Scleromyxedema er en spesifikk type dermatose som vanligvis presenteres hos kvinnelige pasienter. Scleromyxedema er preget av pachyderma som vises over et stort område og har papler på seg. Generelt manifesterer plasmacytomer seg i form av skleromyksødem. I dette tilfellet uttrykker sykdommen seg eksplosivt på hud og vises ofte før hematologiske fenomener.
Hva er scleromyxedema?
Scleromyxedema er også kjent med synonyme begreper som lichen myxoedematosus og Arndt-Gottron syndrom. Sistnevnte navn er avledet fra legene Gottron og Arndt, som først beskrev hud lidelse i 1954. I utgangspunktet er skleromyksødem en spesiell form for lav myxoedematosus som er spesielt alvorlig. Dermed vises de karakteristiske lichenoid-paplene i sammenheng med skleromyksødem. i tillegg hud tykner og stivner i de berørte områdene, med slimhinner avsatt i visse hudlag. I tillegg er det en markant økning i fibrose på huden. Skleromyksødem skyldes vanligvis monoklonal paraproteinemi, med enten IgG- eller IgG1-typen til stede.
Årsaker
De eksakte årsakene til skleromyksødem er foreløpig ukjent. Bare visse mekanismer for utvikling av skleromyksødem har blitt utforsket. For det første er det et plasmacytom tilstede, noe som øker fibroblastaktiviteten betydelig. Som en konsekvens avsettes økte slimhinner i huden. I prinsippet, fra synspunktet til noen leger, er scleromyxedema en spesiell variant av lichen myxoedematosus. Fibroblastene får huden til å produsere og lagre økte mengder mucopolysakkarider med en sur pH. I denne prosessen aktiverer en spesiell faktor i serum fibroblastene. Så langt er den nøyaktige rollen som paraproteinemia i utviklingen av skleromyksødem ikke blitt avklart. I utgangspunktet forblir fibroblaster i en stimulert tilstand selv når paraproteinemia ikke lenger er tilstede. I tillegg gir andelen paraproteiner ikke en indikasjon på alvorlighetsgraden av skleromeksødem.
Symptomer, klager og tegn
Scleromyxedema er preget av tre hovedtypiske symptomer som letter diagnostisering av hudsykdommen. Pasienter lider for eksempel av tykk og rynket hud som ligner på elefantene. De berørte hudområdene er hyperpigmenterte og betraktes som pachydermiske. I tillegg viser personer som er rammet av skleromyksødem hudblomstrer som ligner sklerodermi. I tillegg etterligner stivhet. Til slutt vises de typiske paplene på huden til de berørte individene, som er nær hverandre, lichenoid og ligner på den naturlige fargen på huden. Paplene forårsaker kløe i mange tilfeller og er noen ganger ordnet i linjer. Ved skleromyksødem forekommer disse paplene primært på hals og ansikt. Scleromyxedema utvikler seg hos de fleste pasienter mellom fjerde og sjette tiår i livet. Oftest vises skleromeksødem på hals, glabella, armer, hender og koffert. I tillegg vises symptomer også på Indre organer. Arteriene i koronaen samt nyre sklerose, slik at tilsvarende komplikasjoner følger. Noen ganger er lungene involvert i sykdommen, med lungefibrose utvikler seg etter flere år. Nedsatt esophageal motilitet er også mulig, som er polyneuropatier og leddgikt. I sjeldne tilfeller utvikler dermato-neuro syndrom seg som en komplikasjon i skleromyksødem.
Diagnose og sykdomsforløp
Diagnose av skleromyksødem stilles av en passende spesialist. Under historien tar han eller hun diskusjoner om pasientens medisinsk historie så vel som mulige kroniske sykdommer og lignende klager hos nære pårørende. Personen som lider av skleromeksødem beskriver symptomene og omstendighetene ved den første manifestasjonen. Til slutt bruker den behandlende spesialisten forskjellige kliniske undersøkelsesmetoder for å diagnostisere skleromyksødem. Først analyser av blod brukes vanligvis. Deretter tar spesialisten vevsprøver fra hudområdene som er rammet av skleromeksødem og bestiller en undersøkelse i laboratoriet. Overdreven opphopning av slim i huden kan oppdages. Legen oppdager også fibrose og nedbrytes bindevev Ved diagnostisering av skleromyksødem, må legen utføre et omfattende differensial diagnose, siden symptomene på sykdommen også forekommer i en lignende kombinasjon i mange andre sykdommer. For eksempel ekskluderer legen kuppel nekrose, systematisk sklerodermi, akrosklerose og Raynauds symptomatologi. Omskrevet formidlet sklerodermi, systemisk nefrogen fibrose og sklerødem adultorum bør også skille seg fra skleromeksødem. Til slutt, pretibialt myxedema, eosinofil fasciitt, og slimhinner med andre årsaker også berettiger vurdering i differensial diagnose.
