Begrepet craniostenosis brukes til å beskrive forskjellige misdannelser i skull. For tidlig ossifikasjon av kraniale suturer er ansvarlig for disse misdannelsene. Deformitetene kan vanligvis korrigeres kirurgisk i barndommen.
Hva er kraniostenose?
Kraniostenose er en misdannelse av skull. Legeprofesjonen skiller mellom forskjellige former. I det andre leveåret, ble skull begynner å skjære. De tidligere benformede kraniale suturene tilpasser seg fleksibelt til vekstprosessene i hjerne. Ossifikasjon når sin slutt i det sjette til åttende leveåret. Hvis ossifikasjon starter for tidlig eller slutter for raskt, så blir kraniostenoser. Både kjølskallen og den korte hodeskallen, så vel som den langsgående hodeskallen og tårnskallen er kraniostenoser.
- Kjølskalle er også kjent som trigonocephalus.
- Den korte hodeskallen er teknisk kjent som brachycephalus.
- Tårnskallen kalles medisinsk turricephalus.
- Den langsgående hodeskallen er noen ganger referert til i medisin som scaphocephalus eller dolichocephalus.
I Sentral-Asia og senere i Sentral-Europa deformerte mennesker i det første århundre hodeskallene sine kunstig til å danne et tårnskalle.
Årsaker
I en kjølskalle forbenes frontens sutur av hodeskallen tidlig. I motsetning til dette er en kort hodeskalle eller tårnskalle et resultat av for tidlig ossifikasjon av koronalsuturen på begge sider. En langsgående hodeskalle er forårsaket av for tidlig ossifikasjon av sagittal sutur, og mikrocefali er den medisinske betegnelsen for tidlig ossifikasjon av alle kraniale suturer. Disse forebyggingsforstyrrelsene kan forekomme i sammenheng med syndromer som Crouzons sykdom eller Aperts sykdom. Beinmetabolismeforstyrrelser kan også være forbundet med fenomenet. Noen pasienter med kraniostenose har ytterligere misdannelser i andre skjelettområder. I andre er kraniostenose et helt isolert fenomen. For noen kranielle misdannelser er posisjonering av spedbarnet relevant. For eksempel, hvis et spedbarn alltid plasseres på samme side, kan dette også deformere hodeskallen. Imidlertid er kraniostenoser ikke relatert til dette fenomenet. I en smalere forstand blir bare naturlige deformasjoner uavhengig av ytre påvirkning referert til som sådan.
Symptomer, klager og tegn
Symptomene på kraniostenose avhenger av formen på misdannelsen. For eksempel i tårnskallen, den hode når en betydelig lengde. I kjølskallen, den hode tar form av en trekant. Den korte hodeskallen løper oppover og den langsgående hodeskallen vokser nesten ikke i bredden, men den vokser i høyden. Disse fire former for kraniostenose skyldes for tidlig bendannelse av en enkelt kranial sutur. De hode kan ikke lenger utvide seg i retning av denne kraniale suturen og kompenserer for denne mangelen på plass ved å utvide seg i en av de tidligere uotifiserte retningene. I mikrocefalus forbenes alle kraniale suturer for tidlig, og hodeskallen forblir dermed liten i alle retninger. Denne formen for kraniostenose ledsages ofte av skade på hjerne, som vanligvis ikke kan fullstendig vokse ute på grunn av minimal tilgjengelig plass. Et hyppig tilhørende symptom på denne formen er økt trykk hos de som vanligvis er underutviklet hjerne av pasienten. I tårnskalle, derimot, synshemming er et av de vanligste medfølgende symptomene.
Diagnose og sykdomsforløp
Diagnose av kraniostenose innebærer vanligvis å ta den såkalte kranialindeksen. Imaging av skallen hjelper med å vurdere plasseringen. Røntgen prosedyrer kan være i stand til å visualisere arten av misdannelsen. På grunn av deres tredimensjonalitet er CT-bilder vanligvis mer egnet for å få et nøyaktig bilde av situasjonen og om nødvendig planlegge terapeutisk målinger. Nevrologiske undersøkelser kan brukes til å vurdere om og i hvilken grad kraniostenose allerede påvirker hjernefunksjonene. Oftalmologiske undersøkelser bestilles ofte for samme formål. Forløpet av sykdommen avhenger sterkt av formen til kraniostenose. Microcephalus, for eksempel, er prognostisk mindre gunstig enn ossifikasjoner av en enkelt sutur.
