Myeloproliferative lidelser er ondartede sykdommer i det hematopoietiske systemet. Det styrende systemet for sykdommene er monoklonal spredning av en eller flere hematopoietiske celleserier. Terapi avhenger av sykdommen i hvert enkelt tilfelle og kan inkludere blod transfusjoner, blodvask, narkotika administrasjonog beinmarg transplantasjon.
Hva er myeloproliferative lidelser?
En av de viktigste blod-dannende organer er medulla ossium, eller beinmarg. Sammen med leveren og milt, det danner det menneskelige hematopoietiske systemet. Ulike sykdommer kan påvirke det hematopoietiske systemet. For eksempel tilsvarer samlebegrepet maligne hematologiske sykdommer en heterogen gruppe sykdommer av ondartet natur som påvirker det hematopoietiske systemet. Maligne hematologiske sykdommer inkluderer undergruppen av myeloproliferative sykdommer. Denne gruppen av sykdommer er preget av monoklonal spredning av stamceller i beinmarg. I litteraturen blir disse sykdommene noen ganger referert til som myeloproliferative svulster. Den amerikanske hematologen Dameshek foreslo opprinnelig begrepet myeloproliferative syndromer for ondartede sykdommer i blod system og inkluderte sykdommer som kronisk myeloid leukemi. I mellomtiden har sykdomsgruppen av myeloproliferative sykdommer, som er basert på en ondartet degenerasjon av bloddannende celler i den myeloide serien, blitt etablert. Gruppen inkluderer mer enn ti sykdommer, som blant annet polycythaemia vera.
Årsaker
Årsakene til myeloproliferativ sykdom er ennå ikke bestemt. Spekulasjoner antyder det risikofaktorer slik som ioniserende stråling eller kjemiske skadelige stoffer forårsaker sykdommene i det hematopoietiske systemet. I denne sammenheng vurderer forskere benzen og alkylanzien å være den viktigste kjemiske noxae. Selv om nevnte noxae alle har vist seg å forårsake tilsvarende fenomener, kan en forbindelse med noxae i de fleste tilfeller av myeloproliferative sykdommer ikke identifiseres direkte. Forskere har i det minste i det minste blitt enige om mistanken om at hittil ukjente noxae forårsaker mutasjoner i genomet. Disse mutasjonene antas å samsvare med kromosomavvik, dvs. abnormiteter i det genetiske kromosomale genetiske materialet. Avvikene antas av forskere å være den viktigste årsaken til sykdommen på dette tidspunktet. Hypotesen støttes av tilfelle rapporter om myeloproliferative lidelser dokumentert til dags dato. For eksempel, i mange tilfeller av polycythaemia vera, en mutasjon i Janus kinase 2 gen JAK2 er samtidig til stede.
Symptomer, klager og tegn
Symptomer på myeloproliferative lidelser kan variere i alvorlighetsgrad og avhenge av den eksakte sykdommen i hvert enkelt tilfelle. Imidlertid har de fleste sykdommer i gruppen noen klager til felles. I tillegg til leukocytose, erytrocytose eller trombocytose kan forekomme, for eksempel. Dette betyr at det er et overforsyning av visse blodceller. Spesielt i tidlige stadier av myeloproliferative lidelser, kan de tre nevnte fenomenene forekomme samtidig. I tillegg lider pasienter ofte av basofili. Et like vanlig symptom er splenomegali. I mange tilfeller forekommer også fibrose i benmargen, og dette symptomet karakteriserer hovedsakelig osteomyelosklerose. Bortsett fra fibrose, er dette kliniske bildet også ledsaget av ekstramedullær hematopoiesis. I ekstreme tilfeller skjer en overgang til et livstruende eksplosjonsfall i løpet av sykdommen, først og fremst i sykdommer som CML. Avhengig av sykdommen det er snakk om, kan mange andre symptomer forekomme i enkelttilfeller. Tilstedeværelsen av alle symptomene som er nevnt her er ikke obligatorisk for diagnosen myeloproliferativ sykdom.
