En arteriovenøs misdannelse er en vaskulær misdannelse som skaper en direkte forbindelse mellom de arterielle og venøse delene av blodstrømmen uten interposisjon av kapillær system. Denne sjeldne vaskulære misdannelsen, som i mange tilfeller påvirker det sentrale nervesystemet, forekommer vanligvis i form av en plexus av vener. Veggene på blod fartøy i området med vaskulær anomali når ofte ikke det normale styrke, slik at alvorlig indre blødninger kan oppstå i forbindelse med økt blodstrøm.
Hva er en arteriovenøs misdannelse?
En arteriovenøs misdannelse (AVM) er preget av en plexus av arterier som kobles direkte til det venøse vaskulære systemet. Normalt arteriell blod må passere gjennom kapillær system. I tilfelle av denne sykdommen, før den kommer inn i den venøse delen av sirkulasjon, det er praktisk talt kortsluttet. AVM er utelukkende definert som en arteriovenøs kortslutning opprettet under den embryonale fasen. Det betyr ikke en ervervet direkte forbindelse mellom arteriell og venøs blod flyt eller en kunstig opprettet for terapeutiske formål. Vaskulær anomali består vanligvis av et uløselig virvling av årer, også kalt en nidus (rede), hvis vegger er ekstremt tynne og utsatt for lesjoner. Ofte er dreneringsårene sterkt utvidet, noe som setter pasienten i høy risiko for å utvikle buler (aneurismer). Arteriovenøse misdannelser finnes hovedsakelig i den fremre delen av sentralområdet nervesystemet (CNS), men kan i prinsippet forekomme hvor som helst i kroppen, inkludert lungene, ryggmarg, øyehinnen og muskelvev.
Årsaker
Årsakene til utvikling av arteriovenøse misdannelser er (ennå) ikke tilstrekkelig kjent. Det anses som sannsynlig at misdannelsene dannes i løpet av den tidlige embryonale utviklingsperioden. Det er ikke sikkert om genetiske defekter er mulige utløsere. En familiær klynging observert i visse manifestasjoner av AVM støtter teorien om en eller flere genetiske defekter. Det er heller ikke kjent om eksponering for visse forurensende stoffer eller miljøgifter i den viktige tidlige svangerskapsperioden spiller en rolle som et mulig årsaksmiddel for AVM.
Symptomer, klager og tegn
Symptomer og klager på AVM dekker et bredt spekter fra bare lett merkbare symptomer og uspesifikke hodepine til koma og livstruende forhold. I de fleste tilfeller blir arteriovenøse misdannelser iøynefallende ved indre blødninger. Hvis blødningen oppstår i hjerne or ryggmarg, avhengig av den berørte regionen, alvorlige symptomer som krampeanfall, motoriske forstyrrelser og balansere og synsforstyrrelser kan forekomme. Bevisstløshet oppstår også ofte på grunn av mer alvorlig blødning. Romlig involvering av hjerneblødninger kan også forårsake epileptiske anfall eller lammelse av armer og ben, samt taleforstyrrelser.
Diagnose og forløp
Fire forskjellige diagnostiske bildebehandlingsteknikker er tilgjengelige når det er mistanke om AVM. Spesielt er disse datatomografi (CT), magnetisk resonansbilder (MR), og angiografi eller digital subtraksjonsangiografi (DAS), en avansert form for konvensjonell angiografi. Fargekodet tosidig sonografi kan også brukes til diagnostiske formål. I prinsippet er dette ikke-invasive diagnostiske prosedyrer, med mindre - med unntak av tosidig sonografi - påføres et kontrastmiddel på blodet. fartøy via kateter for å forbedre den informative verdien av bildene. For en diagnose som er nødvendig raskt, spesielt i tilfelle hjerneblødning, blir en CT vanligvis oppnådd uten kontrastmiddel, noe som gjør det mulig å trekke presise konklusjoner om blødningens plassering og størrelse. Sykdomsforløpet til AVM kan variere mye. Det er også observert tilfeller der den arteriovenøse misdannelsen spontant har gått tilbake, men dette tilsvarer ikke det normale løpet av sykdommen. AVM bærer alltid risikoen for indre blødninger, noe som kan føre til alvorlige problemer og nevrologiske underskudd, spesielt i CNS. I tilfelle en omfattende AVM er det også risiko for alvorlig blodtap med alt det resulterende Helse problemer.
