Pseudohypertrofi er forstørrelse av muskler på grunn av ledig spredning assosiert med funksjonstap. De fleste pseudohypertrofi er tilstede i sammenheng med overordnede muskelsykdommer. Terapi tilsvarer primært treningsterapi for å gjenopprette full mobilitet.
Hva er pseudohypertrofi?
Sykdomsgruppen av muskelhypertrofi inkluderer sykdommer preget av en patologisk økning i muskelvev etter overbelastning. Et lignende fenomen er tilstede i pseudohypertrofi. Dette er utvidelsen av en skjelettmuskulatur som er makroskopisk synlig. Samtidig med utvidelsen er det funksjonstap. Pasienten mister dermed styrke i den berørte muskelen. Skillet fra muskler hypertrofi er en histologisk. I pseudohypertrofi, interstitial bindevev øker. Dette er bindevev mellom de parenkymale cellene i musklene. I hypertrofiden bindevev øker ikke, men parenkymcellene øker i størrelse og forårsaker organforstørrelse. Også årsakene til hypertrofi og pseudohypertrofi er ikke det samme. Til syvende og sist blir pseudohypertrofi ofte kausalt innledet av for eksempel muskelhypertrofi. I dette tilfellet er pseudohypertrofi et symptom på hypertrofi. Kombinasjonen av pseudohypertrofi og hypertrofi karakteriserer hovedsakelig noen grupper av genetiske sykdommer.
Årsaker
Årsaken til forstørret muskel i pseudohypertrofi er ledig spredning. Dette er spredning av bindevev eller fettvev som oppstår i et ledig rom i menneskekroppen. Følgelig er ledige proliferasjoner tilpasningsreaksjoner av humane celler og vev. Plassen for vekstene forlates vanligvis i løpet av atrofi. Denne foregående muskelatrofi kan finne sted i sammenheng med nevromuskulære sykdommer. Dermed er den primære årsaken til pseudohypertrofi ofte en primær sykdom som Duchenne muskeldystrofi med forkjærelsessted i leggmusklene. Når en primær sykdom som Duchenne muskelatrofi forårsaker pseudohypertrofi, spiller genetiske faktorer vanligvis en rolle. For eksempel er atrofi i denne sykdommen forårsaket av en mutasjon i dystrofinen gen. Pseudohypertrofi basert på genetiske mutasjoner kan også forekomme i sammenheng med dystrofi i lemmer. Det samme gjelder primære sykdommer med nevrologisk indusert endring av muskelvevet. Kort sagt, den primære årsaken til pseudohypertrofi tilsvarer den primære årsaken til primære sykdommer.
Symptomer, klager og tegn
Pasienter med pseudohypertrofi lider av en økning i muskler volum som skyldes lagring av fettvev eller oppstår som en del av ombygging av bindevev i musklene. Dette fenomenet fører til funksjonelt tap av den berørte muskelen. Siden, i motsetning til hypertrofi, muskelceller ikke forstørres, er pseudohypertrofi ledsaget av muskelsvakhet i de fleste tilfeller. Pasienter kan lide av gangproblemer på grunn av muskelsvakhet, for eksempel avhengig av plasseringen av pseudohypertrofi. Når muskler i øvre ekstremiteter påvirkes av pseudohypertrofi, manifesterer disse tilstandene seg ofte som en manglende evne til å opprettholde et fast grep eller generell klønethet. Avhengig av den primære sykdommen, kan andre symptomer være tilstede. Pseudohypertrofi i Becker-Kiener type eller Duchenne type muskeldystrofi er vanligvis lokalisert i kalvene og forårsaker symptomatisk såkalte gnome kalver. I myotilinopatier som LGMD1A dystrofier i lemmer, taleforstyrrelser kan være tilstede som samtidig symptomer. Pseudohypertrofi i myokard skyldes vanligvis kardiomyopatier. Disse pseudohypertrophies er vanligvis innledes med hjerteinfarkt.
