syringomyelia er en sykdom i ryggmarg. I denne tilstand, hulrom (sprøyter) fylt med væske oppstår langs ryggmarg kanal. Hulrommene fortrenger og knuses nerver, som kan føre til lammelse i tillegg til sensoriske forstyrrelser og smerte. syringomyelia er ikke herdbar, da den kan gjenta seg til tross for behandling.
Hva er syringomyelia?
Skulder smerte or hals smerte er spesielt fremtredende symptomer i syringomyeli. Syringomyelia er en ryggmarg sykdom. Ryggmargen er plassert i en beinkanal der den er omgitt av hjernevæske. Hvis cerebrospinalvæsken ikke kan sirkulere fritt, blir ryggmargsvæsken overbelastet. På grunn av det rådende trykket søker CSF en ny vei og danner hulrom der væsken akkumuleres. Disse hulrommene kan dannes langs ryggmargen så vel som i de nedre områdene av hjerne. Hvis sprøytene er plassert i hjerne, det kalles en syringobulbia. Det skilles mellom primær og sekundær syringomyelia. Primær syringomyelia er medfødt og utvikler seg gjennom årene. I den medfødte varianten er hulrommene fylt med cerebrospinalvæske (CSF). I sekundær (ervervet) syringomyelia er hulrommene også fylt med cerebrospinalvæske, men her proteinet konsentrasjon er betydelig økt. Dannelsen av hulrom fortrenger nervevevet, noe som fører til mer eller mindre alvorlige nevrologiske underskudd, avhengig av alvorlighetsgraden. Sensoriske forstyrrelser, smerte, nummenhet og lammelse kan være resultatet. Hvis syringomyelia ikke behandles tilstrekkelig, vil et paraplegisk syndrom uunngåelig utvikle seg etter hvert som det utvikler seg.
Årsaker
Syringomyelia har flere årsaker, avhengig av om det er primært eller sekundært. I primær (medfødt) syringomyelia er det vanligvis en tilstand kalt en Chiari misdannelse. Dette er en misdannelse som ligger i overgangsområdet hjerne og ryggmargen. Her, den lillehjernen - også kjent som medulla oblongata - er fordrevet i ryggmarg. Årsaken er en utviklingsforstyrrelse i embryonal anlage mellom fjerde og sjette uke av graviditet. Som lillehjernen er fordrevet og blokkerer ryggmargden sirkulasjon av cerebrospinalvæske forstyrres også. Det kan gå mange år før et hulrom (sprøyter) dannes over tid. Vanligvis påvirkes området mellom cervical og thorax ryggraden. Sekundær syringomyelia anskaffes vanligvis som et resultat av en ulykke eller skade. Dette er vanligvis skader på ryggraden som involverer ryggmargen. Kliniske evalueringer viste at omtrent seks prosent av disse tilfellene utvikler syringomyelia de neste årene. En annen årsak til syringomyelia er betennelse i hjernen eller ryggmargen hud, også kjent som edderkopphud. Dette betennelse er ofte resultatet av hjernehinnebetennelse. Hvis ryggmargen hud er betent, kan såkalte vedheft med det omkringliggende vevet oppstå, noe som svekker strømmen av cerebrospinalvæske. Svulster i ryggmargen er også en mulig årsak. Disse kan også forstyrre sirkulasjon av cerebrospinalvæsken. Imidlertid kan kombinasjoner av de ovennevnte årsakene også forekomme, spesielt i ervervet syringomyelia.
Symptomer, klager og tegn
Avhengig av plasseringen av hulromsdannelsen i ryggmargen, kan syringomyelia manifestere seg med forskjellige symptomer. Alvorlig smerte i hode, skulder- og armområder, beskrevet av berørte individer som skarpe, brenning, eller kjedelig, er typisk. Individuell hud områder av ekstremiteter kan påvirkes av sensoriske forstyrrelser, og det er ofte en uttalt følsomhet for varme - men økt følsomhet for forkjølelse eller varme er også mulig. Noen ganger føles selv lett berøring som smertefullt, og mange pasienter rapporterer kriblende eller sviende i ekstremiteter. Dessuten, svimmelhet, samordning forstyrrelser og ustøhet i gangart kan forekomme, og midlertidig minne lidelser forekommer også. Andre mulige tegn inkluderer muskelkramper, ukontrollert muskelrykk og lammelse:
Nedskrivning av blære eller tarm lukkemuskulatur resulterer i urin eller fekal inkontinens. Hørsels- og synsforstyrrelser kan utvikle seg som et resultat av sykdommen, og tale kan også bli svekket. Seksuelle dysfunksjoner er ikke uvanlige: Mens dette hos kvinner hovedsakelig merkes av en synkende libido, opplever menn ofte potensforstyrrelser og til og med impotens. I den videre sykdomsforløpet kan det oppstå misdannelser og betennelser i området hode og ryggrad. Uspesifikke symptomer på syringomyelia inkluderer rask utmattbarhet, generell svakhet, søvnløshet, og deprimerte stemninger som kan utvikle seg til depresjon.