Komplikasjoner
Hvis scleromyxedema ikke behandles, utvikler det seg vanligvis ytterligere komplikasjoner i løpet av løpet. Hudlesjoner slik som abscesser og papler er typiske for sykdommen og er assosiert med smerte og kløe og kan gå arr hvis det behandles feil eller for sent. Hvis sykdommen sprer seg til hjerte og nyre arterier, alvorlige komplikasjoner som nyresvikt og hjertearytmier kan utvikle seg. Siden den merkbare hudforandringer forekommer vanligvis i ansiktet og hals, lider ofte også dette som en estetisk feil. Mental nød som sosial angst og underlegenhetskomplekser kan utvikle seg, som igjen er forbundet med komplikasjoner. Som en sen konsekvens av skleromyksødem, lungefibrose ses i enkeltsaker. Svikt i spiserøret, perifere lidelser nervesystemet, og slitasjesykdommer i skjøter kan også forekomme. Sjelden utvikler dermato-neuro syndrom som et resultat av dermatose. Komplikasjoner kan også oppstå i løpet av stråling terapi. I tillegg til den typiske strålingen bakrus, som er assosiert med hodepine, kvalme og oppkast, sene effekter som endringer i genetisk materiale og degenerering av vev kan også forekomme. Hos barn kan vekstlidelser forekomme i isolerte tilfeller.
Når bør du oppsøke lege?
Scleromyxedema krever vanligvis alltid medisinsk behandling. Det er en alvorlig sykdom i huden, som uansett må undersøkes og behandles av lege. Derfor, for å forhindre ytterligere spredning av sykdommen, er tidlig diagnose også veldig viktig. En lege bør konsulteres i tilfelle skleromyksødem når papler og pustler vises. Disse kan vises på hele kroppen og forsvinner ikke av seg selv. Videre indikerer sterk kløe på huden skleromeksødem og må sjekkes av en lege hvis den ikke forsvinner av seg selv. I mange tilfeller lider nyrene og lungene til den berørte personen også av skleromyksødem, slik at alvorlig ubehag kan oppstå i disse organene. I dette tilfellet må også lege konsulteres for å forhindre ytterligere komplikasjoner, siden selvhelbredelse ikke kan forekomme med denne sykdommen. I tilfelle skleromyksødem, bør en allmennlege eller en hudlege konsulteres med det første. Sykdommen kan behandles relativt bra, slik at det ikke oppstår ytterligere komplikasjoner.
Behandling og terapi
De målinger og mulig suksess for behandling av skleromyksødem avhenger hovedsakelig av alvorlighetsgraden av dermatosen så vel som terapi av plasmacytoma til stede. En årsaksmetode for behandling av skleromyksødem er foreløpig ikke tilgjengelig. Symptomer kan være pålitelige ved hjelp av retinoider så vel som stråling terapi med PUVA-stråler.
Forebygging
Det er foreløpig ikke kjent nøyaktig hvordan skleromyksødem effektivt kan forebygges. For dette formålet er årsakene til hudsykdommen ennå ikke undersøkt tilstrekkelig. Derfor er det spesielt viktig for pasienter med skleromyksød å oppsøke lege umiddelbart hvis de opplever de typiske hovedsymptomene på dermatosen for å forhindre sene effekter av sykdommen, for eksempel på Indre organer.
ettervern
Etter behandling av skleromyksødem begynner etterbehandlingsfasen. Hvordan dette fortsetter avhenger av hudproblemets type og alvorlighetsgrad. Til dags dato er det ingen kjent effektiv forebygging. Dette gjør det så viktig for pasienter å overvåke huden deres og avtale lege raskt hvis de oppdager uregelmessigheter. En kortsiktig respons kan forhindre verre konsekvenser av sykdommen. Hvis hudens utseende igjen viser unormale effekter etter behandling, kan de berørte justere dem på nytt hudpleieprodukter. Legen vil gjerne hjelpe dem med dette. Med avkall på parfyme kremer og kosmetikk, reduseres risikoen for tilbakefall. I hverdagen er det mulig å bevisst redusere stresset på huden. Produkter som inneholder alkohol eller aggressive stoffer kan irritere hudoverflaten. I stedet kan naturlige produkter som er anbefalt av behandlende lege eller til og med farmasøyten, brukes. I tillegg til å beskytte huden, spiller psykologisk stabilitet en rolle. Hudirritasjon kan svekke selvtilliten og dermed påvirke livskvaliteten negativt. Deltakelse i et selvhjelpskurs er veldig nyttig i denne sammenhengen og motvirker mindreverdighetskomplekser. Når pasienter har kommet til rette med sine tilstand, det er lett for dem å takle ubehagelige situasjoner og forbli avslappet.
Her er hva du kan gjøre selv
Alternativene for selvhjelp er svært begrenset når det gjelder skleromeksødem. Siden årsaken til sykdommen ennå ikke er fullstendig avklart, har det ennå ikke vært mulig å identifisere tilstrekkelige terapeutiske metoder eller støttende tilnærminger. Derfor er det viktig å søke samarbeid fra en lege allerede ved de første uregelmessighetene i hudutseendet. i tillegg kremer og hudpleieprodukter brukt bør koordineres med behandlende lege. For å unngå ekstra stresset eller irritasjon av huden, parfymerte kosmetikk skal ikke brukes. Det er også viktig å sikre at hudpleieprodukter ikke inneholder alkohol eller andre aggressive ingredienser. Det anbefales å bruke kosmetiske produkter spesielt laget for hudens behov. Psykologisk stabilitet er viktig i håndteringen av sykdommen. Derfor bør selvtillit støttes, og en åpen tilnærming til sykdommen anbefales. Denne tilnærmingen kan bidra til å forhindre ubehagelige situasjoner som blikk eller spørsmål i hverdagen. Bruk av klær eller bruk av tilbehør kan utformes på en slik måte at store deler av huden beskyttes. I tillegg bør klærne brukes også skreddersys etter hudens behov. Derfor bør sammensetningen av de produserte klærne kontrolleres før bruk.