Diagnose og sykdomsprogresjon
Diagnose av myeloproliferativ sykdom er ofte vanskelig, spesielt i de tidlige stadiene. En klar tildeling av symptomer er vanligvis ikke mulig i de tidlige stadiene. I noen tilfeller overlapper også individuelle sykdommer fra sykdomsgruppen hverandre, noe som ytterligere kompliserer oppdraget. Polycythaemia vera, for eksempel, forekommer ofte med osteomyelosklerose eller smelter sammen med den. Forløpet av sykdommen er kronisk og utsatt for en viss progresjon. Dette betyr at alvorlighetsgraden av sykdommen øker med tiden, og det er en tilsvarende ganske ugunstig prognose.
Når skal du gå til legen?
Forstyrrelser i blodstrømmen eller uregelmessigheter i hjerte rytme må presenteres for en lege. Hvis det er begrensninger i bevegelse eller hevelse i overkroppen, er det grunn til bekymring. Generelle dysfunksjoner, inkonsekvenser i fordøyelsen eller indre rastløshet er tegn på en nåværende sykdom. Et besøk til legen er nødvendig så snart klagene vedvarer uforminsket over lengre tid eller økning i intensitet. Hvis den berørte personen klager over dårlig følelse, utilpashed eller søvnforstyrrelser, bør han oppsøke lege. Plutselige svette eller kraftige utbrudd nattesvette produksjon til tross for optimale soveforhold bør presenteres for en lege. En intern forkjølelse eller varmeutvikling samt økt kroppstemperatur er indikasjoner på organismen for en nåtid Helse uregelmessigheter. Hodepine, forstyrrelser i konsentrasjon eller en reduksjon i ytelsen må avklares av en lege. Endringer i muskelsystemet, en uvanlig reaksjon av kroppen i kontakt med baseholdige preparater samt en reduksjon i kroppsvekt må undersøkes av en lege. Hvis sportslige aktiviteter eller daglige prosedyrer ikke lenger kan utføres, bør lege konsulteres. Vedvarende indre svakhet, generell ubehag eller psykologiske problemer må diskuteres med en lege. Ofte er en alvorlig sykdom skjult bak klagene, som det kreves umiddelbar handling for. For at en diagnose skal kunne stilles, bør legebesøk finne sted.
Behandling og terapi
Terapi for myeloproliferativ sykdom er symptomatisk og avhenger av sykdommen i hvert enkelt tilfelle. Årsaksbehandling er foreløpig ikke tilgjengelig for pasienter. Dette betyr at årsaken til sykdommen ikke kan løses. Faktisk har vitenskapen ikke engang blitt enige om årsaken ennå. Inntil sykdommens opprinnelse er klart forstått, vil ingen årsaksbehandlingsalternativer være tilgjengelige. I sykdommer som CML, fokus for symptomatisk terapi er på konservativ tilnærming til medikamentell behandling. Tyrosinkinaseaktiviteten til pasientene skal inhiberes. For dette formålet er tyrosinkinaseinhibitoren imatinibadministreres for eksempel til de berørte pasientene. Pasienter med kronisk myeloid leukemi får også ofte medikamentell behandling med hydroksykarbamid for å normalisere leukocyttallet. Diverse målinger er i bruk for behandling av PV. Blodsletting og aferese reduserer erytrocytter og andre cellulære blodkomponenter. Synkront brukes hemning av blodplateaggregering for å forhindre trombose. Orale blodplater som f.eks acetylsalisylsyre er det valgte stoffet for dette formålet. kjemoterapi er bare indikert hvis det høye antallet leukocytter eller blodplater forårsaker trombose or emboli. Hvis det er et hypereosinofili syndrom, imatinib er den valgte terapien. Oral antikoagulasjon anbefales for å forebygge emboli. Pasienter med OMF blir fulgt av hematologer og blir vanligvis behandlet ved hjelp av tre tilnærminger. I tillegg til beinmarg transplantasjon, narkotika slik som androgener, hydroksyurea, erytropoietineller ruxolitinib er tilgjengelige i denne sammenhengen. Den tredje komponenten av behandlingen er regelmessige blodtransfusjoner.
