A feokromocytom (synonymordbok: katekolaminoverskudd; binyresvulst (bredt definert); ICD-10 D35. 0: Godartet svulst i andre og uspesifiserte endokrine kjertler (binyrene)) er en nevroendokrin (påvirker nervesystemet) katekolaminproduserende svulst i kromaffincellene i binyrene (85% av tilfellene) eller de sympatiske ganglier (nervesnor) rennende langs ryggraden i thorax (brystet) og abdominal (mage) regioner) (15% av tilfellene). Sistnevnte kalles også ekstraadrenal (utenfor binyrene) feokromocytom eller paraganglioma. Hos mennesker er binyrene plassert på de øvre polene i begge nyrene. Funksjonelt, binyrene kombinerer to forskjellige organer: den består av binyrebarken og binyrene.
- Binyrebarken produserer forskjellige hormoner avhengig av anatomisk struktur:
- Zona glomerulosa: Består av acidofile celler som produserer mineralokortikoider (aldosteron (aktiverende) og deoksykortikosteron (inaktiverende)).
- Zona fasciculata: produksjon av glukokortikoider (kortisol (også betraktet som en stresset hormon) og kortikosteron).
- Zona reticularis: syntese av sex hormoner (androstendion, dehydroepiandrosteron (DHEA), testosteron).
- Binyrene medulla produserer katekolaminer adrenalin, noradrenalin, i tillegg til dopamin, i folkemunne kjent som “stresset hormoner“. Dette er en tilpasningsreaksjon av organismen spesielt stresset situasjoner. Opprinnelig tjente denne prosessen til å forberede kroppen på en mulig kamp eller flukt ("kamp-eller-fly" -situasjon) ved å frigjøre energireserver og øke kardiovaskulær aktivitet (akselerasjon av hjerteslag, økning i blod press).
Feokromocytomer produserer katekolaminer. To tredjedeler av feokromocytomer skiller ut (skiller ut) noradrenalin og adrenalin, mens ekstraadrenale svulster ligger over diafragma (membran) produserer bare noradrenalin. Maligne (ondartede) feokromocytomer produserer også dopamin. På grunn av overskuddet av katekolaminer, hypertensive kriser (høyt blodtrykk kriser; blodtrykksverdier > 230/120 mmHg) forekommer. Feokromocytom finnes i omtrent 0.1-0.5% av alle hypertensjoner. 90% av feokromocytomer forekommer ensidig (ensidig) og 10% bilateralt (bilateral). Feokromocytomer kan deles inn i følgende former:
- Sporadisk feokromocytom (75% av tilfellene) - uten noen åpenbar årsak.
- arvelig (genetisk) feokromocytom (25% av tilfellene) - i dette tilfellet forekommer feokromocytom i sammenheng med følgende sykdommer:
- Multipel endokrin neoplasi (MEN), type 2a (synonym: Sipple syndrom) - genetisk lidelse som fører til forskjellige godartede og ondartede svulster; skjoldbruskkjertelen, binyrene og parathyroidea kjertlene blir ofte påvirket.
- Von Hippel-Lindau syndrom, type 2 - sjelden, arvelig svulstsykdom; tilhører gruppen av former for phakomatoses (gruppe sykdommer med misdannelser i hud og nervesystemet / lillehjernen).
- Nevrofibromatose, type 1 - autosomal dominant og monogen arvelig multiorgansykdom som hovedsakelig påvirker hud og nervesystemet.
- Familial paraganglioma (mutasjoner av succinatdehydrogenase B / C / D).
- Andre genmutasjoner
Frekvens topp: den sporadiske formen forekommer overveiende mellom 40 og 50 år, mens den arvelige formen er gruppert i en alder <40 år. Forekomsten (hyppighet av nye tilfeller) er omtrent 1 tilfelle per 100,000 innbyggere per år. Forløp og prognose: 85% av feokromocytomer er godartede (godartede), 15% er ondartede (ondartede). I ekstraadrenale svulster kan opptil 30% være ondartet. Hvis feokromocytom fjernes tidlig og ingen andre sykdommer er til stede, er prognosen god. Mer enn halvparten av pasientene med godartet feokromocytom har blod trykk innenfor det normale området etter operasjonen. De andre har også essensielle hypertensjon (høyt blodtrykk uten åpenbar årsak). Feokromocytom kan være tilbakevendende (tilbakevendende). Gjentakelsesgraden er omtrent 10-15%. I 30-50% av tilfellene av paraganglioma, metastaser (dattersvulster) forekommer i leveren, lunger og beinÅrlige endokrinologiske (hormonelle) oppfølgingsundersøkelser anbefales.
