Isoleucin: Funksjon og sykdommer

Den essensielle aminosyren isoleucin er like viktig for mennesker som ikke blir utsatt for fysisk stresset som det er for de som må prestere på de høyeste nivåene som konkurransedyktige og utholdenhet idrettsutøvere. Isoleucin finnes i hver aminosyre og har derfor innflytelse på mange kroppsfunksjoner. Mangel eller overskudd fører til alvorlig Helse lidelser og i ekstreme tilfeller til og med død.

Hva er isoleucin?

Isoleucin er en forgrenet essensiell aminosyre som tilhører gruppen av BCAA (forgrenet kjede) Aminosyre). Typisk for disse proteiner er at de har en karakteristisk forgrening i sin strukturelle kjede. Som en essensiell aminosyre kan isoleucin ikke produseres av kroppen selv, men må tilføres gjennom mat eller som en diett supplere. Isoleucin kan reagere alkalisk eller surt. Det finnes i varierende mengder i mange andre aminosyrer og er ikke konvertert i leveren, men transporteres direkte til musklene. Siden det fremmer oppbygging av muskelvev hos idrettsutøvere og høyt stressede mennesker, kalles det også en “stresset aminosyre". Organismen bryter den ned via fettsyremetabolismen. I små mengder skilles det også ut i urinen.

Funksjon, effekter og oppgaver

Isoleucin, sammen med de to andre BCAAene valin og leucine, bygger muskelvev ved å fremme syntesen og lagringen av proteiner i muskler. Det regenererer og vedlikeholder også muskelvev. Det gir energi i form av glukose under tung fysisk anstrengelse. Den essensielle aminosyren regulerer hormonet balansere og blod sukker nivåer ved å stimulere insulin sekresjon i bukspyttkjertelen. Det gir også veksthormonet somatotropin i tilstrekkelige mengder. Når det forgrenede proteinet styrker immunsystem, det fremmer også sårheling. I tilfelle alvorlig fysisk stresset, operasjoner og sykdommer, reduserer det nedbrytningen av muskelvev sammen med leucine og valin. Konkurransedyktige idrettsutøvere og syke mennesker bør derfor konsumere ekstra isoleucin, valin og leucine. Det samme gjelder mennesker som følger en reduksjon kosthold. I visse former for schizofreni, fenylketonuri og skrumplever leveren, forbedrer isoleucin det kliniske bildet.

Dannelse, forekomst, egenskaper og optimale verdier

Siden kroppen ikke kan produsere isoleucin selv, bør den leveres med mat eller som kosthold supplere. I tillegg er det nyttig å ta det daglig i tilstrekkelige mengder, siden økt stress, sykdommer og mye fysisk aktivitet føre til utarmning av aminosyren i kroppen. Den optimale mengden isoleucin er 1.4 g per dag. Det daglige minimumet er 0.7 gram. Under intens fysisk anstrengelse øker kravet til 5 til 10 g daglig. For alltid å forsyne kroppen med tilstrekkelig mengde isoleucin, en balansert sunn kosthold med belgfrukter, nøtter og kikerter er anbefalt. Laks, storfekjøtt inneholder også mye isoleucin. Hvetekim (1.32 g per 100 g) har høyest innhold, etterfulgt av peanøtter (1.23 g) og tunfisk (1.21 g / 100 g). Utilsiktet overdosering av isoleucin konverteres umiddelbart til aminosyrer og lagringsfett av en sunn kropp. Imidlertid pasienter med leveren og nyre sykdommer bør konsultere behandlende lege på forhånd.

Sykdommer og lidelser

En mangel på isoleucin kan føre til muskelsvakhet og sløvhet. Hvis transporten av aminosyren gjennom cellemembran blir forstyrret, utvikler Hartrups syndrom: cellene i mage-tarmkanalen og nyrene kan ikke lenger absorbere den vitale aminosyren. Hartrups syndrom manifesterer seg i symptomer som lupuslignende eksem (pellagra), økt foto av hud, for sterk eller for svak pigmentering av huden, beslaglignende diaré, skjelving, spasmer, dobbeltsyn, hodepine, depressive stemninger, vrangforestillinger, angst osv. En høy konsentrasjon of proteiner kan påvises i pasientenes urin. Den metabolske forstyrrelsen arves på en autosomal recessiv måte og forekommer med en sannsynlighet på 1 til 9 per 100,000. Pasienter i alle aldre er berørt. Det anbefalte terapi er daglig administrasjon på 40 - 200 mg nikotinamid og overholdelse av et høyt protein kosthold. Nevrologisk-psykiatriske symptomer behandles av aktuelle spesialister. Overflødig isoleucin kan føre til forekomst av hyperaminoaciduria, en metabolsk lidelse der det er økt utskillelse av amino syrer i urinen. Hos pasienter med leverskade eller fenylketonuri, blod isoleucinnivået økes opp til 10 ganger. Lønnesirup sykdom er en svært sjelden metabolsk forstyrrelse, også kjent som valin-leucin isoleucinuria eller leucinosis. Pasienter med denne sykdommen har en genetisk enzymdefekt. Enzymet alfa-keto syre dehydrogenase er ikke lenger i stand til å bryte ned aminosyren i blod. Isoleucin, leucin og valin skilles ut i urinen, som lukter lønnesirup på grunn av nedbrytningsproduktene. Den autosomale recessive sykdommen har en 1 av 100,000 XNUMX sjanse for å forekomme og presenteres hos nyfødte med luftveisforstyrrelser, oppkast, bevisstløshet, epileptiske anfall, og hvis de ikke behandles i tide, fører til barnets død. Hos pasienter med lønnesirup sykdom, for høye nivåer av isoleucin, valin, leucin, keto og hydroksy syrer kan påvises i alle organer og kroppsvæsker (acidose av organismen). For første pleie blir spedbarnet gitt glukose og komplekse sukkerarter i en infusjonsløsning. Han får heller ikke noe proteinrikt diett på to dager. I ekstreme tilfeller kan blodvask være indikert. For å forhindre ytterligere metabolsk avsporing, må pasienten opprettholde et diett med lite protein hele livet.