Ichthyosis: Årsaker, symptomer og behandling

Iktyose (ichthyosis) tilhører hud sykdommer, noe som merkes ved økt skalering. Ulike former for denne sykdommen eksisterer, som er forskjellige fra hverandre.

Hva er iktyose?

Bak navnet iktyose (ichthyosis) er arvelig hud sykdom, som er assosiert med en sterk, diffus kornifikasjonsforstyrrelse. Dette påvirker ofte hele hud. Noen ganger kalles sykdommen også fiskeskala sykdom. Den eksisterer i forskjellige former. I unntakstilfeller iktyose er en del av et syndrom. Uavhengig av sykdomsformen er ikke denne sykdommen smittsom. Hvilken form for ichthyosis personen lider av, er definert i henhold til arvetypen. Bortsett fra det, viser de forskjellige formene forskjellige tegn så vel som forskjellige fine vevsopptredener på huden. Videre oppstår overgangsformer noen ganger. Symptomene på sykdommen eksisterer vanligvis siden fødselen. Noen ganger utvikler de seg imidlertid bare de første årene av livet. Ulike former inkluderer ichthyosis vulgaris og medfødt ichthyosis.

Årsaker

For nesten alle typer iktyose er en defekt bærer av den genetiske sammensetningen årsaken. Siden mangler i gener generelt er arvelige, er denne hudsykdommen også en arvelig sykdom. De gen defekt forårsaker en forstyrrelse i hudlagene. En normal huddannelse og eksfolieringsprosess er ikke gitt. Normalt fornyer huden seg kontinuerlig. Overhuden består av flere lag. I det laveste laget dannes nye celler som passerer til lagene over. På veien blir cellene kornede og dør. På grunn av cellevandring kan det kåte laget fornye seg omtrent hver fjerde uke. I intakt hud er ny celledannelse og peeling sunn balansere. I iktyose (Ichthyosis) derimot, svekkes den naturlige peeling, slik at den er synlig stor hudvekter utvikle.

Symptomer, klager og tegn

Avhengig av type og alvorlighetsgrad, kan iktyose forårsake ganske forskjellige symptomer, klager og tegn. Typisk for fiskeskala sykdom er omfattende, platelignende keratinisering av huden. Disse, vanligvis skjellete hudlesjoner, kan være til stede fra fødselen eller utvikle seg de første ukene og månedene etter fødselen. Ichthyosis vulgaris bryter vanligvis ut tre til tolv måneder etter fødselen. Dette skjemaet kan gjenkjennes av det grå til grønnaktig hudforandringer som vises på extensorsidene av armer og ben. Noen ganger bøter hudvekter vises også i hodebunnen. Den berørte huden er tørr og myk og flasser av når den berøres. Hudfargen kan være brun til gul, av og til bløder det under kornifikasjonen, noe som gjør huden i det berørte området rødlig. Typisk for ichthyosis vulgaris er også ichthyosis hender og føtter. I dette tilfellet får hudlinjene en grov form som får huden til å virke krøllete i noen områder. I en fjerdedel av pasientene, symptomer på nevrodermatitt blir lagt til. Risikoen for astma økes også. Hvis iktyose behandles tidlig, kan symptomene raskt lindres. I fravær av behandling kan alvorlige luftveisinfeksjoner og andre komplikasjoner utvikles.

Diagnose og forløp

Diagnose av iktyose er mulig etter registrering av symptomene og en detaljert analyse av utseendet. Skaleringstypen, det karakteristiske angrepsmønsteret og tilhørende symptomer indikerer den spesielle formen for iktyose. Avhengig av den mistenkte formen for sykdommen, brukes deretter ytterligere spesifikke diagnostiske metoder. For eksempel analyserer legen små vevsprøver. Videre kan en potensiell enzymmangel påvises i prøvene, eller en skadet genetisk bærer kan bekreftes ved DNA-analyse. Forløpet av denne hudsykdommen er alltid langvarig. Hvor alvorlig det er, avhenger av sykdomsformen. I svært alvorlige former kan et sykt spedbarn dø kort etter fødselen. I lettere og moderate former for ichthyosis oppstår det vanligvis spesifikke komplikasjoner i fremveksten, på grunn av den tørre og stive huden til den berørte personen.

