Hjertesykdommer (kardiomyopatier): Medikamentell behandling

Terapeutiske mål

  • Forbedring av livskvalitet eller forventet levetid.
  • Unngåelse av komplikasjoner (f.eks. Ondartede arytmogene hendelser / livstruende hjertearytmier)).

Anbefalinger for terapi

Dilatert kardiomyopati (DCM)

Dette er en unormal utvidelse (utvidelse) av hjerte muskler, spesielt venstre ventrikel (hjertekammer). For terapi:

  • Kausal (årsaksrelatert) terapi:
    • kardiomyopati forårsaket av virus kan behandles med interferon (immunostimuleringsmiddel) (se myokarditt nedenfor).
    • Ved autoimmun sykdom med påvist auto-Ak mot beta1-adrenerge reseptorer i hjertemuskelen (hjertemuskelen):
      • Immunadsorpsjon (fjerning av auto-Ak) eller.
      • Nøytralisering av auto-Ak av aptamers (binding molekyler).
      • Om nødvendig immunsuppressiv terapi
    • I peripartum ("rundt fødselen") kardiomyopati: bromokriptin (så langt bare i studier).
  • I nærvær av hjerte svikt (hjerteinsuffisiens): basert på retningslinjer terapi (se nedenfor hjerte svikt *).
  • For tromboembolismeprofylakse (forebyggende tiltak for å forhindre trombose/ vaskulær sykdom der blod blodpropp (trombe) dannes i et kar): Antikoagulantia (narkotika som hemmer blodpropp) i atrieflimmer (VHF) eller når det oppdages intrakavitære (lokaliserte i et hulrom) tromber (blodpropp).

* Merk: En god respons på terapi indikerer vanligvis bare "remisjon"; etter seponering av behandlingen oppstod tilbakefall i 44% av tilfellene (11 av 25 pasienter) innen 6 måneder i en studie:

  • Reduksjon i LVEF med> 10% og under 50%.
  • LVEDV øker med> 10% og over normalverdien.
  • NT-proBNP øker med en faktor på to og til> 400 ng / l
  • Kliniske tegn på hjertesvikt (hjerteinsuffisiens).

I kontrollgruppen, som fortsatte å motta behandling, ble det ikke påvist noen forverring hos noen pasient basert på de fire kriteriene. Deretter ble farmakoterapien til pasientene i kontrollgruppen også avviklet suksessivt, med det resultat at i de påfølgende 6 månedene ble også 36% av disse pasientene forverret. Totalt endte 20 pasienter (40%) av 50 pasienter med en objektiviserbar forverring.

Hypertrofisk (forstørret) kardiomyopati (HCM)

  • Legemiddelbehandling for hjertesvikt (behandling for hjertesvikt):
    • Betablokkere - Forsiktig: kalsiumantagonister og betablokkere må ikke administreres sammen på grunn av risikoen for AV-blokk (atrioventrikulær blokk, lidelser forårsaket av ledningsforstyrrelser fra atrium til ventrikkel)
    • Ved betablokkerintoleranse: ikke-dihydropyridin-Typen kalsium antagonister (f.eks. verapamil, diltiazem).
  • In atrieflimmer (se nedenfor VHF): antikoagulantia.
  • Hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati (HOCM).
    • Mavacamten (myosinmodulator): effekt ble demonstrert i en fase III EXPLORER-HCM-studie (“gjennombruddsterapi”): mavacamten reduserte hyperkontraktilitet med følgende:
      • 65.0% av pasientene forbedret seg med minst en NYHA-klasse sammenlignet med 31.3% med placebo (p ˂ 0.0001)
      • Livskvalitet og treningskapasitet økte betydelig.
      • Obstruksjon (obstruksjon) i venstre ventrikkelutstrømningskanal (LVOT) reduserte betydelig.
      • Fullstendig remisjon skjedde i nesten en tredjedel, det vil si at ingen kliniske, radiologiske eller andre tegn på sykdommen kunne påvises.
    • Følgende legemidler er kontraindisert (kontraindikasjoner):
      • Inotrope stoffer (øker hjertets kontraktile kraft) som digitalis og sympatomimetika.
      • Potentielle senkemidler for etterlast (for å lindre hjertet) som ACE-hemmere.
      • Nitrater (forårsaker økning i systolisk stenose (innsnevring)).

Restriktiv (begrenset) kardiomyopati (RCM)

  • Tidlig behandling av hjertesvikt (se der på grunn av terapi) med diuretika (dreneringsmidler); advarsel: ingen digitalis!
  • Tromboembolismeprofylakse

Arytmogen kardiomyopati i høyre ventrikkel (ARVCM)

  • Symptomatisk terapi:
    • Behandling av arytmier (hjertearytmier) eller profylakse.
    • Betablokker

Isolert (ventrikulær) ikke-komprimeringskardiomyopati (NCCM)

  • Terapi of hjertesvikt (se der på grunn av terapi).
  • Forebygging av tromboembolisme: antikoagulantia.

Graviditetskardiomyopati / peripartum kardiomyopati

  • Standardbehandling som for hjertesvikt
  • 5 mg bromokriptin i 2 uker, deretter 2.5 mg i 6 uker: Etter behandling hadde 7% av alle deltakerne fortsatt alvorlig begrensning av venstre ventrikkelfunksjon etter seks måneder (<35%), og bare 3% led deretter av hjertesvikt

TTR-assosiert systemisk amyloidose (ATTR).

  • I en fase III-studie (ATTR-ACT), tafamidis ble vist å redusere risikoen for dødelighet hos pasienter med 30%.
  • 2020: EU-kommisjonen godkjent Tafamidis 61 mg for behandling av transthyretinamyloidose med kardiomyopati (ATTR-CM). Legemidlet er indisert for behandling av ATTR-CM hos voksne med både villtype og arvelige former.