene til blod fartøy og i hud, blant annet.

Funksjon, effekt og oppgaver

Ulike klasser av proteiner er underordnet under begrepet strukturelt protein. Alle strukturelle proteiner har det til felles at deres viktigste funksjon er å gi struktur og styrke til vevet de er funnet i. Dette krever et bredt spekter av nødvendige strukturelle egenskaper. Kollagener, som danner strukturproteinet i leddbånd og senerer blant annet ekstremt rivemotstandsdyktig, da ledbånd og sener utsettes for høye påkjenninger når det gjelder rivestyrke. Som en komponent i bein og tenner, kollagener må også kunne dannes bruddmotstandsdyktige strukturer. Andre kroppsvev krever spesiell elastisitet i tillegg til rivemotstand for å kunne tilpasse seg de respektive forholdene. Denne oppgaven utføres av strukturelle proteiner som tilhører elastinene. De kan strekkes og kan til en viss grad sammenlignes med elastiske fibre i stoffvev. Elastiner muliggjør rask volum justeringer i blod fartøy, lunger og forskjellige skinn og membraner som omslutter organer og må takle skiftende organvolum. Kollagener og elastiner utfyller også hverandre hos mennesker hud å gi både styrke og evne til å skifte hud. Mens kollagener i leddbånd og sener hovedsakelig garanterer tårebestandighet i en bestemt retning, er keratiner, som er en del av negler og tåneglene, må gi plan (todimensjonal) styrke. En annen klasse strukturelle proteiner dannes av såkalte motorproteiner, som er hovedkomponenten i muskelceller. Myosin og andre motoriske proteiner har evnen til å trekke seg sammen som respons på en spesifikk neuronal stimulus, noe som får muskelen til å forkorte midlertidig mens den bruker energi.

Dannelse, forekomst og egenskaper

Strukturelle proteiner, som andre proteiner, syntetiseres i celler. Forutsetningen er at tilførselen av det aktuelle aminosyrer er sikret. Først flere aminosyrer er knyttet til dannelse av peptider og polypeptider. Disse fragmentene av et protein er samlet i det grove endoplasmatiske retikulumet for å danne større fragmenter og deretter det komplette proteinmolekylet. Strukturelle proteiner som må utføre funksjoner utenfor cellene i den ekstracellulære matrisen får en etikett og transporteres inn i det ekstracellulære rommet ved eksocytose ved bruk av sekretoriske vesikler. De nødvendige egenskapene til strukturproteinene dekker et bredt spekter mellom strekkfasthet og elastisitet. Strukturelle proteiner forekommer normalt bare som en komponent i vev, så deres konsentrasjon kan ikke lett måles direkte. Derfor en optimal konsentrasjon kan ikke spesifiseres.

Sykdommer og lidelser

De mangesidige oppgavene som de forskjellige strukturelle proteinene må utføre, antyder at funksjonsfeil også kan oppstå, noe som fører til forstyrrelser og symptomer. Tilsvarende kan dysfunksjon forekomme i syntesekjeden fordi en rekke enzymer og vitaminer kreves for syntese. De mest merkbare lidelsene oppstår når, på grunn av en underforsyning av amino syrer, kan de tilsvarende proteiner ikke syntetiseres. Flertallet av den nødvendige amino syrer kan syntetiseres av kroppen selv, men ikke essensielle aminosyrer, som må leveres eksternt i form av mat eller kosthold kosttilskudd. Selv med tilstrekkelig tilførsel av essensiell amino syrer, absorpsjon i tynntarm kan være svekket og forårsake mangel på grunn av sykdom eller på grunn av inntatt giftstoffer eller som en bivirkning av visse medisiner. En kjent, men sjelden sykdom i denne sammenhengen er Duchenne muskeldystrofi. Sykdommen er forårsaket av en genetisk defekt på x-kromosomet, slik at bare menn er direkte berørt. De gen defekt fører til at det strukturelle protein dystrofin, som er ansvarlig for forankring av muskelfibre i skjelettmuskulaturen, ikke kan syntetiseres. Dette resulterer i muskeldystrofi med et alvorlig forløp. En annen - også sjelden - arvelig sykdom fører til mitokondriopati. Flere kjente gen defekter i DNA og mitokondrie DNA kan forårsake mitokondriopati. Endret sammensetning av visse mitokondrie strukturelle proteiner forårsaker redusert energiforsyning til hele organismen.