pityriasis rubra pilaris (PRP) er en veldig sjelden hud sykdom, som ofte forveksles med psoriasis. Til tross for lignende symptomer er dette syndromet en gruppe forskjellige hud sykdommer som ikke har noe med hverandre å gjøre. Som oftest, pityriasis rubra pilaris leges av seg selv.
Hva er pityriasis rubra pilaris?
pityriasis rubra pilaris representerer en samlebetegnelse for forskjellige hud sykdommer med de samme symptomene. Årsaken kan være en gen mutasjon i sjeldne tilfeller. I de fleste tilfeller er imidlertid årsaken uklar. Pityriasis rubra pilaris kalles også stikkende lav eller Devergie's sykdom. Det ble først beskrevet i 1856 av den parisiske hudlegen Marie Guillaume Devergie. Sykdommen er svært sjelden. I medisinsk litteratur er det gitt en sannsynlighet på henholdsvis 1 av 1000,000 1 og 500,000 av XNUMX XNUMX. Pityriasis rubra pilaris er ikke en farlig sykdom. Men det er preget av utseendet på kløende hudknuter på kofferten og hode. Det stammer ofte fra hår follikler. Hudirritasjonene virker flekkete, med en jevn overgang til et flatt utslett (erytroderma). I de fleste tilfeller oppstår sykdommen mellom 40 og 60 år.
Årsaker
Årsakene til pityriasis rubra pilaris er i de fleste tilfeller ukjent. Opprinnelig ble sykdommen antatt å være ensartet og arvelig. I dag er det kjent at bare omtrent fem prosent av alle tilfellene tydeligvis skyldes arvelige årsaker. Mutasjoner av CARD14 gen på gen locus 17q25.3 antas å være ansvarlig for sykdommen. Arvemåten er autosomal dominerende. Imidlertid forekommer sporadiske tilfeller også. Imidlertid dette gen mutasjon forårsaker en atypisk ungdomsform av sykdommen. Videre, i tilfelle av dominerende arv av dette genet, bør sykdommen ikke alltid bryte ut. Snarere har det blitt funnet at det er seks forskjellige typer pityriasis rubra pilaris:
- Den klassiske voksen typen
- Den atypiske voksen typen
- Den klassiske ungdomstypen
- Den omskrevne ungdomstypen
- Den atypiske yngetypen
- Den HIV-assosierte PRP
De fleste tilfeller av pityriasis rubra pilaris er ikke arvelige. Imidlertid er den eksakte opprinnelsen til sykdommen ikke kjent. Den svært sjeldne arvelige formen er betydelig vanskeligere å behandle enn de andre formene. I den klassiske voksen typen, en forbindelse med huden kreft mistenkes. Imidlertid forekomsten av hud kreft når denne typen oppstår er også ukjent. Noen undersøkelser antyder en unormalitet i behandlingen av vitamin A som årsak til pityriasis rubra pilaris. Imidlertid an immunsystem mismatch har også blitt vurdert.
Symptomer, klager og tegn
Pityriasis rubra pilaris manifesteres av knallrøde, spisse knuter på stammen, hode, og extensorsidene av ekstremitetene. Videre er det skjellende erytem på huden. Knutene begynner vanligvis på hår follikler. Det er normal hud mellom nodulene, så hudirritasjonene virker flekkete. De berørte hudområdene føles grove og gir en gnidende følelse. Huden viser også økt ring oss formasjon. På håndflatene, i tillegg til den økte ring oss dannelse, det er også spalteaktige tårer i huden (rhagades). Det er konstant moderat kløe. I den akutte fasen kan det være en generell rødhet i huden. På ingen tid gjør imidlertid generelle symptomer som feber or tretthet vises. Forløpet av sykdommen avhenger imidlertid av den eksisterende typen. I den vanligste klassiske voksenstypen begynner sykdommen ikke før i voksen alder. Symptomene avtar av seg selv etter noen år og dukker bare opp igjen i unntakstilfeller etter en viss periode. I den atypiske voksen typen vises symptomene også i voksen alder. Imidlertid kan de vedvare i tjue år eller mer før de forsvinner. I den klassiske juvenile typen vises symptomer i ungdomsårene og forsvinner vanligvis innen et år. Igjen kan de dukke opp igjen senere. I den omskrevne juvenile typen forekommer allerede isolerte symptomer på håndflatene, albuene, knærne og fotsålene hos barn og går over i puberteten. Den atypiske juvenile typen av sykdommen er genetisk. Den begynner før fødselen og vedvarer på ubestemt tid. HIV-assosiert PRP er vanskelig å behandle.
Diagnose og sykdomsprogresjon
Pityriasis rubra pilaris ligner psoriasis og kan vanligvis bare diagnostiseres av huden biopsi. Indikasjoner på PRP oppstår allerede når behandling av antatt psoriasis mislykkes.
Komplikasjoner
I pityriasis rubra pilaris lider de som rammes først og fremst av forskjellige hudklager. Disse har primært en veldig negativ effekt på pasientens estetikk og kan redusere dem betydelig. I mange tilfeller lider pasienter også av mindreverdighetskomplekser eller en betydelig redusert selvtillit. Mobbing og erting kan også forekomme og ha en negativ effekt på den berørte personens psyke. Som regel lider de berørte også av alvorlig kløe på huden på grunn av pityriasis rubra pilaris og dessuten fra feber. Pasienten lider også av tretthet og utmattelse. Symptomene i seg selv kan også forsvinne av seg selv. Spesielt i puberteten avtar symptomene. Dessverre er en årsaksbehandling av pityriasis rubra pilaris ikke mulig. Imidlertid ved hjelp av kremer og salver, kan symptomene på sykdommen lindres betydelig. Som regel oppstår ingen spesielle komplikasjoner. Lysterapi er også mulig og fører til et positivt forløp av sykdommen. Forventet levealder for den berørte personen påvirkes ikke av sykdommen.