Diagnose og forløp
Syringomyelia diagnostiseres ved hjelp av bildebehandlingsteknikker som MR, CT og Røntgen. Ved hjelp av kontrastmidler kan ryggmargskanalen visualiseres godt slik at hulrom kan sees tydelig. Ytterligere MR-undersøkelser kan også vise strømmen av cerebrospinalvæske. Her kan selv de minste endringene eller forstyrrelsene oppdages. For å utelukke en betennelsesårsak, en såkalt korsrygg punktering utføres vanligvis. En prøve av cerebrospinalvæske tas fra den nedre delen av korsryggen ved hjelp av en kanyle. Før kirurgi vurderes, en såkalt myelografi brukes ofte. Her punkteres det cerebrospinalvæskeområdet under Røntgen kontroll. Etter injeksjon av et kontrastmedium tas røntgen for å bestemme hvor langt ryggmarg kan utvides. Bildene viser om hulrommet er direkte forbundet med ryggkanalen og hvordan den er strukturert. Syringomyelia er en langsomt progressiv sykdom. Spesielt i den primære (medfødte) varianten utvikler syringomyelia sakte eller kan stoppe og gå tilbake. I omtrent 20 prosent av alle berørte pasienter kan ikke kirurgi stoppe syringomyelia. Syringomyelia ervervet gjennom en ulykke viser et sterkt degenerativt forløp, dvs. det forverres kontinuerlig. Prognosen eller videre forløp avhenger av årsaken, spesielt når svulster utløser syringomyelia. I tillegg til skade på nerverden blod tilførsel til ryggmargen påvirkes ofte. På grunn av dette, paraplegi er vanligvis resultatet. Kirurgi kan ikke eliminere syringomyelia, men det kan brukes til å forbedre livskvaliteten til den berørte personen.
Komplikasjoner
I verste fall kan lammelse og forskjellige sensoriske forstyrrelser oppstå på grunn av syringomyelia. I dette tilfellet er disse lammelsene irreversible og kan derfor ikke reverseres. Selv med behandling kan ikke alle symptomene vanligvis være begrenset. Pasienter lider av alvorlige smerter på grunn av sykdommen. Disse kan forekomme i ryggen, hals og armer. Videre sprer smerten seg til andre regioner. På grunn av sensoriske forstyrrelser kan det også være begrensninger i hverdagen. Spesielt unge mennesker kan vise seg spastisitet og rykninger i musklene på grunn av syringomyelia. I mange tilfeller blir de ertet og mobbet i prosessen, spesielt i barnehage eller skole, slik at psykologiske komplikasjoner eller depresjon kan resultere. Dette begrenser også barnets utvikling betydelig. Ved hjelp av ulike terapier kan lammelsen begrenses. Imidlertid oppnås sjelden en helt positiv sykdomsforløp. Imidlertid er ikke forventet levealder negativt. Hvis en svulst har dannet seg, må den fjernes. Det videre forløpet av sykdommen avhenger dermed sterkt av suksessen til denne intervensjonen.
Når skal man gå til legen?
I syringomyelia er den berørte personen avhengig av en medisinsk undersøkelse og behandling slik at symptomene kan lindres. I dette tilfellet kan ikke selvhelbredelse forekomme, så den berørte personen er alltid avhengig av en undersøkelse. Jo tidligere undersøkelse og behandling av syringomyelia er igangsatt, jo bedre er det videre løpet av denne sykdommen. Derfor bør en lege konsulteres ved de første tegn og symptomer. Legen bør konsulteres hvis den berørte personen plutselig lider av alvorlige synsplager. Disse forekommer vanligvis uten noen spesiell grunn og forblir permanente. I verste fall kan dette føre å fullføre blindhet, selv om syringomyelia ikke alltid påvirker begge øynene. Ikke sjelden indikerer pigmenteringsforstyrrelser eller andre klager på huden også sykdommen og bør undersøkes av lege. Som regel kan sykdommen behandles av en allmennlege eller av en lege. øyelege. Forventet levealder for den berørte personen er ikke begrenset av syringomyelia.