Komplikasjoner
I de fleste tilfeller kan kraniostenose behandles og begrenses relativt godt, så det er ingen ytterligere komplikasjoner etter behandling av dette tilstand.De berørte lider av forskjellige deformasjoner i hodeskallen. Dette fører til ossifikasjon og videre til forskjellige deformasjoner av hodeskallen. Hodet kan ikke utvide seg lenger, slik at veksten og utviklingen til barna blir forstyrret. På samme måte kan hjernen ikke utvikle seg videre på grunn av kraniostenose, slik at det uten behandling er betydelige mentale begrensninger og også retardasjon. Pasientene lider også av en veldig ubehagelig følelse av trykk i hodet og videre også av hodepine. Ikke sjelden har kraniostenose også en negativ effekt på øynene, slik at de berørte lider av nedsatt syn. I de fleste tilfeller behandles kraniostenose umiddelbart etter fødselen. Det er ingen spesielle komplikasjoner. Jo tidligere korreksjonen blir gjort, jo lavere er sannsynligheten for mulige følgeskader eller komplikasjoner. Uten behandling blir også hjernen fratatt oksygen og kan bli irreversibelt skadet. Hvis behandlingen lykkes, er det ingen reduksjon i forventet levealder for den berørte personen.
Når bør du oppsøke lege?
Når de typiske symptomene på kraniostenose blir lagt merke til, anbefales et besøk til legen. For eksempel krever eksterne tegn som en kort eller langsgående hodeskalle medisinsk avklaring slik at ytterligere målinger kan igangsettes raskt. Medfølgende symptomer som nedsatt syn, hodepine eller nevrologiske lidelser bør også undersøkes. Hvis det oppstår alvorlige symptomer eller komplikasjoner, er det best å oppsøke lege umiddelbart som kan diagnostisere eller utelukke tilstand. Personer som lider av en forstyrrelse i benmetabolismen er spesielt utsatt for å utvikle kraniostenose og bør oppsøke sin primærlege med nevnte symptomer. Det samme gjelder mennesker med Crouzons sykdom eller Aperts sykdom. Foreldre som merker vekstlidelser eller bendannelse i hodeskallen hos barnet, bør konsultere barnelege. I de fleste tilfeller diagnostiseres kraniostenose umiddelbart etter fødselen, men noen ganger er symptomene så milde at de ikke blir synlige i flere måneder eller år. I alle fall krever kraniostenose medisinsk undersøkelse og behandling.
Behandling og terapi
Kraniostenose kan bare behandles kirurgisk. Den berørte regionen av skallen er ombygd under denne prosedyren. En CT-skanning, sammen med en modellplan, dikterer den kirurgiske prosedyren. Ved all ombygging av hodet åpner legen den beinete hodeskallen. Korrigerende målinger han tar etterpå avhenger av typen misdannelse. For å korrigere brachycephalus, fjerner han for eksempel hodeskallen via en kraniektomi. For å omforme de åpnede hodeskalleområdene bruker han vanligvis plastplater og plastskruer. Disse materialene holder skallen i form permanent i fremtiden og trenger ikke byttes ut. Senere operasjoner er derfor vanligvis ikke nødvendige. Som regel lykkes den såkalte kraniotomien så godt at den berørte personen ikke lenger vil bli lagt merke til for sine misdannelser i sitt fremtidige liv. Imidlertid anbefaler leger en tidlig korreksjon av hodeskalleformen, da dette kan forhindre hjerneskade. Den ideelle alderen for korreksjon anses å være mellom syv og tolv måneder. Kraniotomier er obligatoriske, spesielt når det intrakraniale trykket stiger til alarmerende nivåer på grunn av deformitet. Åpning av den benete hodeskallen regulerer det intrakraniale trykket og beskytter dermed pasienten mot permanent hjerneskade. Forhøyet intrakranielt trykk svekker oksygenering og kan i verste fall føre til at vev i hjernen dør.
