Samlebegrepet vaskulær misdannelse refererer til forskjellige manifestasjoner av godartede misdannelser av blod og lymfe fartøy. Sykdommen forekommer sjelden, er medfødt, men er ikke arvelig. Alle kroppsregioner kan påvirkes av vaskulære misdannelser, hovedsakelig på armer og ben så vel som i hode og hals region. Selv om avvikene er tilstede ved fødselen, blir de vanligvis ikke synlige før puberteten eller ung voksen alder. Noen misdannelser har bare kosmetisk relevans, men andre kan være veldig smertefulle og farlige.
Hva er vaskulære misdannelser?
Vaskulære misdannelser - også kjent som vaskulære misdannelser - er misdannelser av blod or lymfe fartøy som utvikler seg i fosterstadiet. I prinsippet kan de forekomme i alle regioner i kroppen og kan påvirke hud samt muskler eller organer. Uttrykkene av avvikene er forskjellige. Vaskulære misdannelser med en rask blod flow ("fast-flow") skiller seg fra misdannelser med en veldig langsom flow ("slow-flow"). Førstnevnte inkluderer misdannelser som involverer arteriene, mens sistnevnte inkluderer venøs, kapillær og lymfatiske vaskulære misdannelser. Åre, arterier og lymfatiske fartøy kan påvirkes separat eller i kombinasjon. Venøs vaskulær misdannelse er den vanligste manifestasjonen av denne sykdommen, og utgjør omtrent 64 prosent.
Årsaker
Manglene i strukturen i det vaskulære systemet skyldes en embryonal dårlig utvikling som kan oppstå under vekst av blodkar: Veksten, kalt angiogenese, skjer gjennom spirings- eller fisjonsprosesser av allerede eksisterende blodkar. Hvis prosessen med angiogenese blir forstyrret, vil rester av embryositt ”forsyningsnett” gjenstår. Fistler eller svulster kan dannes på karene i dette nettverket, som så kalles vaskulære misdannelser.
Symptomer, klager og tegn
De delene av kroppen som er berørt av vaskulær vekst får ikke lenger riktig blodforsyning og blir hovne. Hudendringer oppstå, så vel som i et videre stadium åpne sår som ikke klarer å gro og til slutt får vevet til å dø. Mulige symptomer inkluderer også gjentatt blødning, en følelse av trykk eller endringer i det tilstøtende bein og kroppsdeler, for eksempel kjeven. Pasienter klager over smerte i de berørte lemmer, og det kan være følgevirkninger, funksjonsbegrensninger eller til og med fullstendig tap av funksjon.
Diagnose og progresjon
Så variabelt som det kliniske bildet er, så forskjellige er sykdomsforløpene og dens symptomer. De kliniske bildene kan differensieres i henhold til ytre, overfladiske vaskulære misdannelser og indre, dype vaskulære misdannelser. Hvis forskjellige typer fartøyer påvirkes samtidig, er det ofte en stor eller liten vekst av den berørte kroppsdelen. Derfor en vellykket terapi krever en systematisk diagnose samt en korrekt klassifisering av det nåværende utseendet på misdannelsen. Etter å ha tatt pasientens medisinsk historie (anamnese) og en klinisk undersøkelse, kan ulike bildebehandlingsprosedyrer brukes. En passende og skånsom prosedyre er den ikke-invasive ("ikke-gjennomtrengende") ultralyd undersøkelse, kjent som sonografi. Magnetic resonance imaging (MR) er en annen ikke-invasiv og Røntgen-fri prosedyre som gir optimale bilder av bløtvev og forbindelsen mellom blodkar og organer, nerver eller muskler. En ulempe med MR sammenlignet med sonografi er den relativt lange varigheten av undersøkelsen, som derfor ofte krever sedasjon hos barn. Computertomografi (CT) gir en annen mulighet for tilsynelatende diagnostikk, som imidlertid er forbundet med høye strålingsnivåer. Resultatene er mindre gode sammenlignet med MR, men ytterligere forkalkninger og beininvolvering kan visualiseres.
