Truncus arteriosis communis er navnet gitt til en veldig sjelden hjerte defekt hos nyfødte forårsaket av ufullstendig separasjon av lungearteriestammen fra den arterielle stammen til det systemiske sirkulasjon. Aorta og lunge arterien oppstår i en felles koffert, noe som resulterer i blanding av oksygen-uttappet arteriell blod av lungesirkulasjon med oksygen-rikt arterielt blod fra det systemiske sirkulasjon. Nesten alltid er TAC assosiert med en septaldefekt like under den vanlige arteriestammen og krever tidlig kirurgisk behandling etter fødselen.
Hva er truncus arteriosis communis?
Hovedtrekket til de svært sjeldne hjerte defekt kjent som truncus arteriosus communis (TAC) er den vanlige opprinnelsen til koronar arterien (aorta) og lungearterien (arteria pulmonalis) fra begge ventriklene i hjerte. Samtidig er det alltid en septaldefekt mellom venstre og høyre ventrikkel (ventrikulær septaldefekt, VSD) som ligger rett under sammenløpet av TAC. De facto, den oksygen-fattig arteriell blod av lungesirkulasjon blandes med det oksygenrike arterielle blodet i den systemiske sirkulasjonen. Avhengig av utstrømningen av lungene arterien fra den vanlige kofferten med aorta skilles det mellom type I til IV av en TAC. Felles for alle fire kategoriene er at det bare er en felles hjerteklaff, den aortaklaff konvertert til en trunkusventil. Imidlertid viser det vanligvis stenose eller er ikke tilpasset størrelsen til forholdene, slik at det er en begrenset funksjonell kapasitet fra begynnelsen.
Årsaker
I løpet av fosterstadiet og fosteret til fødselen, er lungesirkulasjon eller liten kroppssirkulasjon er kortsluttet via krysset mellom ductus arteriosus og aorta, kroppens hovedarterie. Under og etter fødselen lukkes ductus arteriosus og skiller de to sirkulasjonene. Oksygen og næringsstoffer tilføres prenatalt gjennom morens sirkulasjon. Anlage for mulig senere separasjon av den store sirkulasjonen fra lungesirkulasjonen skjer allerede mellom den 32. og 36. svangerskapsdagen. Den opprinnelig enkle og vanlige arteriestammen, truncus arteriosus, deler seg i enda tidligere utviklingsstadium i aorta og truncus pulmonalis. Septum, skillveggen mellom høyre og venstre ventrikkel, dannes mellom de to arteriestammene. I sjeldne tilfeller oppstår ikke separasjonen av de to arteriestammene, og på samme måte strekker ikke septum seg til åpningen til de to arteriestammene, slik at skillet mellom de to sirkulasjonene ikke kan skje postnatalt - selv etter riktig lukking av ductus arteriosus. Cirka 40 prosent av nyfødte berørt av TAC viser a gen defekt på den lange armen av kromosom 22 på lokus 22q11.2, som antas å være årsakssammenheng med TAC. For de gjenværende berørte individene er årsakene som fører til abnormitet i hjertet ennå ikke belyst tilstrekkelig.
Symptomer, klager og tegn
Symptomer og klager forårsaket av en TAC blir først tydelig postnatalt fordi de to blod kretser kortsluttes prenatalt, selv i en sunn foster. I noen tilfeller er misdannelsen i hjertet allerede iøynefallende prenatalt ultralyd undersøkelser, slik at ytterligere målrettede undersøkelser gir klarhet om omfanget og kategorien av TAC. Hos de gjenværende berørte nyfødte, en serie med uspesifikke symptomer som ligner på hypoksi med annen årsakssammenheng tilstede kort etter fødselen. De nyfødte viser økende tendens til blå misfarging (cyanose) og lunge hypertensjon blir vanligvis sett. De nyfødte lider vanligvis av svakhet ved drikking, og luftveiene øker markant. Hvis den ikke behandles, hjertesvikt snart inn. Det kan også være en rask utvikling av hepatomegali, en forstørret leveren. Den generelle utviklingen av det nyfødte er svekket.
