Peliosis Hepatis: Årsaker, symptomer og behandling

Peliosis hepatis er en sykdom som forekommer svært sjelden. Typisk for peliosis hepatis er såkalte lacunae, som finnes i forskjellige organer i menneskekroppen. I peliosis hepatis er lakunene fylt med blod og utvikle en cystisk effekt. I de fleste tilfeller utvikler lacunae of peliosis hepatis seg i området leveren.

Hva er peliosis hepatis?

Peliosis hepatis påvirker leveren i de fleste tilfeller, der navnet på sykdommen er avledet. Et karakteristisk trekk ved peliosis hepatis er utviklingen av cyster som er fylt med blod. Leger kaller denne spesielle formen for cyster for lakuner. De dannes som et resultat av vevets død i leveren. I andre tilfeller en sentral blodåre i leveren lakunen sakk, forårsaker blod-fylte cyster av peliosis hepatis for å danne seg. I tillegg til mennesker påvirker peliose hepatis også visse typer dyr, som hunder og katter, så vel som rotter og storfe. Hos mennesker finnes det forårsakende stoffet til peliosis hepatis i bakterier av sorten Bartonella henselea. Dette er patogener of katt skrapesykdom. Infeksjon med disse patogener hos mennesker fører vanligvis til utvikling av typiske symptomer på peliosis hepatis. I tillegg utvikler peliosis hepatis i noen tilfeller som en konsekvens av tuberkulose. Behandling med visse medisinske midler, for eksempel androgener or anabole steroider, fremmer også noen ganger utviklingen av peliosis hepatis. Lakunene til peliosis hepatis har en relativt liten størrelse på ikke mer enn tre millimeter. I tillegg har de vanligvis ikke et omkringliggende lag som avgrenser cellene. I stedet omgir cyster såkalte hepatocytter.

Årsaker

Utløserne så vel som de nøyaktige prosessene for patogenesen av peliosis hepatis er ennå ikke undersøkt endelig. Dermed er det for øyeblikket bare identifisert noen få faktorer som favoriserer utviklingen av sykdommen. På den ene siden fører en infeksjon med Bartonella henselae ofte til at de berørte individene utvikler peliosis hepatis. For det andre utvikler peliose hepatis noen ganger i forbindelse med svulster eller tuberkulose. I tillegg er visse narkotika føre til utviklingen av peliosis hepatis. Dette er en uønsket bivirkning. Orale prevensjonsmidler og anabole steroider utgjør en spesiell risiko. I tillegg er det hos noen pasienter ondartede blodsykdommer, AIDSog alkohol avhengighet favoriserer utviklingen av peliosis hepatis. Årsaken til peliosis hepatis antas å være skade på de sinusformede cellene. I utgangspunktet forekommer ofte peliosis hepatis i forbindelse med administrasjon of hormoner. Medisinske agenter vinyl klorid, tamoxifen og vitamin A øker også risikoen for å utvikle peliosis hepatis. Til slutt, noen mennesker utvikler peliosis hepatis etter nyre transplantasjon.

Symptomer, klager og tegn

Peliosis hepatis er preget av cyster i området Indre organer. Vanligvis utvikler lakunene, som bare er noen få millimeter store, i leveren. I de fleste tilfeller er peliosis hepatis stort sett asymptomatisk, så pasienter opplever lite ubehag og i noen tilfeller legger de ikke engang merke til sykdommen. Imidlertid brøt de blodfylte cyster av peliose hepatis hos noen individer. Dette fører til at intraperitoneal blødning utvikler seg, noe som er en alvorlig komplikasjon. Dermed slutter peliosis hepatis dødelig for noen av pasientene som et resultat av blødningen. I tillegg utvikler noen av de berørte individene manifest sykdommer i leveren som et resultat av peliosis hepatis, manifestert for eksempel ved hepatomegali eller gulsott. Noen ganger svikter leverfunksjonen fullstendig.

