I kalsinose cutis, kalsium fosfat deponeres i hud. Årsakene er komplekse og inkluderer for eksempel lidelser i kalsium metabolisme. Behandlingen består av kirurgisk fjerning av avleiringer og terapi for deres primære sak.
Hva er calcinosis cutis?
I en tilstand kalt kalsinose, kalsium salter akkumuleres i hud eller organer på en patologisk måte og blir permanent innlagt. Kalsium finnes i menneskekroppen primært som et fosfatsalt i form av hydroksyapatitt i bein, der det gir styrke til beinvev og tjener en reservoarfunksjon, noe som betyr at den kan frigjøres etter behov. Avsetning av kalsium salter i individuelle vev og organer kan tilsvare akkumuleringen av kalsiumkarbonat og fremfor alt til avsetning av kalsium fosfat. Calcinosis cutis er en kalsinose og manifesterer seg i form av kalsium fosfat avsetning i hud. Vanligvis er huden på ekstremitetene overveiende påvirket. Det patologiske fenomenet er symptomet på en overordnet sykdom og kalles også kutan kalsinose. Ulike former for calcinosis cutis eksisterer:
- Kalsinose metastatica
- Calcinosis metabolica i form av calcinosis circumscripta eller universalis,
- Calcinosis dystrophica
- Den idiopatiske kalsinosen
- Latrogen kalsinose.
Inndelingen i de ovennevnte undergruppene tilsvarer en årsaksavhengig underavdeling. Calcinosis cutis brukes ikke alltid utelukkende til hudavleiringer. Bruk av ordet i klinisk praksis er mangesidig og til tider noe diffust.
Årsaker
Avsetningen av kalsiumfosfat i huden kan ha flere årsaker. En tenkelig årsak er systemiske sykdommer som dermatomyositt, sklerodermi syndrom i form av CREST-syndrom, eller progressiv systemisk sklerodermi. I tillegg kan stoffet akkumuleres etter tidligere hudskader. I tillegg kan avsetning være et resultat av infeksjoner eller forekomme ved kronisk hyperkalsemi og hyperfosfatemi på grunn av metabolske forstyrrelser. Calcinosis metastatica er forårsaket av en forstyrrelse i kalsiumfosfatmetabolismen. Metabolske forstyrrelser karakteriserer også calcinosis metabolica. I calcinosis dystrophica er det ingen påviselige forstyrrelser i kalsiummetabolismen. I denne formen følger kalsinose svulster, flebolitter, varicer, tuberkuløse lymfomer eller lokalt traume. Idiopatiske kalsinoer har ingen åpenbar årsak og kan derfor ikke tilskrives noen ytre eller indre innflytelse. I tilfelle av iatrogen kalsinose i huden, skal årsaken igjen søkes i behandling som pasienten mottar for andre plager. En godartet kalsinose av uklar årsak eksisterer også med tumorous calcinosis of Teutschländer's disease, som forårsaker langsom tumorvekst i bløtvev med tilstøtende stor skjøter og skyldes mutasjoner i de kodende gener for GALNT3, FGF23 og KLOTHO. En annen årsak er revmatiske prosesser eller ochronose.
Symptomer, klager og tegn
Symptomer på calcinosis cutis kan variere i alvorlighetsgrad. I denne sammenheng deles metabolsk kalsinose for eksempel inn i undergruppene calcinosis circumscripta og universalis. I det tidligere fenomenet, kalsium salter deponeres lokalt i form av individuelle knuter i huden og muligens skjøter, der de kan forårsake begrenset bevegelse, smerte eller stivhet. Denne formen for kalsinose er også kjent som calcinosis localisata. Calcinosis universalis, generalisata eller diffusa er assosiert med mange avleiringer i huden. I tillegg kan underhuden påvirkes av innskuddene. Det samme gjelder organer. Denne alvorlige formen for kalsinose kalles lipocalcinogranulomatosis og er ikke calcinosis cutis i streng forstand. I stedet er calcinosis cutis et av mange symptomer på dette fenomenet. I tilfelle av calcinosis metastatica, avleiringer i Indre organer er også tenkelige og påvirker da vanligvis nyre, mage eller lunger. På grunn av avleiringen kan de involverte organene påvirkes av funksjonsnedsettelse ved alvorlig kalsinose. Som regel er det kliniske bildet av calcinosis cutis preget av makroskopisk synlige, harde håndgripelige hevelser. betennelse forekommer ofte i tillegg. Videre epidermal plakett gjennombrudd kan forekomme. Med calcinosis intervertebralis kan også forkalkninger i mellomvirvelskivene tenkes.
