Terapeutiske mål
- Forbedring av livskvalitet eller forventet levetid.
- Unngåelse av komplikasjoner (f.eks. Ondartede arytmogene hendelser / livstruende hjertearytmier)).
Anbefalinger for terapi
Dilatert kardiomyopati (DCM)
Dette er en unormal utvidelse (utvidelse) av hjerte muskler, spesielt venstre ventrikel (hjertekammer). For terapi:
- Kausal (årsaksrelatert) terapi:
- kardiomyopati forårsaket av virus kan behandles med interferon (immunostimuleringsmiddel) (se myokarditt nedenfor).
- Ved autoimmun sykdom med påvist auto-Ak mot beta1-adrenerge reseptorer i hjertemuskelen (hjertemuskelen):
- Immunadsorpsjon (fjerning av auto-Ak) eller.
- Nøytralisering av auto-Ak av aptamers (binding molekyler).
- Om nødvendig immunsuppressiv terapi
- I peripartum ("rundt fødselen") kardiomyopati: bromokriptin (så langt bare i studier).
- I nærvær av hjerte svikt (hjerteinsuffisiens): basert på retningslinjer terapi (se nedenfor hjerte svikt *).
- For tromboembolismeprofylakse (forebyggende tiltak for å forhindre trombose/ vaskulær sykdom der blod blodpropp (trombe) dannes i et kar): Antikoagulantia (narkotika som hemmer blodpropp) i atrieflimmer (VHF) eller når det oppdages intrakavitære (lokaliserte i et hulrom) tromber (blodpropp).
* Merk: En god respons på terapi indikerer vanligvis bare "remisjon"; etter seponering av behandlingen oppstod tilbakefall i 44% av tilfellene (11 av 25 pasienter) innen 6 måneder i en studie:
- Reduksjon i LVEF med> 10% og under 50%.
- LVEDV øker med> 10% og over normalverdien.
- NT-proBNP øker med en faktor på to og til> 400 ng / l
- Kliniske tegn på hjertesvikt (hjerteinsuffisiens).
I kontrollgruppen, som fortsatte å motta behandling, ble det ikke påvist noen forverring hos noen pasient basert på de fire kriteriene. Deretter ble farmakoterapien til pasientene i kontrollgruppen også avviklet suksessivt, med det resultat at i de påfølgende 6 månedene ble også 36% av disse pasientene forverret. Totalt endte 20 pasienter (40%) av 50 pasienter med en objektiviserbar forverring.
Hypertrofisk (forstørret) kardiomyopati (HCM)
- Legemiddelbehandling for hjertesvikt (behandling for hjertesvikt):
- Betablokkere - Forsiktig: kalsiumantagonister og betablokkere må ikke administreres sammen på grunn av risikoen for AV-blokk (atrioventrikulær blokk, lidelser forårsaket av ledningsforstyrrelser fra atrium til ventrikkel)
- Ved betablokkerintoleranse: ikke-dihydropyridin-Typen kalsium antagonister (f.eks. verapamil, diltiazem).
- In atrieflimmer (se nedenfor VHF): antikoagulantia.
- Hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati (HOCM).
- Mavacamten (myosinmodulator): effekt ble demonstrert i en fase III EXPLORER-HCM-studie (“gjennombruddsterapi”): mavacamten reduserte hyperkontraktilitet med følgende:
- 65.0% av pasientene forbedret seg med minst en NYHA-klasse sammenlignet med 31.3% med placebo (p ˂ 0.0001)
- Livskvalitet og treningskapasitet økte betydelig.
- Obstruksjon (obstruksjon) i venstre ventrikkelutstrømningskanal (LVOT) reduserte betydelig.
- Fullstendig remisjon skjedde i nesten en tredjedel, det vil si at ingen kliniske, radiologiske eller andre tegn på sykdommen kunne påvises.
- Følgende legemidler er kontraindisert (kontraindikasjoner):
- Inotrope stoffer (øker hjertets kontraktile kraft) som digitalis og sympatomimetika.
- Potentielle senkemidler for etterlast (for å lindre hjertet) som ACE-hemmere.
- Nitrater (forårsaker økning i systolisk stenose (innsnevring)).
- Mavacamten (myosinmodulator): effekt ble demonstrert i en fase III EXPLORER-HCM-studie (“gjennombruddsterapi”): mavacamten reduserte hyperkontraktilitet med følgende:
Restriktiv (begrenset) kardiomyopati (RCM)
- Tidlig behandling av hjertesvikt (se der på grunn av terapi) med diuretika (dreneringsmidler); advarsel: ingen digitalis!
- Tromboembolismeprofylakse
Arytmogen kardiomyopati i høyre ventrikkel (ARVCM)
- Symptomatisk terapi:
- Behandling av arytmier (hjertearytmier) eller profylakse.
- Betablokker
Isolert (ventrikulær) ikke-komprimeringskardiomyopati (NCCM)
- Terapi of hjertesvikt (se der på grunn av terapi).
- Forebygging av tromboembolisme: antikoagulantia.
Graviditetskardiomyopati / peripartum kardiomyopati
- Standardbehandling som for hjertesvikt
- 5 mg bromokriptin i 2 uker, deretter 2.5 mg i 6 uker: Etter behandling hadde 7% av alle deltakerne fortsatt alvorlig begrensning av venstre ventrikkelfunksjon etter seks måneder (<35%), og bare 3% led deretter av hjertesvikt
TTR-assosiert systemisk amyloidose (ATTR).
- I en fase III-studie (ATTR-ACT), tafamidis ble vist å redusere risikoen for dødelighet hos pasienter med 30%.
- 2020: EU-kommisjonen godkjent Tafamidis 61 mg for behandling av transthyretinamyloidose med kardiomyopati (ATTR-CM). Legemidlet er indisert for behandling av ATTR-CM hos voksne med både villtype og arvelige former.