Komplikasjoner
Arteriovenøs misdannelse refererer til en type kortslutning av arterier og vener som forsyner hjerne. Overbelastningen forårsaker et blodberiket vaskulært virvar. Hvis det vaskulære virvaret sprekker, er det en livstruende hjerneblødning er resultatet. Komplikasjoner fra en arteriovenøs misdannelse kan være vidtrekkende. Berørte individer kan opprettholde irreversible nevrologiske underskudd som følge av symptomet. Hvis symptomet er lokalisert i ryggmarg, paraplegi er nært forestående. Spesielt epileptikere bør oppsøke lege umiddelbart ved første tegn på alvorlig sykdom hodepine. Andre tegn på blødning inkluderer sensoriske forstyrrelser, lammelse, taleforstyrrelser, og epileptiske anfall som fører til bevisstløshet. Medisinsk avklaring utføres ved hjelp av en MR, om mulig med administrasjon av et kontrastmedium, hvorfra omfanget av det vaskulære virvaret og eventuelt hjerneblødning som allerede har skjedd kan lett identifiseres. EN hjerne bølgemåling viser omfanget av mulige nevrologiske underskudd. Medisinsk terapi er basert på pasientens medisinsk historie og er sjelden problematisk. Avhengig av plasseringen av fartøyet, blir kirurgisk inngrep vurdert. Imidlertid, den okklusjon i seg selv kan føre til komplikasjoner hvis brudd eller akutte sirkulasjonsforstyrrelser oppstår i forsyningsområdet under operasjonen. Dette kan skade periferiutstyr nerver eller forårsake a hjerneslag. Hvis symptomet oppstår i en ugunstig hjerneområde, alternativer som embolisering eller stråling terapi er igangsatt.
Når bør du oppsøke lege?
Manifestasjonene av en arteriovenøs misdannelse (AVM) spenner fra mindre til alvorlig. Det er alltid en direkte forbindelse, en slags kortslutning mellom arterielle og venøse sider av sirkulasjonssystemet som omgår kapillær systemet, slik at vaskulær motstand i kapillærsystemet også er fraværende. Karakteristisk blir AVM-er opprettet i løpet av den embryonale fasen av grunner som ennå ikke er helt forstått. Selv om en AVM i prinsippet kan opprettes hvor som helst i blodet, finnes den hovedsakelig i den fremre delen av CNS. Det er påfallende at karveggene til en AVM, som ofte er flettelignende, ikke er spesielt sterke, slik at blødning kan oppstå, noe som kan forårsake alvorlige nevrologiske komplikasjoner i CNS på grunn av romlig stresset. Noen av komplikasjonene ligner på hjerneslag. Mindre AVM i CNS-området kan være praktisk talt asymptomatiske og blir ofte oversett. I disse tilfellene er det unødvendig å spørre om det skal søkes medisinsk behandling. I tilfelle av en allerede diagnostisert AVM utenfor CNS og utenfor ryggmarg, risikoen og sjansene for terapi bør veies nøye opp mot hverandre. Det primære målet er å arrestere AVM ved kirurgisk fjerning eller ved skleroterapi eller sklerotisering. I CNS viser avvikling av en AVM seg å være mye mer komplisert fordi blødning må unngås for enhver pris for å unngå å fremkalle ytterligere nevrologisk skade.
Behandling og terapi
Terapeutiske mål i behandlingen av en AVM avhenger først og fremst av dens beliggenhet og størrelse. For mindre asymptomatisk misdannelse anbefales bare regelmessig observasjon. For arteriovenøse misdannelser plassert utenfor hode og ryggmarg, er det terapeutiske målet vanligvis fullstendig fjerning av AVM i en kirurgisk prosedyre. I noen tilfeller kan funksjonell arrestasjon i form av skleroterapi eller embolisering også brukes. Mens skleroterapi induseres ved direkte injeksjon av en spesiell væske i fartøy av AVM er embolisering en kunstig blokkering av de berørte venene. For behandling av en AVM i hjernen er det flere forskjellige behandlingsmetoder eller former for terapi tilgjengelig for å stoppe funksjonen til de misdannede blodkarene. Ved svært små misdannelser kan presisjonsbestråling føre til utslettelse av de små fartøyene. Risikoen for blødning elimineres imidlertid ikke umiddelbart ved bestråling, men reduseres bare gradvis over omtrent to år. I noen tilfeller kan et kateter føres frem via inguinalen arterien til ansiktsarterien som tilfører blod til det misdannede vaskulære nettverket. En emboliserende væske kan deretter føres direkte inn i de berørte venene via kateteret. Uavhengig av metoden som brukes til å immobilisere eller kirurgisk fjerne det berørte vaskulære nettverket, er det veldig viktig at de misdannede venene blir fullstendig fanget opp, ellers vil uønskede gjentakelser utvikle seg.
