Moyamoya sykdom er en sykdom som påvirker fartøy av hjerne. Som et resultat av sykdommen, er fartøy i området til hjerne spontant nær. De okklusjon oppstår over lang tid på grunn av fibrøs ombygging i området av basen av hjerne. Ofte skjer ombyggingen internt halspulsåren.
Hva er Moyamoya sykdom?
Moyamoya sykdom er mest vanlig i Japan. Ifølge dagens medisinske funn, skyldes sykdommen genetiske mutasjoner på det 17. kromosomet. I tillegg til den genetiske og dermed medfødte formen for moyamoya sykdom, er det også en ervervet form av sykdommen. Dette sees for eksempel i sammenheng med Down syndrom or arteriosklerose og er også kjent som Moyamoya syndrom. Navnet på Moyamoya sykdom kommer fra det japanske språket. Her betyr moyamoya 'røykpust', med henvisning til den lille sikkerheten fartøy som dannes som et resultat av stenose og ligner røyk i form på angiogram.
Årsaker
I de fleste tilfeller er årsakene til moyamoya sykdom genetiske mutasjoner. De gen mutasjon forekommer på kromosom 17 på et spesifikt gensted. Den eksakte forekomsten av moyamoya sykdom er ennå ikke kjent. Moyamoya sykdom er løst fra fødselen hos berørte individer og utvikler seg gjennom hele livet. I denne prosessen utvikler sykdommen seg sakte men jevnt og fører til okklusjon av kar i hjernen, som følgelig viser et utseende som røyk eller tåke på angiogrammet.
Symptomer, klager og tegn
Moyamoya sykdom er assosiert med okklusjon av kar i hjernen. De blod fartøyene i utgangspunktet smalner over en relativt lang periode. Den progressive innsnevringen av karene fører til slutt til fullstendig okklusjon av arteriene. I de fleste tilfeller påvirkes arteria cerebri media og arteria carotis interna av de patologiske endringene. Som et resultat av at de okkluderte karene øker anemi utvikler seg i hjernen til de syke individene. Dermed er det en risiko for iskemiske anfall og hjerneslag. For å kompensere for de okkluderte fartøyene, mange små blod fartøyer utvikler seg. Disse karene fremstår som sidelignende eller røykfylte formasjoner på bildebehandling. I Europa er Moyamoya sykdom relativt sjelden. Det er mye mer vanlig i Asia, spesielt i Japan. Moyamoya sykdom manifesterer seg spesielt ofte hos barn fra to til ti år og mellom 30 og 40 år. Som et resultat av moyamoya sykdom og okklusjon av cerebral blod kar, pasienter har økt risiko for å lide hjerneinfarkt og hjerneblødning. Som et resultat oppdager leger ofte moyamoya sykdom i sammenheng med slike komplikasjoner.
Diagnose og sykdomsprogresjon
I de fleste tilfeller skjer ikke diagnosen moyamoya sykdom før sykdommen manifesterer seg med typiske komplikasjoner. Disse inkluderer først og fremst hjerneslag og blødninger i hjerneområdet. Dette er fordi i mange pasienter er det først etter slike hendelser det blir utført hensiktsmessige undersøkelser, som til slutt peker på en moyamoya sykdom. Snarere sjelden skjer en diagnose av moyamoya sykdom før akutte kriser, som f.eks hjerneslag, skje. Diagnose av moyamoya sykdom skjer vanligvis i spesialiserte sentre utstyrt med den nødvendige teknologien for avbildning av hjerneområder. Først, a medisinsk historie tas med personen som er rammet av moyamoya sykdom, som beskriver hans eller hennes klager og eventuelle komplikasjoner som kan ha oppstått Utbruddet av tegn på moyamoya sykdom er alltid viktig. Den kliniske undersøkelsen er hovedsakelig basert på bildebehandlingsteknikker. Fokuset er på pasientens hjerne. I de fleste tilfeller en MR-skanning og angiografi er brukt. Pasienter får vanligvis spesielle kontrastmidler før bildebehandling. Dette gjør det mulig å oppdage de små karene samt redusert tilførsel av blod og oksygen i hjernen.