Diagnose og sykdomsforløp
Hvis diagnosen ikke er stilt prenatalt, rutinemessig auskultasjon av mumler hjertet gir innledende bevis for tilstedeværelsen av en abnormitet i hjerteslaget. Målrettet ekkokardiografi kan gi klarhet i hvorvidt det for eksempel er en septaldefekt, og om det bare er et enkelt vanlig arterielt utløp fra hjertet - vanligvis like over septaldefekten. magnetisk resonansbilder (MR), videre diagnostisk målinger inkluderer angiocardiography, en radiologisk undersøkelse av fartøy nær hjertet og selve hjertet som en del av en hjertekateterisering. EKG gir også bevis for visse abnormiteter. TAC-løpet er alvorlig.
Komplikasjoner
Vanligvis oppstår symptomene på truncus arteriosus communis umiddelbart etter at spedbarn er født. Dette resulterer primært i en alvorlig underforsyning av oksygen, noe som får spedbarn til å dø uten behandling. De hud blir blå og den hjerne og Indre organer er skadet. Barna er avhengige av rask behandling. På samme måte lider barna av en sterk drikkesvikt, slik at dehydrering og også sterke mangelsymptomer oppstår. Videre fører truncus arteriosus communis til nyreinsuffisiens hvis ubehandlet. De leveren er også betydelig forstørret i sykdommen, som kan føre til smerte. Barneutvikling er betydelig begrenset av sykdommen. Like måte, hjertesvikt kan oppstå. Foreldre og pårørende lider også ofte av psykisk ubehag eller alvorlig depresjon i tilfeller av truncus arteriosus communis. Behandlingen av truncus arteriosus communis utføres av forskjellige kirurgiske inngrep. Det kan ikke forutsies universelt om komplikasjoner vil oppstå. Imidlertid er forventet levealder for barn betydelig av sykdommen.
Når bør du oppsøke lege?
I tilfeller av truncus arteriosus communis er pasienten avhengig av medisinsk undersøkelse og behandling. Dette er den eneste måten å forhindre ytterligere komplikasjoner eller ytterligere forverring av symptomene. Hvis sykdommen ikke behandles, kan det i verste fall oppstå død av den berørte personen. Derfor, når det gjelder truncus arteriosus communis, må det uansett stilles en tidlig diagnose med påfølgende behandling. En lege bør konsulteres for dette tilstand når ultralyd undersøkelse viser at arteriene til foster er stengt. Oftest oppdages dette direkte av gynekologen eller på et sykehus. I mange tilfeller viser barnet også svakhet ved å drikke eller lider av alvorlige hjerteproblemer. Hvis disse symptomene oppstår, må legen uansett kontaktes. Forsinket utvikling av barnet kan også indikere truncus arteriosus communis og bør også kontrolleres av en lege. En lege eller barnelege kan konsulteres for dette tilstand. Videre behandling utføres deretter av en spesialist. Det er generelt ikke mulig å forutsi den videre forløpet.
Behandling og terapi
Truncus arteriosis communis innebærer en alvorlig misdannelse i hjertet, noe som skyldes en dårlig utvikling allerede under fosterstadiet. Narkotikabehandling kan ikke gi varig suksess, slik at bare en “mekanisk” korreksjon av malposisjonen i en åpen hjerteoperasjon forblir som valgmiddel. Operasjonen utføres så snart som mulig i tidlig barndom. På grunn av de individuelle forskjellene i grad av feilposisjon, korrigerende målinger utført under operasjonen på det "arresterte" hjertet er også veldig individuelle. Hovedmålet med operasjonen er å oppnå et effektivt skille mellom lungesystemet og den store systemiske sirkulasjonen. For å oppnå dette er det nødvendig å først korrigere den ventrikulære septaldefekten. Det manglende stykke septum eller hullet i septumet lukkes med en spesiell plastplaster. I tillegg er de to lungearteriene forbundet med en vaskulær protese, som kan være laget av animalsk materiale eller fra en menneskelig giver. Den andre enden av vaskulær protese er koblet til høyre ventrikkel. Dette gjøres for å skille de to sirkulasjonene og gjøre blodsirkulasjonen sammenlignbar med en sunn person.