Komplikasjoner

På grunn av iktyose er det alvorlige ubehag og symptomer på pasientens hud. Imidlertid vises symptomene allerede i barndom, slik at diagnosen og behandlingen av iktyose kan utføres på et tidlig stadium. Som regel dannes knuter og skalaer på huden. Både menn og kvinner er like rammet av sykdommen. Huden mister stadig vekter, noe som har en negativ effekt på pasientens estetikk. Det er derfor ikke uvanlig å oppleve en reduksjon i selvtillit og mindreverdighetskomplekser. Imidlertid er det ikke uvanlig at symptomene på iktyose forsvinner i voksen alder, slik at det ikke er ytterligere komplikasjoner eller ubehag. Det er ikke mulig å behandle ichthyosis kausalt. Den berørte personen kan bruke forskjellige kremer og salver for å lindre symptomene. I de fleste tilfeller, bad med forskjellige salter hjelper også til å begrense symptomene på iktyose. Forventet levealder reduseres ikke av denne sykdommen. Hvis det er psykologiske klager, kan de behandles av en psykolog.

Når skal man gå til legen?

Hvis typiske symptomer som keratinisering av huden eller nevrodermatitt tegn blir lagt merke til, bør legen konsulteres i alle fall. Iktyose kan behandles godt hvis den oppdages tidlig. Personer som merker de første advarselsskiltene, bør derfor oppsøke lege raskt. Dette gjelder spesielt hvis risikofaktorer slik som nevrodermatitt eller andre hudsykdommer er til stede. Babyer som viser symptomer på iktyose kort tid etter fødselen, må behandles umiddelbart i en spesialisert klinikk. I mindre alvorlige tilfeller bør familielegen konsulteres. Legen kan diagnostisere sykdommen og om nødvendig henvise pasienten til en hudlege. Hvis psykologiske plager oppstår som et resultat av ytre endringer, kan en terapeut også konsulteres. Hovedfokuset er imidlertid på behandling av de fysiske symptomene. I løpet av terapi, må huden undersøkes regelmessig, og om nødvendig må medisinen justeres. Derfor, selv i tilfelle av milde symptomer, permanent medisinsk overvåking er indikert.

Behandling og terapi

De terapi av ichthyosis tar sikte på å lindre symptomene. Huden bør bli mer smidig gjennom pleie målinger og hudtårer bør unngås eller behandles. Dette kan ikke kurere sykdommen, men det kan forbedre livskvaliteten til den som lider. Lokal behandling med spesifikk salver er en viktig del av terapi. Videre, i de fleste former for iktyose, skal huden bades, gnides og smøres to ganger daglig. kremer inneholder urea er egnet for dette formålet. Hvis huden er hardt rammet, men ikke betent, vitamin A syrerivater kan også brukes. Imidlertid har disse preparatene noen sterke bivirkninger, så de bør bare tas under streng konsultasjon og kontroll med en lege. Bortsett fra lokal terapi, viser psykologisk støtte til pasienter seg ofte nyttig. Mange berørte mennesker føler seg sosialt ekskludert av iktyose (iktyose), så ved hjelp av terapi eller en selvhjelpsgruppe kan denne frykten overvinnes.