Utsikter og prognose
Prognosen for arteriovenøs misdannelse er svært ugunstig uten medisinsk behandling. Den vaskulære misdannelsen fører til blødning hos de fleste pasienter i løpet av deres levetid. En akutt livstruende tilstand oppstår, noe som kan ha en dødelig forløp. Ulike dysfunksjoner oppstår og multippel organsvikt truer pasienten. Hvis den berørte personen overlever en akutt tilstand som manifesterer seg via en hjerte angrep eller hjerneslag, forblir livslang funksjonshemming. Disse inkluderer lammelse, taleforstyrrelser eller motoriske problemer som er utenfor reparasjon. I noen tilfeller kan mange års behandling gi lindring. Likevel er den opprinnelige situasjonen ikke gjenopprettet. For pasienter som opplever en tidlig diagnose og raskt deltar i medisinsk behandling, øker sannsynligheten for en positiv prognose. Hvis det ikke er andre eksisterende forhold, har pasienten en god sjanse for å bli utskrevet som permanent helbredet etter korrigerende kirurgi. En gang sårheling er fullført, kan normal deltakelse i dagliglivet forekomme. Likevel bør overanstrengelse og tung belastning unngås. Ved ytterligere sykdommer må prognosen vurderes i henhold til den generelle situasjonen. Hvis kroniske sykdommer er til stede, eller hvis det er flere vaskulære lidelser, blir utsiktene for fullstendig gjenoppretting minimert. I tillegg forlenges gjenopprettingsprosessen enormt.
Forebygging
Fordi årsakene til arteriovenøs misdannelse ikke er tilstrekkelig kjent, og i visse manifestasjoner spiller genetiske defekter sannsynligvis en rolle, forebyggende målinger som kan forhindre dannelsen av en AVM er ikke eksisterende. Den eneste anbefalingen som gjenstår er å søke medisinsk hjelp ved første mistanke.
Følge opp
I denne misdannelsen har pasienten i de fleste tilfeller ingen eller svært få målinger og muligheter for ettervern. Først og fremst må sykdommen i seg selv oppdages tidlig og deretter behandles for å forhindre ytterligere komplikasjoner. I verste fall kan disse misdannelsene også forårsake indre blødninger, noe som kan føre til at den berørte personen dør. Derfor er hovedfokuset i denne sykdommen tidlig påvisning og behandling. I de fleste tilfeller lindres symptomene ved kirurgisk inngrep. Det er ingen spesielle komplikasjoner. Etter operasjonen bør pasienten hvile og ta vare på kroppen sin. Stressende eller anstrengende aktiviteter bør unngås slik at kroppen kan komme seg. Ytterligere kontroller og undersøkelser er også nødvendige av en lege etter prosedyren for å kontrollere at såret leges. Etter behandlingen, ikke lenger målinger av ettervern er nødvendig. Imidlertid, hvis pasienten merker noen endringer på stedet for prosedyren, anbefales det å konsultere en lege for å oppdage svulster raskt. Med tidlig og vellykket behandling er det ingen redusert forventet levealder på grunn av denne sykdommen.
Dette er hva du kan gjøre selv
En arteriovenøs misdannelse (AVM) kan ha veldig forskjellige former. Den umiddelbare faren som en AVM kan utgjøre, avhenger av alvorlighetsgraden og plasseringen. Ofte er en AVM plassert i CNS eller ryggmargen. I disse tilfellene bør lege øyeblikkelig kontaktes. Det er en risiko for blødning i AVM-området, noe som kan føre til CNS-underskudd på grunn av romlig stresset og i noen tilfeller kan det være livstruende umiddelbart. En AVM med lav alvorlighetsgrad utenfor CNS og utenfor ryggmargen som ikke viser tegn på brudd eller blødning, bør evalueres fra tid til annen. Det er ingen kjente typiske daglige tiltak eller selvhjelpstiltak som kan forhindre forekomsten av en AVM. Det er heller ingen kjente tiltak som kan minimere risikoen for blødning assosiert med en AVM. Risikoen for karbrudd med påfølgende blødning er signifikant større i AVM enn i friske kar fordi de enkelte vegglagene i karene i området AVM er spesielt tynn eller helt fraværende.