Diagnose og sykdomsforløp
For å diagnostisere pseudohypertrofi, utfører legen først bildebehandling. Disse prosedyrene inkluderer primært datatomografi, magnetisk resonansbilderog ultralyd. For å utelukke nevrologiske faktorer som årsak til muskelsvakhet, er MR vanligvis det mest nyttige verktøyet. Pseudohypertrofi må skilles fra ekte hypertrofi i diagnoseprosessen. Denne differensielle diagnostiske differensieringen gjøres vanligvis ved hjelp av mikroskopiske undersøkelser av muskelvev tatt i en muskel biopsi. Siden hypertrofier og pseudohypertrofi er assosiert med spredning av forskjellige typer vev, kan differensieringen av de to fenomenene gjøres ved histologi følge biopsi. I de fleste tilfeller strever legen også for å avklare den primære årsaken under diagnoseprosessen. Genetisk bestemte primære sykdommer kan bekreftes eller ekskluderes, for eksempel innenfor rammen av molekylære genetiske analyser.
Komplikasjoner
Som et resultat av pseudohypertrofi lider berørte individer av en betydelig økning i muskler. Denne økningen har imidlertid en veldig negativ effekt på pasientens daglige liv og også på bevegelse, og kan i prosessen føre til begrenset bevegelse eller ganglidelser. Muskelsvakhet er heller ikke uvanlig på grunn av pseudohypertrofi og gjør hverdagen betydelig vanskeligere for den berørte personen. Pseudohypertrofi påvirker også ansiktet, noe som kan føre til taleforstyrrelser. Utviklingen av barn er betydelig begrenset og negativt påvirket av denne sykdommen. På samme måte kan pseudohypertrofi ha en negativ effekt på hjerte av den berørte personen, slik at i verste fall a hjerteinfarkt kan oppstå. Dessverre er det ingen årsaksbehandling for denne sykdommen. Av denne grunn er behandling av pseudohypertrofi primært rettet mot å redusere muskelsvakhet. I noen tilfeller er de berørte imidlertid avhengige av hjelp fra andre mennesker i deres daglige liv. Psykologisk behandling er også nødvendig i mange tilfeller. Om pseudohypertrofi resulterer i en reduksjon i forventet levealder, kan ikke forutsies universelt.
Når bør du oppsøke lege?
Nedgang i fysisk ytelse bør presenteres for en lege. Hvis generelle muskler styrke avtar, anbefales et oppfølgingsbesøk slik at årsaken kan bestemmes og en behandlingsplan kan utvikles. Hvis det er begrensninger i bevegelse, forstyrrelser i bevegelse, eller hvis vanlige sportsaktiviteter ikke lenger kan utføres, bør en lege konsulteres. Ved ustabil gangart, hevelser på kroppen eller sporbare vekster, er det nødvendig med lege. Fettvev avleiringer, misdannelser eller endringer i musklene bør undersøkes. Hvis individet får vekt eller omkrets uten forklarbar grunn, er det grunn til bekymring. Besøk hos legen er påkrevd, da pseudohypertrofi har et progressivt forløp hvis det blir ubehandlet. Forstyrrelser i tale skal forstås som et alarmsignal fra organismen. De bør undersøkes og avklares så snart som mulig. Generell ubehag, en følelse av sykdom eller indre svakhet bør presenteres for en lege. Hvis gjenstander til daglig bruk ikke lenger kan holdes eller hånden ikke kan danne et fast grep, bør du besøke legen. Uregelmessigheter i hjerte rytme, hjertebank eller endringer i blod trykk er indikasjoner på a Helse svekkelse. Siden det er en risiko for a hjerte angrep og dermed en Helse i nødstilfeller, bør lege oppsøkes umiddelbart. Hvis søvnforstyrrelser eller raske tretthet forekommer, er det også nødvendig med legebesøk.