Diagnose
Diagnosen kalsinose cutis stilles på grunnlag av den kliniske presentasjonen, historien og bildebehandling. For å bekrefte den første foreløpige diagnosen kan en vevsprøve være nyttig. Laboratorieundersøkelse av denne prøven vil avsløre kalsiumfosfat. Oppdagelse av hovedårsaken spiller en nøkkelrolle i diagnosen. Pasientenes prognose avhenger av den årsakssykdommen. Det samme gjelder for terapi.
Komplikasjoner
Forløpet av kalsinose cutis avhenger i stor grad av årsaken og spesifikk lokalisering. Avsetningen av kalsiumfosfater i huden har mange forskjellige underliggende sykdommer, der den som gjelder den berørte personen må identifiseres. I forbindelse med disse - noen ganger alvorlige - underliggende sykdommene, kan selvfølgelig ytterligere komplikasjoner oppstå som går utover calcinosis cutis. For eksempel kan kalsiummetabolisme forstyrres, men svulster eller tuberkulose kan også være årsakssammenheng. Blant annet avhenger det av hvor calcinosis cutis forekommer og hvor langt det sprer seg. I nodulær form forårsaker det komplikasjoner som smerte, stivhet og begrensninger i mobilitet. Alvorlige tilfeller påvirker også subkutant vev eller organer. Hvis organene blir påvirket, er det ingen klassisk kalsinose cutis, siden dette er begrenset til huden i streng forstand. Imidlertid samhandler de ofte med hverandre, og calcinosis cutis kan være et tegn på mer alvorlig calcinosis. Dette kan føre til dysfunksjon av nyre, mage eller lunger. Disse organene er berørt i de fleste tilfeller. Mens kalsinose i huden kan fjernes uten komplikasjoner relativt, krever kalsinose i organene mer kompliserte kirurgiske prosedyrer.
Når bør du oppsøke lege?
Som regel forekommer ikke selvhelbredelse i calcinosis cutis. Av denne grunn er medisinsk behandling absolutt nødvendig for denne sykdommen for å unngå ytterligere komplikasjoner og ubehag. Legen bør konsulteres når det dannes knuter på huden. Også skjøter kan påvirkes, slik at det muligens kommer til begrensninger i bevegelsen med pasienten. En lege bør også konsulteres hvis leddene er veldig smertefulle eller hvis pasienten lider av permanent stivhet. De fleste pasienter lider også av betennelse eller hevelse. Hvis disse oppstår uten noen spesiell grunn, er det også nødvendig med en undersøkelse av en lege. Diagnosen av sykdommen kan vanligvis stilles av en allmennlege. Videre behandling avhenger av årsaken og også av de eksakte symptomene. I noen tilfeller kan calcinosis cutis også ha en negativ effekt på Indre organer, slik at også disse må behandles.
Behandling og terapi
Kalsinose cutis behandles som regel kirurgisk. Følgelig er invasiv fjerning av avsetningene i fokus terapi. Når kalsinose er begrenset til huden, er denne prosedyren mer eller mindre enkel og krever vanligvis ikke innleggelse på sykehus. Ofte kan behandling utføres under lokalbedøvelse av de berørte hudområdene. Ved organinvolvering er fjerning vanskeligere. I tillegg til generell anestesi, krever dette nøyaktig planlegging av prosedyren, som vanligvis foregår ved hjelp av bildebehandling som MR. Fjerning av kalsiumavleiringer er bare en symptomatisk behandling. Derfor må prosedyren ledsages av årsaksterapi av den primære sykdommen. Akutt hyperkalsemi kan ofte kontrolleres av administrasjon av løkke diuretika og glukokortikoider, da dette støtter utskillelse av nyre. For noen årsaker til kalsinose er ingen årsaksterapi tilgjengelig, så behandling i disse tilfellene er rent symptomatisk. Det samme gjelder idiopatisk kalsinose hvis årsak ikke blir oppdaget.