Behandling og terapi
Pityriasis rubra pilaris kan ikke helbredes ved behandling. Imidlertid forsvinner symptomene vanligvis alene. Imidlertid, hvis hudirritasjon vedvarer, aktuell kremer og salver inneholder urea og melkesyre vil hjelpe. Dette holder huden fuktig. Når vitamin A tas oralt, er det noen ganger blitt observert signifikante forbedringer i symptomene. Dessuten, narkotika kan brukes til å bremse veksten av hudceller. Retinoidene acitretin or isotretinoin har vist seg å være effektive for dette formålet. De administreres oralt. UV-lysbehandling med ytterligere medikamentell behandling lover også god suksess.
Utsikter og prognose
Det videre løpet av pityriasis rubra pilaris er vanligvis veldig avhengig av når sykdommen gjenkjennes og hvor alvorlig den er hos den berørte personen. Av denne grunn bør den berørte personen ideelt sett oppsøke lege så tidlig som mulig og også få initiert behandling slik at andre klager eller komplikasjoner ikke oppstår. Som regel kan ikke selvhelbredelse forekomme med pityriasis rubra pilaris, slik at behandling av lege alltid er nødvendig. Hvis sykdommen ikke behandles i det hele tatt, vil det ikke være noen forbedring, og symptomene kan spre seg til andre deler av kroppen, og dermed redusere livskvaliteten til den berørte personen betraktelig. Behandlingen av pityriasis rubra pilaris kan lindre og begrense symptomene betydelig ved hjelp av medisiner og forskjellige kremer or salver. En fullstendig kur er imidlertid ikke alltid mulig, slik at den berørte personen alltid vil komme ned med sykdommen igjen. Generelt sett en sunn kosthold spesielt kan ha en positiv effekt på den videre forløpet av denne sykdommen og i noen tilfeller til og med forhindre at den oppstår igjen. Forventet levealder for den berørte personen reduseres ikke av denne sykdommen.
Forebygging
Dessverre, siden årsakene til pityriasis rubra pilaris er ukjente, kan ingen anbefalinger gis for forebygging. I alle fall, etter utseendet til PRP, bør huden også undersøkes for en mulig risiko for hud kreft.
ettervern
Berørte individer har få og ingen spesielle målinger direkte etterbehandling tilgjengelig i de fleste tilfeller av pityriasis rubra pilaris. Imidlertid bør berørte individer oppsøke lege tidlig for å forhindre at komplikasjoner eller andre symptomer utvikler seg etter hvert som sykdommen utvikler seg. Jo tidligere en lege blir kontaktet, jo bedre er sykdomsforløpet vanligvis. Av denne grunn bør berørte personer ideelt sett kontakte lege ved de første symptomene og tegnene på sykdommen. I noen tilfeller forsvinner symptomene alene, slik at ingen spesiell etterbehandling er nødvendig eller mulig. I noen tilfeller lysterapi kan lindre symptomene og forbedre livskvaliteten til den berørte personen. Ulike medisiner kan også tas for å lindre symptomene. Pasienter bør alltid sørge for at riktig dose brukes og at medisinen tas regelmessig. Ved spørsmål eller usikkerhet, bør lege alltid kontaktes først. Pityriasis rubra pilaris reduserer ikke forventet levealder for den berørte personen og kan herdes relativt godt igjen.
Hva du kan gjøre selv
Ulike sjeldent forekommende hudsykdommer er gruppert under betegnelsen pityriasis rubra pilaris, men de er ufarlige i seg selv. Likevel lider de berørte ofte sterkt av dem. Dette er hovedsakelig på grunn av pustler, som også vises i synlige områder av kroppen og noen ganger gjør pasientene vanlige. Unge pasienter kan bli mobbet eller ertet, men eldre pasienter med pityriasis rubra pilaris kan også miste selvtilliten. Derfor, psykoterapi or atferdsterapi anbefales som tilleggsbehandling. Mange berørte mennesker fant også gruppe terapi nyttig, fordi det hjalp dem til bedre å forstå og vurdere reaksjonene til sine jevnaldrende. I prinsippet bør pasienter som lider av pityriasis rubra pilaris, pleie huden sin regelmessig med salvene som er foreskrevet for dem. Oljebad, kremer inneholder urea og / eller melkesyre, og milde peelinger kan også forbedre hudens utseende og redusere kløe. Noen pasienter har også hatt gode erfaringer med UV-lysbehandling. En frisk kosthold er alltid nyttig i hudsykdommer. Spesielt fett- og sukker-holdige bekvemmelighetsprodukter og «gatekjøkkenmat» er ofte assosiert med hudlesjoner. Derfor er det verdt å strekke seg etter vitamin-rike, ferske matvarer, fordi de støtter helingsprosessen. Siden kroppen også avgifter seg gjennom huden, anbefales det å unngå giftstoffer som f.eks nikotin og alkohol.