Komplikasjoner
Fordi moyamoya-sykdommen først og fremst påvirker hjernen, kan den ha en veldig negativ innvirkning på livet og den daglige rutinen til den berørte personen. Som regel lider pasienten hjerneslag på et tidlig stadium, som kan føre til ulike irreversible følgeskader. Det er ikke uvanlig at pasienter lider av sensoriske forstyrrelser og lammelse. Ulike motoriske og fysiske evner hos den berørte personen er begrenset som et resultat, slik at den berørte personen til og med kan være avhengig av hjelp fra andre mennesker i hverdagen. Uten behandling kan Moyamoya sykdom også føre til døden. Det er ikke mulig å behandle moyamoya sykdom kausalt. Imidlertid kan symptomene og komplikasjonene begrenses ved hjelp av medisiner. Videre er de berørte i de fleste tilfeller avhengige av regelmessige undersøkelser for å unngå følgeskader. I alvorlige tilfeller kan det også utføres en bypass. En frisk kosthold og en oppmerksom livsstil har en veldig positiv effekt på sykdommen og kan forhindre ytterligere komplikasjoner. Imidlertid er pasientens forventede levealder som regel redusert betydelig av moyamoya sykdom.
Når bør du oppsøke lege?
Moyamoya sykdom er alvorlig tilstand som krever øyeblikkelig legehjelp i alle tilfeller. Enkeltpersoner som opplever hodepine, tap av bevissthet og andre uvanlige symptomer med jevne mellomrom, bør du raskt søke lege. Legen kan diagnostisere ethvert moyamoya syndrom og deretter starte behandlingen umiddelbart. Hvis dette gjøres tidlig, kan alvorlige komplikasjoner ofte unngås. Hvis behandling ikke startes, kan innsnevring av hjerneårene gjøre det føre til slag og annet Helse konsekvenser. Senest etter en hjerneslag or hjerneblødning, må en lege stille en diagnose. Berørte personer må deretter behandles i en spesiell klinikk og overvåkes nøye. Moyamoya sykdom behandles av nevrologer og internister. Siden det er en alvorlig sykdom som ofte er dødelig, bør pasienter også søke omsorg hos en terapeut. Hvis det er mistanke om gjentakelse av vaskulær okklusjon, bør den aktuelle legen informeres umiddelbart, eller nærmeste sykehus bør besøkes umiddelbart.
Behandling og terapi
Terapi av moyamoya sykdom er utelukkende symptomatisk, siden behandling av årsakene til sykdommen hittil ikke har vært mulig. Fremfor alt er det viktig å skaffe narkotika terapi for mennesker rammet av moyamoya sykdom. I denne sammenheng tar personene vanligvis såkalte antikoagulantia. I tillegg er encefalomyosynangiose så vel som encefaloduroarteriosynangiose egnet terapeutisk målinger. Det er også mulig å behandle moyamoya sykdom ved hjelp av kirurgiske inngrep. I dette tilfellet får pasienter en nevrokirurgisk bypass under innleggelser. Denne formen for terapi har vist relativt god suksess til dags dato. Under operasjonen kobler leger hjerne- og tidsårene. Det er også av stor betydning for vellykket symptomatisk behandling av moyamoya sykdom at pasienter minimerer så mange personlige risikofaktorer som mulig i sin egen livsstil. Dette inkluderer for eksempel reduksjon fedme og høyt blodtrykk og gi opp røyking. I prinsippet vanlig og permanent medisinsk overvåking av pasienter er nødvendig for å overvåke sykdommens progresjon og om nødvendig gripe inn så raskt som mulig på en målrettet måte ved bruk av passende terapeutiske målinger.