Utsikter og prognose
Myeloproliferativ sykdom har en ugunstig prognose. Det er en ondartet klassifisert sykdom som er vanskelig å behandle. Uten omfattende medisinsk behandling forverres de videre utsiktene i betydelig grad. Den generelle forventede levealderen for den berørte personen er redusert. Jo tidligere en diagnose stilles, jo raskere kan behandlingen startes. Dette øker sannsynligheten for en positiv utvikling i den videre sykdomsforløpet. Likevel er utfordringen i en behandling å takle den i utgangspunktet progressive utviklingen av sykdommen. Siden årsaken til lidelsen ennå ikke er fullstendig avklart, bestemmer legene samtidig de neste behandlingstrinnene basert på den individuelle situasjonen. Sykdommen legger en tung psykologisk og følelsesmessig belastning på den som er rammet. I mange tilfeller er de generelle omstendighetene føre til utviklingen av et psykologisk følge. Pasientens kropp er ofte så svekket at de terapeutiske tilnærmingene som brukes ikke oppnår ønsket suksess. Selv om lettelse av mange klager oppnås, er det likevel vanskelig å forutsi hvordan den personlige utviklingen til den berørte personen vil bli. I tillegg til medikamentell behandling, er regelmessige blodtransfusjoner nødvendige for å forbedre den generelle velvære. Samlet sett øker følsomheten for infeksjoner og med det risikoen for ytterligere Helse lidelser. Hos noen pasienter, benmarg transplantasjon representerer det siste utsiktene for total forbedring.
Forebygging
Myeloproliferative lidelser kan ikke forhindres med noe løfte til dags dato, fordi årsakene til sykdomsutvikling ennå ikke er bestemt.
Følge opp
Myeloproliferative lidelser, slik som polycythaemia vera, krever omfattende oppfølging. Pasienter med denne diagnosen må gjennomgå periodiske flebotomier. Dette innebærer å senke antall blodceller og overvåking blod teller. Hvis blodverdiene til den berørte personen er godt justert, har han mestret det første trinnet. Det neste trinnet er å ta et langsiktig syn. Suksessen med terapien må opprettholdes. I tillegg inkluderer ettervern å gjøre livet med sykdommen så positiv som mulig. I begge tilfeller bør pasienter være i regelmessig kontakt med behandlende lege. I tilfelle myeloproliferative sykdommer, regelmessig oppfølging og fremgang overvåking er ekstremt viktige. Undersøkelsesavtaler tjener til å sjekke suksessen til behandlingen. Basert på fysisk velvære optimaliserer legen behandlingen og tilpasser den til individuelle behov. Hvis pasienter føler seg uvel mellom undersøkelsesavtalene, bør de kontakte legen sin umiddelbart. Det anbefales ikke å vente til neste avtale. De berørte trenger under ingen omstendigheter å akseptere ubehag. Legen kan allerede rette opp situasjonen med enkle midler. I tillegg vil han sjekke de respektive klagene og tilrettelegge for ytterligere undersøkelser deretter. I tillegg er det andre aspekter å vurdere som går utover de fysiske begrensningene. Muligens er et besøk hos psykologen gunstig hvis sykdommen også har en innvirkning på pasientens psyke.
Hva du kan gjøre selv
Fordi myeloproliferativ lidelse er en genetisk sykdom, er selvhjelpsmulighetene begrenset. Behandlingen kan være symptomatisk. Likevel, i tillegg til medisinsk behandling, individuell målinger kan og bør bli funnet for å forbedre livskvaliteten. Fokuset er å bremse en negativ progresjon av sykdommen og opprettholde pasientens uavhengighet. For å oppnå dette kan forskjellige metoder brukes, hvorfra den mest passende tilnærmingen for den syke personen velges. Alternative terapier som meditasjon, yoga eller andre fysiske øvelser kan støtte smerte ledelse og redusere sykdomsrelatert stresset. Leger, psykoterapeuter eller ergoterapeuter kan gi instruksjoner for øvelser som kan utføres uavhengig hjemme. Kontinuerlig repetisjon er viktig for å lykkes med slike metoder. Dette er den eneste måten å opprettholde ytelsen på. Siden sykdomsforløpene er veldig forskjellige, kan det hjelpe å prøve forskjellige slike målinger. Generelt anbefales det å huske pasientens psykososiale miljø. Et intakt sosialt nettverk gir støtte og kan bidra til å takle effekten av myeloproliferativ sykdom.