Behandling og terapi
Behandling av syringomyelia er primært rettet mot å lindre symptomer. Fordi sykdommen er forbundet med smerter fra begynnelsen, tilstrekkelig smertebehandling bør innledes. Siden syringomyelia er en gradvis sykdom, fysisk og arbeidsterapi skal utføres fra begynnelsen. Her lærer man å håndtere sykdommen og de tilknyttede nevrologiske underskuddene og å integrere dem i hverdagen. For å stoppe syringomyelia eller redusere progresjonen er kirurgisk inngrep det eneste alternativet. Dette innebærer en nevrokirurgisk prosedyre for å sette inn en såkalt shunt (tube) i hulrommet slik at væsken kan renne bort. Imidlertid har denne prosedyren noen risikoer fordi shunten må forbli i ryggmargen for å sikre konstant drenering. Selve shunten kan også forårsake syringomyelia fordi det som fremmedlegeme kan forstyrre CSF sirkulasjon. Dessuten, patogener kan komme inn gjennom shunten eller såret og forårsake betennelse. En annen kirurgisk prosedyre er FMD (foramen magnum dekompresjonskirurgi). I denne prosedyren, åpningen av skull er utvidet mot ryggmargen. I prosessen fjernes de to første ryggbuene. Hvis en svulst er årsaken til syringomyelia, fjernes den kirurgisk. Hvis ryggmargshuden sitter fast sammen, frigjøres vedheftet kirurgisk slik at hjernevæskene kan strømme fritt igjen. Imidlertid må alle behandlingsmuligheter ta i betraktning at syringomyelia ikke er herdbar og alltid kan gjenta seg.
Forebygging
Til dags dato er det ingen kjent tilstrekkelig målinger som kan bidra til å forhindre syringomyelia.
ettervern
Berørte individer har svært få eller til og med begrensede muligheter for oppfølging i de fleste tilfeller av syringomyelia fordi det er en relativt sjelden sykdom. For å unngå andre komplikasjoner eller klager i det videre løpet, bør den berørte personen uansett oppsøke lege på et tidlig tidspunkt. En lege bør kontaktes ved de første tegn eller symptomer på sykdommen. I de fleste tilfeller forårsaker syringomyelia imidlertid forskjellige misdannelser hos barnet, slik at barnet er avhengig av intensivbehandling i sitt daglige liv. Vanligvis kan syringomyelia ikke behandles under graviditet, så det er først etter at barnet er født at forskjellige misdannelser og misdannelser kan korrigeres. I mange tilfeller er de som er rammet av syringomyelia, også avhengige av hjelp og omsorg fra sin egen familie. Dette lindrer eller forhindrer mulig mulig depresjon og andre psykologiske forstyrrelser. Selv etter en vellykket operasjon er regelmessige kontroller og undersøkelser av en lege veldig viktig for å overvåke strømmen tilstand av syringomyelia. Vanligvis reduserer ikke denne sykdommen pasientens forventede levealder.
Hva du kan gjøre selv
Syringomyelia er ikke alltid umiddelbart gjenkjennelig som sådan i hverdagen. Derfor er det vanskelig å sette i gang riktig selvhjelp målinger. Når de typiske symptomene dukker opp, bør risikopasienter derfor oppsøke lege på et tidlig stadium. Når diagnosen er diagnostisert, er det noen måter for pasienter å redusere lidelsen på. Mens fysisk anstrengelse og stresset forverre den karakteristiske underliggende smerten, avslapping pauser og sedativa gi forbedring. Imidlertid konvensjonelle narkotika i tillegg til nevroalgetika hjelper ofte bare midlertidig. Det er derfor pasienter bør være forsiktige med fysiske aktiviteter og bare drive med mild sport. Justering av leve- og arbeidsforhold er uunngåelig for dem. Uansett om pasienter er på beina i lange perioder, sitter eller ligger, trenger de alltid en endring av kroppsholdning. Dette har en ugunstig effekt på hverdagsaktiviteter og begrenser personene sterkt. En vanlig daglig rutine er neppe mulig. Det er derfor vanlig fysioterapi er nødvendig etter rehabilitering. Avhengig av sykdomsforløpet og den individuelle situasjonen, kan legen foreskrive psykoterapi. På den ene siden hjelper dette pasienter med å akseptere sykdommen, og på den andre siden gir det en sterkere selvtillit i hverdagen.