Utsikter og prognose

Ichthyosis kan ikke kureres fordi det er en gruppe arvelige sykdommer. Imidlertid, med god behandling, kan symptomene lindres sterkt. Det skal bemerkes at huden krever livslang intensiv pleie. Til tross for sykdommens uhelbredelighet, er prognosen for iktyose vanligvis god med passende behandling. Men siden det ikke er en ensartet sykdom, kan det i sjeldne tilfeller oppstå en alvorlig form for progresjon. For eksempel i såkalt harlekin iktyose dør pasienter ofte kort før eller etter fødselen av infeksjoner eller luftveissykdommer. Selv i de mildere sykdomsformene, uten behandling og hudpleie målinger, kan det oppstå komplikasjoner fra den tørre og uelastiske huden. Dermed er smertefulle tårer i huden mulig. Noen ganger hindres svetting også av konstant dannelse av calluses. I ekstreme tilfeller fører dette til sirkulasjonskollaps på grunn av overoppheting av kroppen (hypertermi), spesielt i høye sommertemperaturer eller fysisk anstrengelse. I noen tilfeller nevrodermatitt eller astma forekomme sammen med iktyose. En annen konsekvens av sykdommen er ofte den psykologiske belastningen for pasientene. Dette kan utvide seg til sosial ekskludering og utvikling av angst, noe som ofte også krever psykologisk behandling.

Forebygging

Siden iktyose nesten alltid er en arvelig sykdom, er det ingen spesiell forebygging målinger. Imidlertid, hvis denne hudsykdommen eksisterer, kan den reduseres av visse tiltak. For eksempel de naturlige rettsmidler sol og salt Vann har vist seg å være gunstig for den syke huden. Videre bør de berørte ikke komme i kontakt med hudskadende og avfettende stoffer. Disse kan ha en negativ effekt på forløpet av iktyose.

ettervern

Etterbehandling av iktyose refererer vanligvis til lindring av symptomer. De eksakte tiltakene avhenger av den enkelte sykdomsformen. Hovedfokuset er på intensiv pleie av den berørte huden. Kontakt med salt Vann og sol har vist seg å ha en helbredende effekt på det kliniske bildet, og derfor anbefaler leger ofte at pasientene bruker tid ved sjøen. Økt svetteproduksjon er imidlertid ganske kontraproduktivt. De berørte bør også holde seg borte fra stoffer som er skadelige for huden. Avfettingsstoffer kan også føre til negative konsekvenser. På grunn av uttørking av huden forårsaket av sykdommen, trenger den tilstrekkelig Vann og fett. Pasienter kan velge mellom spesielle geler og kremer for dette formålet. Legen vet hvilke produkter fra spesialisthandelen som er spesielt effektive her. Under en konsultasjon på legekontoret kan de berørte også finne ut hva en individuell behandling med urea, salisylsyre eller andre aktive ingredienser kan se ut. Badeoljer, myke børster og svamper er tilgjengelige for å fjerne korndannelse og flass. Harde områder kan mykgjøres i en dampbad. Den behandlende legen vil gi passende anbefalinger og kan også gi informasjon om diettendringer og stresset unngåelse. Hvis jobben er ansvarlig for tilstand, lider bør vurdere å endre.

Her er hva du kan gjøre selv

Ichthyosis må alltid behandles avhengig av de enkelte tegn på sykdommen. Siden huden er tørket ut, trenger den vann og fett, helst i form av en spesiell dusj geler og kremer fra spesialforretninger. I samråd med legen kan iktyose også behandles med salisylsyre, urea, melkesyre or vitamin A syre. Avskalling av huden fungerer best med bordsalt og badolje. Dampbad myker keratinisering og tillater forsiktig fjerning med svamp eller myk børste. For intern behandling gjelder legens råd alltid. Som regel vil legen foreskrive acitretin tabletter, hvis effekt støttes av en endring i kosthold og unngåelse av stresset. I tillegg til disse tiltakene, bør den berørte personen også ta forebyggende tiltak. I de fleste tilfeller er for eksempel et yrkesskifte nyttig fordi den følsomme huden trenger et passende miljø for ikke å bli syk igjen. Videre må svetteproduksjonen reduseres, spesielt i sommermånedene. Kjøling av drikke og en førstehjelp settet skal alltid være tilgjengelig. Imidlertid bør varme hjerneslag or feberkramper forekomme, er det best å ringe nødetatene umiddelbart.