Komplikasjoner
Generelt kan en vaskulær misdannelse forekomme i ethvert område av kroppen, noe som fører til symptomer eller komplikasjoner i forskjellige regioner. Imidlertid blir de fleste klager ikke gjenkjent før voksenlivet eller puberteten og dukker først opp i barndom. En vaskulær misdannelseb gjør det ikke nødvendigvis føre komplikasjoner eller spesielle klager i alle tilfeller. Ikke sjelden representerer det bare en kosmetisk klage der det muligens kan være en senket selvtillit eller mindreverdighetskomplekser. Videre kan imidlertid også vaskulære misdannelser føre til kortvokst eller direkte til misdannelser i de indre karene. Dette øker risikoen for ulike sykdommer som kan skyldes redusert blodstrøm. Antall og hyppighet av blødning økes også sterkt av vaskulær misdannelse. Ikke sjelden blir pasienter også berørt av smerte og hevelse. De smerte kan også forekomme i form av smerte i hvile, noe som fører til søvnproblemer. I de fleste tilfeller oppstår ingen komplikasjoner under behandlingen. Ved hjelp av kirurgiske inngrep kan de fleste av klagene lindres og bekjempes. Som regel reduseres ikke pasientens forventede levealder av vaskulære misdannelser.
Når bør du oppsøke lege?
En lege bør konsulteres så snart det er en diffus sykdomsfølelse. Hvis det er en følelse av trykk inne i kroppen, generell ubehag, indre svakhet eller tretthet, en lege er nødvendig. Hvis blåmerker dannes gjentatte ganger uten tilsynelatende grunn, eller hvis det oppleves trykksmerter, bør disse tegnene undersøkes av en lege. Ved smerter, sirkulasjonsproblemer, hjertebank eller forstyrrelser i sirkulasjonssystem, bør lege konsulteres. Hvis svimmelhetustabil gangart, flimrende øyne or kvalme i tillegg til oppkast forekomme, er et besøk til legen nødvendig. Hvis det vanlige ytelsesnivået synker, øker behovet for søvn eller raskt tretthet oppstår, er det nødvendig med lege. Hvis konsentrasjon eller oppmerksomhet er forstyrret, bør en lege bli bedt om hjelp hvis symptomene vedvarer over lengre tid. Hvis det oppstår hevelse på kroppen eller sår, bør disse endringene undersøkes og behandles av en lege. I tilfelle åpen sår, sterilt sårpleie må leveres. Hvis dette ikke kan sikres, er legebesøk nødvendig. Hvis den sår bli betent eller ikke gro i løpet av få dager, det er behov for en lege. Hvis blødninger av forskjellige slag forekommer gjentatte ganger, må lege konsulteres. Problemer og uregelmessigheter i bein or skjøter bør også undersøkes av lege.
Behandling og terapi
Behandling av vaskulære misdannelser krever tett tverrfaglig samarbeid mellom nevroadiologer, oral kirurger, otolaryngologer og andre spesialister. Behovet for behandling avhenger av type, sted, størrelse og hvilken som helst blødningstendens. Mer ufarlige manifestasjoner krever ikke invasiv terapi. Mens mer komplekse vaskulære misdannelser pleide å kreve kirurgisk inngrep, er det i dag fokus på mikroinvasiv radiologisk terapi. Dette er basert på prosedyren kjent som embolisering. I denne prosedyren, en såkalt angiografi kateteret settes inn gjennom hud til det berørte fartøyet via minimal tilgang. Fôringskarene lukkes selektivt enten med små metallspoler eller med et sklerosemedisin, for eksempel høy prosentandel alkohol eller etoksysklerolskum. Prosedyren utføres vanligvis under lokalbedøvelse; generell anestesi er vanligvis ikke nødvendig. I de fleste tilfeller er gjentatte behandlinger nødvendige fordi fartøyene har flere inn- og utstrømninger. For visse manifestasjoner av sykdommen kan "laserindusert interstitiell termoterapi (LITT)" også være den valgte behandlingen. Dette innebærer minimal invasiv innsetting av en laserfiber direkte i vaskulær defekt og bred spredning av laserlys i vevet. Målet er å utløse en lokal betennelsesreaksjon og dannelse av tromber, og derved oppnå - etter flere behandlinger - utslettelse av vevet. Samlet sett er behandlingen av vaskulære misdannelser trygg og relativt lav i komplikasjoner. Scleroterapi av venøs misdannelse resulterer ofte i hevelse og smerte etter behandling.
