Hypersplenisme er en tilstand som kan oppstå i forbindelse med splenomegali. I dette tilstandden milt forstørrer, øker dens funksjonelle effekter mer enn nødvendig og forårsaker vanskeligheter.
Hva er hypersplenisme?
I utgangspunktet refererer begrepet hypersplenisme til hyperfunksjon av milt. Det synonyme begrepet hypersplenism kan også brukes om tilstand. I de fleste tilfeller dannes hypersplenisme som et resultat av en utvidelse av milt. Denne tilstanden er referert til som en komplikasjon av splenomegali. I forbindelse med utvidelsen av orgelet økes kapasiteten betydelig. Som et resultat, et større antall blod celler akkumuleres inne i milten. I tillegg mer blod celler frigjøres fra organet. Som et resultat av dette blod celler reduseres, som også kalles pancytopeni. Ulike typer blodceller som leukocytter, erytrocytter og blodplater er involvert i ulik grad. Organismen prøver å kompensere for den patologiske tilstanden ved å øke beinmarg.
Årsaker
Flere årsaker eksisterer for utviklingen av hypersplenisme. Som regel er visse underliggende sykdommer ansvarlige for dannelsen av hypersplenisme. Svært ofte er dette blodrelaterte sykdommer, revmatoid gikt, eller høyt trykk i portalårene. I utgangspunktet skilles det mellom primær og sekundær hypersplenisme. Primær hypersplenisme forekommer for eksempel i forbindelse med Bantis sykdom. Sekundær hypersplenisme er mulig i flere sykdommer som innebærer en utvidelse av milten. I tillegg er forskjellige infeksjoner mulige årsaker, for eksempel malaria, kala-azar eller Felty syndrom. I tillegg er det noen maligne lymfomer, leveren skrumplever eller forskjellige autoimmune sykdommer, slik som erythematosus, føre til dannelsen av hypersplenisme. I tillegg er forskjellige lagringssykdommer, for eksempel Gauchers syndrom eller tesaurismoser, i stand til å forårsake hypersplenisme. I prinsippet er primær hypersplenisme ikke forårsaket av noen annen underliggende sykdom. Sekundære årsaker er for eksempel sykdommer i galleblære or leveren slik som viral hepatitt eller kolangitt. Hematogene årsaker inkluderer hemolytiske anemier, leukemier eller Hodgkins sykdom. Mulige lagringssykdommer inkluderer hemokromatose eller glykogenoser. Smittsomme sykdommer som kan forårsake hypersplenisme inkluderer AIDS, tyfus feber, mononukleose og leptospirose. Toksoplasmose, Bangs sykdom, røde hunderog paratyfus feber er også inkludert.
Symptomer, klager og tegn
Hypersplenisme er assosiert med en rekke typiske symptomer og klager. Utvidelsen av milten fører til at økte blodceller frigjøres fra organet. Disse er først og fremst erytrocytter, leukocytterog blodplater. Som et resultat utvikler pankytopeni, en såkalt cellemangel. De forskjellige typer blodceller er involvert i varierende grad. Hvis anemi utvikler seg, kan hyppige blodtransfusjoner være nødvendige. Trombocytopeni øker tendensen til blødning, mens leukocytopeni gjør den berørte pasienten mer utsatt for Smittsomme sykdommer. Som svar på utvidelsen av milten, hypertrofi av beinmarg ansvarlig for bloddannelse oppstår. Hvis milten er spesielt forstørret, kan det forårsake smerte når tilstøtende organer blir presset. Generelle symptomer på hypersplenisme inkluderer tørre slimhinner, tegn på anemi, eller et uvanlig sterkt ønske om søt mat. Hvis milten er litt forstørret, symptomer på endokarditt or tyfus feber er mulig. Moderat utvidelse manifesterer seg for eksempel i leukemi, hepatitt, eller skrumplever leveren. Hvis milten er spesielt forstørret, lider noen ganger berørte pasienter av en følelse av trykk i øvre del av magen på venstre side av kroppen. I prinsippet øker funksjonene til milten i henhold til graden av utvidelse. Konsekvensene er cytopeni, anemi or trombocytopeni. Hyperplasi av beinmarg er også mulig.
