Trombocytopeni hos nyfødte - Hva kan være årsaken?
I utgangspunktet må man skille mellom medfødt og ervervet trombocytopeni hos det nyfødte. Trombocytopeni forekommer før fødselen eller fra de første dagene i livet (medfødt) eller i løpet av de første ukene eller månedene av livet (ervervet). Mest trombocytopeni hos mennesker erverves som et resultat av infeksjoner eller som en bivirkning av medisiner.
Idiopatisk immunotrombocytopenisk purpura (ITP) er en viktig form for trombocytopeni. Et synonym for ITP er Werlhofs sykdom. I dette kliniske bildet er det typisk en isolert reduksjon i antall trombocytter (som bare påvirker trombocyttene) i barndom med tall under 100.
000 / ul. Årsaken til ITP er fortsatt ukjent, selv om tidligere virusinfeksjoner i øvre del luftveier antas. Werlhofs sykdom er den vanligste årsaken til blødningstendenser hos barn.
Diagnostisk, to mulige manifestasjoner gir bevis for ITP. På den ene siden, IgG antistoffer kan oppdages i blod plasma, som er rettet mot trombocyttene og ofte dannes i det forstørrede milt. I tillegg er isolert trombocytopeni iøynefallende med sin forkortede levetid med reaktiv økt megakaryopoiesis i beinmarg punktering.
Som medfødte former for trombocytopeni er forskjellige sykdommer mulige årsaker. Vanligvis er disse imidlertid svært sjeldne og er delt inn i nærvær av redusert blodplatedannelse eller dannelse av defekt blodplater, som deretter brytes ned for tidlig. Medfødt amegakaryocytisk trombocytopeni (CAMT) bør nevnes her.
Dette viser en redusert dannelse av forløpercellene til trombocyttene, megakaryocyttene i beinmarg. Problemet her er en forverrende formasjonsforstyrrelse av andre blod cellelinjer. EN beinmarg transplantasjon bør betraktes som en form for terapi.
I tillegg er Wiskott-Aldrich Syndrome (WAS) en annen sykdom i den medfødte trombocytopeni-gruppen. Dette syndromet er forbundet med en immunmangel. Av denne grunn lider pasientene som er rammet av en tendens til blødning og en mulig økt følsomhet for infeksjon.
Eksem (betennelse i huden med kløe og dannelse av papler og rødhet i huden) og inflammatoriske tarmsykdommer er også vanlige. Nesten utelukkende mannlige individer er berørt, siden WAS er arvet x-kromosomalt. I Bernard-Soulier-syndrom (BSS), patologisk forstørret blodplater er iøynefallende, som er utsatt for en alvorlig funksjonsfeil og blir derfor ordnet opp. I tillegg blant medfødt trombocytopeni, X-bundet makrotrombocytopeni med forstyrrelse av dannelsen av blodplater og erytrocytter (rød blod celler) og MYH9-assosierte sykdommer med komplekse defekter i MYH9-genet bør nevnes.