Utsikter og prognose
Den forårsakende sykdommen, så vel som omfanget av kalsiuminvolvering, er avgjørende for å etablere en prognostisk utsikt for kalsinose cutis. Mange pasienter oppnår ikke permanent frihet fra symptomer pga kronisk sykdom eller systemiske lidelser er diagnostisert. Her er en kronisk kontinuerlig prognose gitt. Hos mange av disse pasientene blir kalsiumnivået i organismen behandlet og overvåket i en langvarig terapi. Lindring av symptomer oppstår og kirurgiske inngrep kan unngås eller reduseres. Hvis den underliggende sykdommen er progressiv, kommer symptomene igjen til tross for at kalsium er fjernet. Kirurgisk fjerning av plakett utføres gjentatte ganger gjennom hele livet. En metabolsk lidelse kan behandles godt med medisiner. Likevel er gjentakelse også veldig sannsynlig i dette tilfellet. Hvis calcinosis cutis har utviklet seg som et resultat av infeksjon etter hudskade, er de beste prognosemulighetene. I de fleste tilfeller opplever pasienten permanent lindring av symptomer etter operasjon og fjerning av plakett. Hvis det ikke er noen følgevirkninger, blir pasienten utskrevet fra behandlingen i løpet av få uker. Prognosen forverres hvis svulster eller tuberkulose er kausalt ansvarlig for calcinosis cutis. Til tross for mange medisinske fremskritt, er det en potensiell risiko for livet til den berørte personen.
Forebygging
Calcionsis cutis kan ikke forhindres universelt fordi ikke alle årsakene til fenomenet har blitt oppdaget til dags dato.
ettervern
Oppfølgingsbehandling er mulig i noen tilfeller av calcinosis cutis. I alle fall bør den berørte personen unngå sykdomsforekomsten og finne ut årsaken til avleirene for å stoppe dem helt. Kirurgisk behandling av calcinosis cutis skjer vanligvis uten komplikasjoner og krever ikke sykehusinnleggelse, slik at oppfølgingsbehandling ikke lenger er nødvendig i dette tilfellet. Selv etter behandling er det imidlertid nødvendig med regelmessige legebesøk for å unngå ytterligere komplikasjoner. Sykdommen kan også behandles ved å ta medisiner, selv om pasienten må sørge for at han eller hun tar medisinen regelmessig for permanent å lindre symptomene. I noen tilfeller er en årsaksbehandling ikke mulig, slik at bare symptomatisk behandling kan gis. Levealderen til pasienten påvirkes vanligvis ikke negativt av sykdommen. Videre kan calcinosis cutis også føre til psykologiske klager eller depresjon. Spesielt hos barn forekommer ofte mobbing eller erting, slik at psykologisk behandling også kan være nyttig. Foreldre kan også delta i psykologisk behandling i tilfelle kalsinose cutis og støtte barnet.
Dette er hva du kan gjøre selv
Calcinosis cutis behandles vanligvis kirurgisk. Det viktigste selvhjelpstiltaket er å følge legens anvisninger om personlig hygiene og kosthold etter operasjonen. Først og fremst bør kroppen og spesielt huden ikke stresses for mye, slik at ikke lenger hudforandringer og andre komplikasjoner oppstår. Med dette følger den kosthold må endres. Hvilken kosthold er detaljert, avhenger av alvorlighetsgraden av forkalkning av huden. Ved milde symptomer er det tilstrekkelig å unngå mat og drikke som irriterer huden. Dermed bør det ikke forbrukes altfor salt eller sterkt krydret mat. Alkohol og koffein unngås også best. I samråd med hudlege kan forskjellige naturlige midler brukes. Aloe vera og forberedelser med djevelens klo samt komprimerer med kamille or salvie har bevist seg. målinger slik som yoga or qigong stimulere blod strømme og dermed støtte kalsinose cutis terapi. Hvis den målinger beskrevet har ikke den ønskede effekten, eller hvis forkalkninger av huden forekommer igjen, må hudlege rådspørres. Pasienter bør konsultere legen nøye og involvere andre spesialister slik at den nødvendige behandlingen målinger kan startes umiddelbart i tilfelle eventuelle ledsagende symptomer.