Diagnose og sykdomsforløp

Peliosis hepatis blir ubemerket i noen tilfeller fordi det er få symptomer. Klare symptomer utvikler noen ganger bare når cyster sprekker og påfølgende blødning oppstår. I tillegg indikerer ofte bare sykdommer i leveren peliosis hepatis. Diagnosen av peliosis hepatis stilles av en spesialist som, etter intervju med pasienten, først og fremst bruker bildebehandlingsmetoder for undersøkelse. For eksempel bruker legen en CT-skanning og ultralyd metoder for å visualisere leveren. Sonografisk undersøkelse av organet er også mulig. Dette avslører de typiske massene av peliosis hepatis. Noen ganger får pasienter kontrastmidler før undersøkelsen for å skille de blodfylte cysterene bedre fra det omkringliggende vevet. I tillegg undersøker legen alltid leververdier ved diagnostisering av peliosis hepatis, slik at konklusjoner kan trekkes om organets funksjon. I differensial diagnose, vurderer spesialisten primært hulrom hemangiom samt venøs okklusiv leversykdom.

Komplikasjoner

På grunn av peliosis hepatis opplever pasienten en rekke forskjellige klager. Som regel avhenger det videre forløpet og komplikasjonene av denne sykdommen sterkt av de berørte organene, slik at en generell spådom vanligvis ikke kan gjøres. Pasienter lider primært av cyster som utvikler seg i Indre organer. Spesielt leveren kan påvirkes, noe som resulterer i levercirrhose i verste fall. I mange tilfeller diagnostiseres sykdommen sent, når cysten allerede har bristet, slik at tidlig behandling vanligvis ikke er mulig. Blødningen av cyster kan være dødelig for den berørte personen. Pasientene selv lider også av gulsott i denne sykdommen og videre fra en fullstendig svikt i leveren. Forventet levealder er betydelig redusert hvis behandling av peliosis hepatis ikke forekommer. Kirurgisk inngrep kan brukes til å fjerne cyster. Imidlertid kan den berørte personen måtte gjennomgå forskjellige inngrep hvis ikke alle cyster kan fjernes. Ingen spesielle komplikasjoner oppstår. En sunn livsstil har en veldig positiv effekt på peliosis hepatis.

Når skal man gå til legen?

Peliosis hepatis bør vurderes av lege dersom smerte eller hevelse oppstår i leverområdet. Hvis det er problemer med vannlating, medisinsk råd er også nødvendig. Peliosis hepatis er en alvorlig sykdom, men den kan behandles godt hvis det utløsende medikamentet avbrytes eller en infeksjon oppdages tidlig. Hvis de ovennevnte symptomene oppstår etter kontakt med et muligens infisert dyr, kan peliosis hepatis være til stede. Tuberkulose og terapi med antibiotika or androgener er også assosiert med leversykdom. Pasienter i fare bør oppsøke sin primærlege dersom tegn på sekundær sykdom oppstår. Peliosis hepatis behandles av familielegen eller en spesialist i leversykdommer. Alvorlig sykdom må behandles som inneliggende. Etter innledende terapi, bør legen informeres om komplikasjoner og symptomer som kan indikere at peliosis hepatis kommer tilbake. Bivirkninger av foreskrevne medisiner må også avklares og behandles raskt.

Behandling og terapi

I peliosis hepatis er det en grunnleggende risiko for at de blodfylte cyster sprekker og forårsaker livstruende komplikasjoner på grunn av blødning i underlivet. Av denne grunn blir fjerning av de syke områdene vanligvis utført som en del av kirurgisk inngrep.