Diagnose og sykdomsforløp
Hvis en person lider av ett eller flere typiske symptomer på hypersplenisme, bør en lege konsulteres. I første trinn av undersøkelsen analyserer den behandlende legen pasientens medisinsk historie. Etter anamnese utføres forskjellige kliniske undersøkelser. For eksempel palperes milten, som er betydelig forstørret i hypersplenisme. An ultralyd undersøkelse viser tydelig utvidelsen av milten og indikerer sykdommen. Den mistenkte diagnosen hypersplenisme bekreftes av en blodprøve. Her blir den reduserte prosentandelen av blodceller tydelig. Laboratorietester avdekker også økt beinmarg. En klar diagnose kan stilles av scintigrafi.
Komplikasjoner
I de fleste tilfeller fører hypersplenisme til forstørrelse av milten. Alvorlig smerte for pasienten oppstår. Hvis hypersplenisme ikke behandles, kan forskjellige symptomer utvikle seg i det lange løp. Som regel er pasienten mer utsatt for infeksjoner og betennelser og blir dermed syk oftere også. Den berørte personen føler seg svak og sliten og tar ikke lenger en aktiv del i livet. Utvidelsen av milten kan også forskyve eller presse andre organer, noe som fører til komplikasjoner i de berørte organene. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, fører den til levercirrhose og i verste fall leukemi. Den berørte personen lider også av ubehagelige følelser av trykk på venstre side av kroppen, noe som gjør hverdagen vanskeligere for den berørte personen og reduserer livskvaliteten sterkt. Uten behandling kan det verste tilfellet for pasienten være død. I mange tilfeller av hypersplenisme fjernes milten fullstendig fra pasientens kropp. Siden dette organet ikke er viktig, oppstår ingen ytterligere komplikasjoner. Imidlertid kan symptomene i mange tilfeller også begrenses ved hjelp av blodoverføringer, så det er heller ikke nødvendig med kirurgisk inngrep.
Når skal du gå til legen?
Hvis det er merkbar bleikhet i ansiktet, indre svakhet eller slapphet, bør lege konsulteres. Hvis det er kraftig blødning fra mindre skader, anses dette som uvanlig og må kontrolleres. Den berørte personen er truet av et underforsyning av organismen og dermed en livstruende tilstand på grunn av den eksisterende anemi. Svimmelhet, ustabil gangart, mangel på styrke og tap av energi er indikasjoner som bør undersøkes. Hvis den berørte personen lider av infeksjoner oftere eller er utsatt for betennelse, anbefales et oppfølgingsbesøk for å avklare ledetrådene. Smerte, arbeidet puste eller tetthet i overkroppen, bør undersøkes og behandles. Tørke munn, tørre slimhinner eller svelgeproblemer bør også avklares medisinsk. Hvis den berørte personen føler behov for å spise mer søt mat, anses dette som uvanlig. En lege bør konsulteres hvis denne trangen til søt mat fortsetter brått i flere uker eller måneder. Hvis hodepine, økt hjerte hjertebank eller redusert mental ytelse oppstår, er et besøk til legen tilrådelig. Hvis det er nedsatt fysisk styrke så vel som økt tretthet, en lege er nødvendig. Mangel på driv, tilbaketrekningsatferd og en melankolsk stemning er indikasjoner som bør følges opp. Hvis det er forstyrrelser i oppmerksomhet eller ustabilitet i gangen, anbefales legebesøk.
Behandling og terapi
Ulike alternativer er tilgjengelige for terapi av hypersplenisme. Den ene er regelmessig blodoverføring for å kompensere for mangelen på blodceller. Dette er spesielt tilfelle ved anemi eller trombocytopeni. I prinsippet er imidlertid ikke milten et organ som er helt nødvendig for levedyktigheten til den menneskelige organismen. Av denne grunn anbefales fjerning av milten (medisinsk betegnelse splenektomi) i tilfeller av alvorlige symptomer.
