Myasthenia gravis (MG) (synonymer: Erb-Goldflam syndrom; Erb-Oppenheim-Goldflam syndrom; Goldflam-Erb sykdom; Myasthenia gravis pseudoparalytica; Myasthenia pseudoparalytica; Myasthenieptosis; Myasthenic bulbar lammelse; ICD-10-GM G70. 0: Myasthenia gravis) er en sjelden forstyrrelse i nevromuskulær (nerve-til-muskel) stimulansoverføring som manifesterer seg som alvorlig belastningsavhengig muskelsvakhet og rask utmattbarhet. Muskelsvakhet forekommer asymmetrisk og kan påvirke enkelt- eller flere muskler. Opprinnelsen til ordet er basert på det greske ordet "mys" = muskel og "-asthenia" = svakhet. Det latinske ordet "gravis" står for "tungt".
Myasthenia gravis er en av de autoimmune sykdommene, noe som betyr at kroppen dannes antistoffer mot kroppens egne strukturer, i dette tilfellet mot postsynaptisk (plassert bak synapsen) acetylkolin reseptorer.
To former skiller seg ut fra spredning av sykdommen:
- Okulær myasthenia - bare de ytre øyemuskulaturene påvirkes.
- Generalisert myasthenia - involvering av ansikts-, svelget, livmorhals / nakke- og skjelettmuskulaturen; mild / middels / alvorlig uttrykk mulig
For ytterligere skill, se “Klassifisering”.
Kjønnsforhold: menn til kvinner er 2:3.
Hyppighetstopp: hos kvinner forekommer sykdommen hovedsakelig mellom 2. og 3. tiår i livet og hos menn mellom 6. og 8. tiår i livet. Omtrent 10% av de som lider er barn under 16 år.
Forekomsten (sykdomsfrekvens) har økt, på grunn av gode behandlingsalternativer og normal forventet levealder, og er for tiden 78 sykdommer per 100,000 innbyggere (over hele verden), med et område på 15-179 avhengig av destinasjon.
Forekomsten (hyppighet av nye tilfeller) er 0.25-2.0 tilfeller per 100,000 XNUMX innbyggere per år.
Forløp og prognose: Sykdommen begynner vanligvis med øyesymptomer (som påvirker øynene). Etter hvert som sykdommen utvikler seg, blir den generalisert (spres til hele kroppen). Hos 10-20% av pasientene er det bare okulære symptomer som er igjen. Generalisering antas å ta maksimalt to år. Spredningen til hele kroppen ble ansett som uhelbredelig for noen år siden. Ny narkotika har forbedret prognosen betydelig også i disse tilfellene. Medisinen må være livslang. De berørte kan føre et relativt normalt liv. Sykdommen er ikke helbredelig.
Pasienter med involvering av svelget og luftveiene er i større risiko for å utvikle en myasthenisk krise, som kan være dødelig. Levetiden kan også forkortes hvis diagnosen stilles for sent eller ikke i det hele tatt (vanskeliggjort av endringsevnen og i utgangspunktet svak uttrykk for symptomene) og ved alvorlige forløp.
Ved graviditet, løpet av myasthenia gravis er uforutsigbart, men er noe mildere i 2. og 3. trimester. Under fødsel kan muskelsvakhet kreve sectio (keisersnitt).
Komorbiditeter (samtidige sykdommer): myasthenia gravis er i økende grad assosiert med autoimmune sykdommer (10-14%) som tyreoiditt (betennelse i skjoldbruskkjertelen) (vanlig), revmatoid gikt (vanlig), systemisk lupus erythematosus, skadelig anemi (absorpsjon lidelse for B12; B12-mangelanemi), pemphigus vulgaris (blemmer hud sykdom), ankyloserende spondylitt (synonym: Bekhterevs sykdom; kronisk inflammatorisk revmatisk sykdom med smerte og avstivning av skjøter), ulcerøs kolitt (kronisk inflammatorisk tarmsykdom (kolon og rektum)), Crohns sykdom (kronisk inflammatorisk tarmsykdom (IBD)), og glomerulonefritt (betennelse i glomeruli (nyrekropp) i nyrene).