Forebygging
Direkte forebyggende målinger for å forhindre TAC er ikke kjent. Fordi grunnlaget for misdannelsen oppstår i fosterstadiet mellom den 32. og 36. dag graviditet, virker det forsvarlig for kvinner å bevisst holde seg borte fra potensielt giftige stoffer som miljøgifter, alkoholog nikotin i de tidlige stadiene av graviditet for å minimere risikoen for misdannelser utløst av dem.
ettervern
Fordi dødeligheten hos spedbarn som lider av den vanlige truncus arteriosus er veldig høy i løpet av de første seks månedene, må det utføres kirurgi, som igjen krever konsekvent oppfølging. Derfor bør oppfølgingsundersøkelser finne sted med jevne mellomrom, fordi problemer som ventilsvakhet samt risikoen for kortslutningstilkoblinger som ikke vokse sammen med pasienten eksisterer fortsatt etter kirurgisk inngrep. I noen tilfeller kan det også være nødvendig med ytterligere kirurgiske behandlinger. Dødeligheten etter kirurgi av den vanlige truncus arteriosus er omtrent ti prosent. Det er en overlevelsesrate på ti år hos omtrent 80 prosent av babyene som opereres. Blant de uunnværlige oppfølgingstiltakene er kardiologiske fremdriftskontroller. De må finne sted gjennom babyens liv. Under disse undersøkelsene er legene spesielt oppmerksomme på mulige forkalkninger, innsnevring (stenoser) og mangler. Lunge hypertensjon og ventrikulære arytmier er også av interesse. Noen ganger er det en økning i trunkal ventilinsuffisiens som krever behandling etter hvert som sykdommen utvikler seg. Forebygging mot endokarditt (betennelse av hjertets indre foring) er også nødvendig gjennom pasientens liv. For å sjekke funksjonene til ledningene (kunstige rør), ekkokardiogrammer og vanlige magnetisk resonansbilder blir utført. Videre blir trunkventilen, aorta (hovedarterie) og aortabuen kontrollert. Ofte må ledningene byttes ut etter noen år. Hos mer enn 50 prosent av alle pasienter skjer utskifting etter fem år.
Her er hva du kan gjøre selv
Truncus arteriosus communis er en sjelden tilstand som krever primært kirurgisk og medikamentell behandling. Regelmessig inntak av reseptbelagte medisiner er et viktig selvhjelpstiltak som pasientene må følge. I tillegg er livslang kontrollundersøkelse av legen nødvendig. Foreldrene og senere pasienten må selv sørge for at avtalene blir holdt. Omfattende endokarditt profylakse er også nødvendig. I tillegg til å ta antibiotika, forebygging av betennelse lykkes gjennom en mild livsstil. Infeksjoner og hjerte- og karsykdommer må unngås for enhver pris. Ellers livstruende endokarditt kan forekomme. Skulle det likevel forekomme febersykdom, må legen konsulteres. Fra da av, en sterk antibiotika må tas for å kurere betennelse så fort som mulig. Vanligvis skjer behandlingen i en spesialisert klinikk. Den ansvarlige kardiologen vil foreslå egnede selvhjelpstiltak som følger med terapi av truncus arteriosus communis. De støttende tiltakene er basert på sykdomsforløpet og det valgte terapi. De bør diskuteres tett med legen, slik at raske tiltak kan iverksettes i tilfelle uønskede hendelser.