Utsikter og prognose
Hyperplasi av milten kan ha forskjellige årsaker. Disse bestemmer prognosen for hypersplenisme. Hvis komplikasjonen oppstår som et resultat av kreft, er prognosen laget avhengig av utsiktene til kur, diagnosetidspunktet, pasientens generelle Helseog effektiviteten av terapi. Med vellykket kreft terapi og fullføring av alle oppfølgingsbehandlinger, kan hypersplenisme fullstendig løse seg kreft har kommet til det punktet at en kur ikke lenger kan oppnås, er behandlingsplanen omstrukturert. Målet er da å lindre symptomene på alvorlig svekkelse og ikke å kurere hypersplenismen. Ved kronisk underliggende sykdom er ikke regresjon av det forstørrede organet indikert. I en langvarig terapi støttes organismen regelmessig med de nødvendige blodcellene. Permanent regenerering av milten oppnås sjelden eller aldri. Hvis behandlingsplanen forutsetter fjerning av milten, oppstår spontan helbredelse av alle symptomer assosiert med hypersplenisme. Organet, som ikke er viktig, kan fjernes fra pasienten i en rutinemessig prosedyre hvis smertene er alvorlige eller symptomlindring er håpløs. Men fordi kirurgi iboende er forbundet med risiko og bivirkninger, kan det oppstå følgevirkninger eller komplikasjoner.
Forebygging
Konkrete metoder og målinger for effektiv forebygging av hypersplenisme er foreløpig ikke kjent eller har ikke blitt undersøkt tilstrekkelig. Det er derfor desto viktigere å konsultere en passende lege ved de første tegnene på hypersplenisme og få symptomene undersøkt. Dette er fordi en betimelig diagnose har en positiv effekt på prognosen.
Følge opp
Etterbehandling av hypersplenisme avhenger av sykdommens alvorlighetsgrad og om milten ble fjernet under operasjonen. Tilstanden kan generelt ikke forhindres av pasienters egen forebygging målinger. Derfor er medisinsk behandling viktig for pasienter. Under oppfølgingen er det viktig å gjenkjenne tidlige tegn på tilbakefall umiddelbart og undersøke dem under en medisinsk avtale. Jo før diagnosen stilles, jo bedre er prognosen for de berørte. Pasienter bør også ta det med ro under oppfølgingsfasen. Fysisk krevende aktiviteter og stresset er en stor belastning og kan ha en negativ innvirkning på Helse. Generelt får pasienter regelmessige blodtransfusjoner. Konsekvent planlegging av avtale er veldig viktig her. Spesielt i forbindelse med anemi, anbefaler leger å lukke overvåking for å oppdage eventuelle mangelsymptomer eller andre klager i tide. Spesiell diett kosttilskudd er tilgjengelige for å motvirke typiske mangelsymptomer hos pasienter. Den behandlende legen kan vurdere hvilke produkter som passer for den enkelte sak og hvor høy dosering skal være. Derfor bør inntaket av slike midler nødvendigvis være i nær samråd med legen.
Hva du kan gjøre selv
Hypersplenisme kan vanligvis ikke behandles ved hjelp av selvhjelp. Berørte personer er dermed avhengig av medisinsk behandling i alle fall, slik at den ikke kommer til redusert forventet levealder. Pasienter som lider av denne sykdommen bør ta det med ro og ikke utsette seg for anstrengende aktiviteter eller unødvendig stresset. Siden symptomene bare kan behandles ved regelmessige blodoverføringer, bør det utvises forsiktighet når de utføres regelmessig. Regelmessige undersøkelser er spesielt nødvendige i tilfelle anemi. Siden noen berørte personer også lider av mangelsymptomer, ernæringsmessige kosttilskudd kan tas i dette tilfellet. Imidlertid bør typen og mengden av disse midlene alltid diskuteres med en lege først. I alvorlige tilfeller er personer med hypersplenisme avhengige av fjerning av milten. For å unngå komplikasjoner med denne tilstanden, bør en lege konsulteres ved første tegn. Ofte har kontakt og utveksling av informasjon med andre pasienter også en veldig positiv effekt på sykdomsforløpet. I tilfelle psykologiske klager er diskusjoner med familiemedlemmer eller venner svært nyttige. I alvorlige tilfeller kan en psykolog også gi hjelp.