Utsikter og prognose

En jevn prognose kan ikke gis for leveren med blodfylte cyster som kalles peliosis hepatis. Årsaken ligger i de forskjellige utløserne som denne sykdommen kan utvikle seg til. I tillegg kan det være en ukjent lever kreft. En nøye avklaring av cyster og deres årsak er derfor indikert. Leger skiller også mellom tre forskjellige former for peliosis hepatis. Prognosen for den parenkymatiske formen kan avvike fra den for den flebektatiske formen. I tillegg er det fortsatt kjent at bacillary peliosis hepatis forekommer hos mennesker og noen dyrearter nær mennesker. Ofte er berørte individer smittet med katt skrapesykdom av tilsvarende patogener. I mange tilfeller er pasienter med peliosis hepatis pasienter som må ta immunsuppressive før eller etter transplantasjon. Peliosis hepatis påvirker også ofte pasienter som tar anabole steroider, p-pillereller androgener. Noen berørte individer lider av Hodgkins sykdom eller tuberkulose. Hvis slike underliggende problemer er til stede, forverres dette prognosen. Imidlertid forekommer peliosis hepatis relativt sjelden. Forløpet er vanligvis asymptomatisk. Imidlertid kan komplikasjoner oppstå. En livstruende komplikasjon vil være en bristet cyste. Blodet fra den briste cysten søler ut i bukhulen. Påfølgende intra-abdominal blødning oppstår, og krever umiddelbar kirurgisk inngrep.

Forebygging

Spesifikk forebygging av peliosis hepatis er nesten umulig. Det relevante risikofaktorer av peliosis hepatis, som å ta visse medisiner, bør unngås når det er mulig. Hvis det er presserende behov for å ta medisinen, anbefales regelmessige medisinske kontroller. Noen alkohol misbruk bør også avbrytes så snart som mulig.

ettervern

I de fleste tilfeller bare noen få målinger eller muligheter for ettervern er tilgjengelig for personen som er berørt av peliosis hepatis. Først og fremst bør sykdommen diagnostiseres tidlig for å forhindre andre komplikasjoner eller ytterligere forverring av symptomene. I verste fall vil den berørte personen dø av konsekvensene av peliosis hepatis hvis den blir fullstendig ignorert og ikke behandlet. Lider av denne sykdommen er avhengig av kirurgisk inngrep, som permanent kan lindre symptomene. Operasjonen bør utføres så snart som mulig etter diagnosen for å forhindre brudd og blødning. Etter en slik operasjon bør pasienten uansett hvile og ta vare på kroppen sin. Streng sengeleie bør overholdes, avstå fra anstrengelse og fysisk aktivitet. Regelmessige undersøkelser og undersøkelser av en lege er også veldig viktige i peliosis hepatis, da dette er den eneste måten å permanent kontrollere tilstand av leveren. Alkohol bør også unngås ved peliosis hepatis, men en sunn livsstil med en balansert kosthold har generelt en positiv effekt på den videre sykdomsforløpet.

Hva du kan gjøre selv

Hvis peliosis hepatis har blitt diagnostisert, er det første du må gjøre å stoppe utløsende medisiner. Hvis den tilstand er basert på en alvorlig sykdom som AIDS or kreft, dette må behandles samtidig med terapi for peliosis hepatis. Hvis et alkohol- eller narkotikaproblem er årsaken, må behandlingen startes. De berørte personene er vanligvis fysisk veldig svekket og må ta vare på seg selv. De kosthold må vanligvis endres for å avlaste leveren og forbedre det generelle velvære. Det er best for de berørte å konsultere en ernæringsfysiolog for å finne en passende kosthold sammen. Generell målinger som sport og yrke anbefales som støtte. Siden tilstand er ofte forbundet med betydelig smerte, smertebehandling kan også være nødvendig. I enkelttilfeller er innleggelse på sykehus nødvendig. Personer som lider av peliosis hepatis, bør ta seg av de nødvendige organisatoriske oppgavene på et tidlig tidspunkt, slik at de raskt kan behandles som inneliggende pasienter Helse forverres. Etter sykehusinnleggelse er hvile og rekreasjon igjen dagsordenen. I tillegg bør det føres en klageadagbok slik at symptomene kan defineres nøyaktig og behandles spesifikt. Hvis klagene øker til tross for alle målinger, ytterligere undersøkelser er nødvendige.