Behandling og terapi
I de fleste tilfeller er det ingen årsaksterapi tilgjengelig for behandling av pseudohypertrofi. Dette gjelder spesielt når fenomenet oppstår i sammenheng med genetiske mutasjoner. Gene terapier er foreløpig ikke et terapeutisk alternativ og forblir foreløpig gjenstand for medisinsk forskning. Pseudohypertrofi kan bare behandles symptomatisk i sammenheng med disse sykdommene. Målet med denne behandlingen er primært en reduksjon av muskelsvakhet. Forbedring og bevaring av uavhengighet og mobilitet er å sikre permanent selvforsyning og evnen til å delta i det sosiale livet. Vanligvis blir behandling for dette formålet gitt av et tverrfaglig team som består av sykepleiere, fysioterapeuter, ergoterapeuter, psykologer og om nødvendig sosialarbeidere. Rehabilitering av musklene fremmes av treningsterapier med lett til moderat anstrengelse. Gåing, svømming og sykling kan være en del av programmet. Muskuløs utholdenhet forbedres dermed og effektiviteten til sirkulasjonssystem øker For noen primære forhold, medikament terapi alternativer er tilgjengelige i tillegg til treningsterapi.
Forebygging
Et forebyggende tiltak for pseudohypertrofi kan være regelmessig trening. Forebygging målinger er ikke tilgjengelig for visse primære forhold med pseudohypertrofi, men muskelsvakheten i pseudohypertrofi kan opprettholdes på et moderat nivå med regelmessig trening.
Følge opp
Berørte pasienter har vanligvis få og også begrensede målinger og muligheter for etterbehandling tilgjengelig for pseudohypertrofi. Av denne grunn bør pasienter søke legehjelp ved de første symptomene og tegnene på sykdommen for å forhindre ytterligere komplikasjoner. Som regel kan ikke sykdommen helbrede alene, og det er grunnen til at de berørte alltid er avhengige av medisinsk undersøkelse og behandling. Jo tidligere en lege blir konsultert, jo bedre er sykdomsforløpet vanligvis. I de fleste tilfeller utføres behandlingen ved hjelp av forskjellige kirurgiske inngrep, gjennom hvilke svulstene kan fjernes. Etter en slik operasjon bør pasientene hvile og ta vare på kroppen sin. Fysisk anstrengelse og stressende aktiviteter bør unngås. Regelmessige kontroller av en lege er også viktig. Dette kan forhindre infeksjoner og betennelser. I mange tilfeller begrenser og reduserer pseudohypertrofi pasientens forventede levealder. Lengre målinger av en oppfølging er vanligvis ikke tilgjengelig for pasienten i dette tilfellet.
Her er hva du kan gjøre selv
De som lider av pseudohypertrofi er vanligvis foreskrevet treningsterapi. Det er ganske viktig å beholde disse terapi avtaler, fordi med målrettet trening styrkes de svekkede muskelområdene igjen. Med jevn overholdelse av terapi er det en god sjanse for å gjenvinne full styrke, mobilitet og bevegelsesområde for de berørte musklene. Hvis taleforstyrrelser er tilstede på grunn av sykdommen, det samme gjelder foreskrevet logopedisk behandling. Selvfølgelig bør den foreskrevne medisinen også tas konsekvent i henhold til legens instruksjoner. Det at sykdommen vanligvis bare kan behandles symptomatisk, er vanligvis en stor belastning for de berørte. I dette tilfellet medfølgende psykoterapi er tilrådelig. Dette gjelder spesielt for pasienter som er avhengige av andres hjelp. Sportsaktivitet i hverdagen utover de foreskrevne terapiene lønner seg også. Pasienter bør løpe, gå, svømme og / eller sykle mye. Regelmessig trening fremmer sirkulasjonssystem så vel som muskuløs utholdenhet. Imidlertid bør regelmessig spenning følges av vanlig avslapping. Mange pasienter som lider av pseudohypertrofi, har en tendens til å trekke seg sosialt. Dette bør forebygges aktivt, for eksempel ved periodiske møter med venner. Det er også fornuftig å bli med i selvhjelpsgrupper. DGM Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke eV (German Society for Muskeldystrofi) gir passende kontakter og mer informasjon. (www.dgm.org).