Utsikter og prognose
Prognosen for vaskulær misdannelse bør vurderes i henhold til den enkelte pasients forhold. Hos noen berørte individer er det ingen signifikant svekkelse eller dysfunksjon gjennom hele livet. Selv om sykdommen er til stede og diagnostisert uten feil, rapporterer de om symptomer. I en mer alvorlig form for vaskulær misdannelse oppstår kosmetiske flekker. I mange tilfeller kan disse endres ved kirurgi, men er bare av kosmetisk relevans. Hvis misdannelsene er mer omfattende, er det muligheten for et livstruende sykdomsforløp i alvorlige tilfeller. For å unngå dette utfører kirurger korrigerende kirurgi. Hvis operasjonen fortsetter uten komplikasjoner eller sekundære sykdommer, kan pasienten utskrives etter kort tid som symptomfri. For å sikre dette anbefales kontrollundersøkelser, spesielt i den innledende fasen. Hvis det ikke blir funnet uregelmessigheter, blir pasienten normalt kurert for livet. Denne prognosen kan imidlertid bare gjøres etter at barnets vekst og utviklingsprosess er fullført. I løpet av denne tiden er det en mulighet for endringer eller utvikling av nye misdannelser som også må korrigeres. Pasienter med vaskulær misdannelse bør ta hensyn til blodet sirkulasjon gjennom hele deres levetid for å forbedre deres Helse. Hvis sirkulasjonsproblemer blir lagt merke til, er et besøk til legen nødvendig så snart som mulig slik at behandlingen kan startes umiddelbart.
Forebygging
Fordi vaskulære misdannelser vanligvis er medfødte, er forebygging ikke mulig. Imidlertid forbedrer tidlig påvisning og behandling suksessen med behandlingen. Tilleggs fysisk målinger som komprimering og fysioterapi kan bidra til å forhindre funksjonsbegrensninger eller forbedre eksisterende begrensninger. Øvelse terapi kan også være nyttig for de berørte. Pasienter bør også få psykologisk støtte. Siden sykdommen endres i løpet av en persons liv, kan spontan helbredelse utelukkes, og misdannelser kan også fortsette å øke, bør det utføres regelmessige kontroller. Vekstspor av vaskulære misdannelser kan være forårsaket av hormoner i puberteten eller graviditet så vel som ved skader eller kirurgiske inngrep. Målet med sykdomsbehandling målinger er å la det berørte organet brukes så ubegrenset som mulig.
ettervern
I de fleste tilfeller av vaskulær misdannelse er ingen muligheter for etterbehandling mulig eller nødvendig. Berørte individer stoler primært på medisinsk behandling for sine symptomer, selv om ikke alle vaskulære misdannelser krever obligatorisk behandling. Imidlertid bør legen alltid konsulteres ved de første tegnene for å oppdage og fjerne farlige vaskulære misdannelser på et tidlig stadium. Dette er den eneste måten å forhindre ytterligere komplikasjoner eller utvikling av svulster. I de fleste tilfeller fjernes misdannelser ved kirurgisk inngrep. Dette gjør det ikke føre til spesielle komplikasjoner. Etter en slik operasjon må berørte personer ta vare på kroppen og hvile. Stressende aktiviteter eller sport bør unngås. Fremfor alt bør de berørte områdene beskyttes spesielt. Selv etter vellykket fjerning av vaskulær misdannelse, anbefales regelmessige undersøkelser av hele kroppen for å oppdage og behandle tilbakefall i god tid. I tilfelle smerte eller hevelse er det også nødvendig med legebesøk. Hvis vaskulære misdannelser fjernes tidlig, reduseres vanligvis ikke forventet levealder for den berørte personen. Siden klagen også kan ha en negativ innvirkning på estetikken til den berørte personen, er hjelp og støtte fra ens familie og venner veldig nyttig i denne forbindelse.
Hva du kan gjøre selv
Som regel er det ingen spesielle selvhjelps- eller selvbehandlingsalternativer tilgjengelig for den berørte personen med vaskulær misdannelse. Pasienter er således alltid avhengige av behandling fra en lege i livet for å unngå ytterligere komplikasjoner og ubehag. Ved alvorlige muskelspasmer kan en legevakt ringes direkte, eller sykehuset kan besøkes. Siden mange berørte mennesker også lider av lammelse eller betydelig redusert følsomhet som følge av vaskulær misdannelse, er de ofte avhengige av hjelp fra andre mennesker i deres daglige liv. Spesielt hjelpen fra familie og venner er veldig effektiv. Synsforstyrrelser kan vanligvis kompenseres av visuelt hjelpemidler. Når det gjelder balansere lidelser, gange hjelpemidler kan være nyttig for å forhindre ulykker og andre skader. Ofte har kommunikasjon med andre pasienter med vaskulær misdannelse også en positiv effekt på psykisk ubehag og kan dermed bidra til utveksling av informasjon som kan være nyttig i den berørte personens hverdag.