Utsikter og prognose
Moyamoya sykdom kan behandles godt. Det er imidlertid lite kjent om det langsiktige forløpet. Det er kjent tilfeller der ingen symptomer oppstår i det hele tatt. I andre tilfeller forekommer hjerneslag og sirkulasjonsforstyrrelser i hjernen. Forløpet av sykdommen avhenger av i hvilken alder symptomene dukker opp og hvor alvorlige de er. Hvis den ikke behandles, tilstand tar en ugunstig kurs, med alvorlige nevrologiske underskudd. Først og fremst er det høy risiko for hjerneslag, og hjerneslag kan være sterkt invalidiserende eller dødelig. Risikoen for hjerneslag reduseres betydelig ved direkte eller indirekte bypass, som fremmer blodstrømmen i hjernen. Cirka 60 prosent av alle pasienter er symptomfrie etter inngrepet. Fysioterapi, snakketerapi og arbeidsterapi kan i tillegg forbedre prognosen. Den ansvarlige nevrologen kan lage en prognose basert på symptombildet. Dette må imidlertid justeres regelmessig, spesielt i tilfelle gjentatte sirkulasjonsforstyrrelser og andre komplikasjoner. Eventuelle samtidige sykdommer, da de forekommer spesielt i alvorlige cerebrovaskulære misdannelser, forverrer prognosen. Pasienter i fare oppnår en optimal prognose med tidlig evaluering og behandling.
Forebygging
Moyamoya sykdom er genetisk forårsaket hos berørte individer og er dermed løst fra fødselen. Av denne grunn kan sykdommen ikke forebygges kausalt. Imidlertid undersøker medisinsk vitenskap måter for effektivt å forhindre genetiske lidelser som moyamoya sykdom.
Følge opp
Siden moyamoya sykdom vanligvis er en arvelig sykdom, er det ingen fullstendig kur. Derfor bør den berørte personen oppsøke lege ved de første symptomene og tegnene på sykdommen for å forhindre forekomsten av ytterligere komplikasjoner og ubehag. Jo før en lege blir konsultert, jo bedre er sykdomsforløpet vanligvis. Hvis det er et ønske om å få barn, bør genetisk testing og rådgivning gjøres for å forhindre gjentagelse av sykdommen hos barna. De fleste pasienter er avhengige av å ta forskjellige medisiner for sykdommen. Pasienten bør alltid ta hensyn til et regelmessig inntak og også til en riktig dose av medisinene. Ved spørsmål eller usikkerhet bør legen alltid konsulteres først. Generelt bør man også være oppmerksom på en sunn livsstil, der overflødig vekt bør unngås. Pasienten bør også unngå alkohol og røyking. Muligens reduserer Moyamoya sykdommen pasientens forventede levealder.
Dette er hva du kan gjøre selv
Så langt kan moyamoya sykdom bare behandles symptomatisk. Legemiddelbehandling kan støttes av de som er berørt av en rekke målinger. Individuelle symptomer som fedme og hypertensjon kan lindres av livsstilsendringer. I prinsippet bør pasientene opprettholde en sunn livsstil og sikre en balansert kosthold. Hvis det samtidig tas regelmessig trening, kan de typiske symptomene allerede reduseres kraftig. Sentralstimulerende midler slik som sigaretter, alkohol og kaffe bør unngås. Siden sykdommen eksisterer fra fødselen, kan en diagnose stilles på et tidlig stadium. Foreldre som merker de karakteristiske symptomene hos barnet deres, bør oppsøke lege. På den ene siden forbedrer tidlig diagnose og behandling behandlingsalternativene. For en annen, mulig risikofaktorer kan utelukkes fra begynnelsen. Likevel krever moyamoya-pasienter permanent medisinsk tilsyn. Siden sykdommen er en stor byrde for alle involverte, anbefales alltid en medfølgende terapi for foreldrene og for det berørte barnet. Etter operasjonen trenger pasienten primært sengevarme og hvile. I tillegg er ytterligere besøk til legen indikert, hvor pasientens tilstand av Helse kan kontrolleres og eventuelle komplikasjoner oppdages på et tidlig stadium.
