Terapi
Den beste direkte terapi for alvorlig protein C-mangel, som også kan bli tydelig for første gang i voksen alder, er administrering av konsentrert protein C via en infusjon direkte i sirkulasjonen. Dette løser direkte mangelen og hjelper til med å gjenopprette mikrosirkulasjon i kapillærene. Dette er den eneste måten å forhindre dødelig utfall, spesielt hos nyfødte med medfødt protein C-mangel.
Administrasjonen av heparin, et annet antikoagulasjonsmiddel, er en rask handling for å opprettholde antikoagulasjon i perioden protein C-mangel. Minst like viktig er behandlingen av en potensielt reversibel primær årsak. Dette inkluderer raskt å bringe sepsis under kontroll eller, hvis feil medisinert, avbryte stoffene som hemmer dannelsen av protein C. Liver sykdommer må også takles, siden det er her protein C dannes.
Oppsummering
Protein C-mangel er en sjelden medfødt eller ervervet sykdom assosiert med en økt tendens til dannelse blod blodpropp. Denne tendensen til trombose kan føre til mikrotromboser og nekrose av huden, blokkering av viktige arterier med leveren skader, mage magesår og hjerneslag og i ubehandlede tilfeller til multippel organsvikt og pasientens død. Protein C er et protein produsert i leveren, som normalt blokkerer koagulasjonskaskaden med protein S, og dermed forhindrer unødvendig blod koagulering og blodpropp formasjon.
Imidlertid, hvis en mangel på Protein C eller Protein S oppstår av genetiske eller andre grunner (se: Protein S Magel), oppstår uhemmet blodproppdannelse, som igjen er assosiert med tromboser og embolier. Typiske årsaker til ervervet protein C-mangel inkluderer levercirrhose med leversvikt eller sepsis i sammenheng med ubehandlet hjernehinnebetennelse; den såkalte meningokokk sepsis. Dette fører til et enormt forbruk og dermed til en mangel på antikoagulant enzymer slik som protein C og S. Spesielt hos gravide kan en protein C-mangel være livstruende.
Protein-C-mangel og graviditet
Studier har vist at gravide kvinner har fem ganger høyere risiko for trombose sammenlignet med ikke-gravide kvinner. Dette skyldes den langsommere blod strømme i fartøy av gravide kvinner på den ene siden, og de endrede konsentrasjonene av blodpropp enzymer på den andre. Hemmende blodpropp enzymer slik som protein C og protein S reduseres, mens blodkoagulasjonsfremmende enzymer øker.
Kvinner som også har en genetisk eller ervervet tendens til trombose oppleve tromboser og embolier oftere. Graviditetskomplikasjoner slik som svangerskapsforgiftning og HELLP-syndrom kan også være et resultat av en protein C-mangel. Dette er to typiske og fryktede sykdommer under graviditet, som årsaken er blant annet a blodproppsforstyrrelse (f.eks
en protein C og S mangel). I alvorlige tilfeller kan disse sykdommene ledsages av embolier, barndom sirkulasjonsforstyrrelser og spontanaborter, leversvikt og død. For å forhindre disse komplikasjonene, anbefales kvinner i fare å bruke kompresjonsstrømper under og etter graviditet. Kvinner som allerede har opplevd trombose eller som har fått diagnosen a blodproppsforstyrrelse anbefales tilleggsterapi med heparin injeksjoner.