Utsikter og prognose
Prognosen for kraniostenose er gunstig hos de fleste pasienter. Forstyrrelsen av ossifikasjon kan behandles tilstrekkelig i de første leveårene når medisinsk behandling søkes. Uten behandling vedvarer uregelmessighetene gjennom hele livet og kan føre til svekkelse eller sekundære lidelser. Deformasjonen av kraniet blir da en irreversibel lidelse. Derfor er medisinsk behandling avgjørende for en god prognose. Hvis den valgte behandlingsmetoden fortsetter uten ytterligere komplikasjoner, kan pasienten skrives ut som gjenopprettet etter avsluttet behandling terapiNormalt anbefales ytterligere kontrollundersøkelser slik at uregelmessigheter også kan bli lagt merke til så raskt som mulig i pasientens fremtidige utviklings- og vekstprosess. I spesielt alvorlige tilfeller kan ikke deformasjoner i hodeskallen rettes helt til tross for alle anstrengelser. I disse tilfellene blir deformasjonene i hodeskallen behandlet på best mulig måte. Likevel, visuelle abnormiteter eller forekomst av klager som hodepine kan vedvare gjennom pasientens liv. Hos disse pasientene er prognosen tilsvarende dårligere. I tillegg øker risikoen for emosjonelle og psykiske lidelser betydelig hos disse pasientene. Det bør tas i betraktning at komplikasjoner som arrdannelse eller lesjoner i det indre av hodet kan oppstå under utførte prosedyrer. I de fleste tilfeller må disse håndteres som funksjonshemninger og derfor føre til et ugunstig sykdomsforløp.
Forebygging
Noen kraniale misdannelser kan forhindres ved ikke alltid å plassere barnet i samme stilling. Disse forebyggende tiltakene gjelder imidlertid ikke for kraniostenoser. Deres etiologi har ennå ikke blitt belyst tilstrekkelig til at strategier for unngåelse kan utvikles for dette fenomenet.
Følge opp
Det er vanligvis ingen spesielle ettervernstiltak tilgjengelig for den berørte personen ved kraniostenose. I denne sykdommen er først og fremst den raske og fremfor alt den tidlige oppdagelsen av sykdommen veldig viktig, slik at ingen ytterligere komplikasjoner kan oppstå. Den berørte personen bør derfor kontakte lege ved de første tegn og symptomer. Selvherding kan ikke forekomme i dette tilfellet. Lider av kraniostenose er avhengige av kirurgiske inngrep som permanent kan lindre symptomene. Imidlertid avhenger disse inngrepene veldig av alvorlighetsgraden av symptomene og misdannelsene, slik at en generell spådom vanligvis ikke er mulig. Videre er noen berørte personer avhengige av hjelp og støtte fra sin egen familie og venner på grunn av sykdommen i livet. Kjærlige samtaler kan også være nødvendige, da depressive stemninger kan forhindres på denne måten. Muligens reduserer kraniostenosen dermed også forventet levealder for den berørte personen, selv om det vanligvis ikke kan gjøres noen generell uttalelse om dette.
Hva du kan gjøre selv
Hvis en nyfødt har blitt diagnostisert med kraniostenose, blir kirurgi vanligvis forberedt umiddelbart. Etter denne prosedyren må det tas hensyn til at barnet ikke berører suturene eller åpner dem. Foreldre bør hele tiden overvåke barnet og sørge for at en lege er raskt tilgjengelig i tilfelle uvanlige symptomer. I tillegg må barnet ta det med ro og sove mye. Siden en kirurgisk prosedyre alltid setter mye av stresset på et barns kropp kan det også hende at medisiner må brukes. Også her blir foreldre bedt om å ta hensyn til eventuelle bivirkninger og interaksjoner og rapportere dem umiddelbart til ansvarlig lege. I tillegg må strenge hygienetiltak følges slik at såret ikke blir smittet eller forlater arr. Etter at såret er grodd, bør legen utføre en ny omfattende undersøkelse. I de fleste tilfeller er det ingen sene følgevirkninger, men i enkelttilfeller kan det være ytterligere misdannelser, som vanligvis bare blir synlige under veksten. Det er grunnen til at det berørte barnet må undersøkes regelmessig i løpet av de første 15 til 20 årene av livet og om nødvendig opereres på nytt.
