Webers syndrom er en form for hjernestamme syndrom. Det skyldes ofte et iskemisk middel hjerneslag på grunn av tromboembolisme. Typiske konsekvenser inkluderer hemiplegi, nedsatt okulær motorisk funksjon og annen nevrologisk skade.
Hva er Webers syndrom?
Webers syndrom er en av hjernestamme syndromer, som alle skyldes skade på hjerne område med samme navn. Legen David Weber var den første som beskrev tilstand, som også er kjent som midthjernesyndrom. Webers syndrom er preget av skade på substantia nigra i mellomhjernen og avbrudd i visse nervebaner. Tractus corticopontinus, som kobles til broen og hjernebarken, oculomotorisk nerve, som styrer øyebevegelser, og pyramidekanalen, som overfører motorsignaler til kroppen, er spesielt berørt. Substantia nigra er et kjerneområde i mellomhjernen som har mange forbindelser til andre hjerne områder. Disse inkluderer for eksempel striatum, thalamus, globus pallidus, nucleus subthalamicus og cerebral cortex. Substantia nigra spiller også en viktig rolle i funksjonen i det ekstrapyramidale motoriske systemet. I likhet med pyramidekanalen styrer dette systemet bevegelser.
Årsaker
Flere årsaker kan ligge til grunn for Webers syndrom. I de fleste tilfeller er den tilstand resultater fra et iskemisk middel hjerneslag, hvor en eller flere blod fartøy som fører til hjerne bli okkludert. Som et resultat, cellene bak okklusjon motta lite eller ingen oksygen og næringsstoffer, noe som til slutt får dem til å dø. Fordi hjernen har svært liten evne til å danne nye nerveceller, kan den ikke erstatte de døde cellene: Hjernen er irreversibelt skadet. De okklusjon av ulike blod fartøy kan bidra til utviklingen av Webers syndrom. I ryggvirvel, blod flyter ikke bare til hjernen, men også til dura mater og ryggmarg. Basilar arterien representerer en av grenene, som også deler seg i forskjellige grener. En av disse, den bakre hjernen arterien, kan også forårsake Webers syndrom hvis det blir blokkert. Uavhengig av blodåre involvert, blokkeringen skyldes ofte blodpropp. Avsetninger i blodet fartøy kan danne tromber, som dessuten ofte løsner og setter seg fast på trange punkter eller i finere blodkar. Slike emboli kan også være basert på fettdråper som hindrer blodåre.
Symptomer, klager og tegn
På siden av hjerneskaden (ipsilateral) resulterer Webers syndrom vanligvis i okulomotorisk parese: oculomotorisk nerve blir avbrutt og kan derfor ikke lenger overføre nervesignaler til de innerverte øyemuskulaturen. I fullstendig okulomotorisk parese faller det ipsilaterale øyet med blikket rettet utover. Visuelle forstyrrelser inkluderer tvungen pupillutvidelse (mydriasis), hengende av øyelokk (ptose), nedsatt pupillrespons og tilpasningsdysfunksjon. To undertyper er mulige ved delvis okulomotorisk parese: intern og ekstern parese. Førstnevnte manifesterer seg som mydriasis og akkommoderende dysfunksjon, mens i ytre parese blir det berørte øyet rotert nedover og utover. Hemiparesis på siden motsatt hjerneskade (kontralateral) er også et av de karakteristiske symptomene på Webers syndrom. Avhengig av hvor alvorlig hjernen er skadet, kan lammelsen ta forskjellige former. Det forekommer ofte som spastisk lammelse og ledsages av dystaksi. Andre symptomer avhenger av nerver berørt på mellomhjernebasen.
Diagnose og sykdomsforløp
Som en del av diagnoseprosessen bruker leger bildebehandlingsteknikker, for eksempel datatomografi (CT) eller magnetisk resonansbilder (MR). Begge gjør at det berørte vevet kan lokaliseres nøyaktig, og omfanget av skade kan vurderes. Tidligere utførte nevrologiske tester kan i mange tilfeller allerede gi første ledetråder om sykdommens natur. I tillegg, avhengig av årsaken, avklarer den behandlende legen om andre organer kan bli påvirket eller i fare.
Komplikasjoner
Sturge-Weber syndrom favoriserer misdannelser i ansiktsregionen. Berørte individer lider av alvorlige estetiske tap, noe som resulterer i psykologisk ubehag. Underlegenhetskomplekser forekommer ofte hos pasienter og selvtilliten avtar raskt. I ung alder er lidelsen spesielt høy, fordi mange pasienter blir ofre for mobbing. Videre medfører syndromet redusert følsomhet: nummenhet, udefinerbar smerte og en prikking og brenning følelse som ikke kan lokaliseres, forverrer lidelsen. Dette kompliseres ytterligere ved lammelse av forskjellige deler av kroppen. Grå stær dannes ofte i forbindelse med Sturge-Weber syndrom og linsen i øyet blir betydelig skyet. En sterk følsomhet for lys er også et tegn på at den berørte personen lider av en grå stær. Glaukom ofte, noe som øker øyetrykket til det punktet at pasienten kan bli blind. Mental retardasjon og utviklingsforsinkelser er heller ikke uvanlige, selv om det gjør liten forskjell om Sturge-Webers syndrom blir behandlet eller ikke. Følelsesmessige atferdsforstyrrelser og læring funksjonshemninger er også til stede. Å utføre fysiske aktiviteter er sjelden mulig uten hjelp, noe som begrenser pasientens uavhengighet og mobilitet. Alvorlig hodepine er vanlige i Sturge-Webers syndrom og begrenser ytterligere livskvaliteten til de berørte. Blodkarene i hjernen viser unormal utvikling, og alvorlige anfall og epilepsi ytterligere forverre Helse tilstand.
Når bør du oppsøke lege?
Den berørte personen bør definitivt oppsøke lege om Webers syndrom. Det er en alvorlig sykdom som uansett må undersøkes og behandles av lege. Jo tidligere sykdommen oppdages og behandles, jo bedre er sykdomsforløpet vanligvis. I de fleste tilfeller indikerer estetiske svekkelser eller misdannelser i ansiktet Webers syndrom. Likeledes risikoen for hjerneslag kan øke betydelig som et resultat av sykdommen. Skulle et hjerneslag oppstå, bør en legevakt tilkalles eller et sykehus besøkes umiddelbart. Likeledes kan intellektuell svekkelse av den berørte personen indikere dette syndromet og må undersøkes av en medisinsk fagperson. På grunn av svulstene i ansiktet er det ikke uvanlig å oppleve synsfeltunderskudd eller veldig alvorlig hodepine. I første omgang kan en lege behandles for Webers syndrom. Videre undersøkelse utføres vanligvis på et sykehus. Siden syndromet kan føre til alvorlige psykologiske forstyrrelser eller depresjon, bør psykologisk behandling uansett utføres. Muligens reduseres også forventet levealder for den berørte personen av denne sykdommen.
Behandling og terapi
Som et første terapeutisk tiltak gir leger øyeblikkelig pleie til pasienten. I tillegg indikerer en bildebehandling om intravenøs trombolyse eller annen øyeblikkelig intervensjon er mulig. I noen tilfeller tillater denne prosedyren okklusjon av blodåre fjernes kort tid etter et iskemisk hjerneslag, og forhindrer dermed død av ytterligere vev. Imidlertid påvirker mange faktorer suksessen, og det er en risiko for at intravenøs trombolyse kan forårsake blødning. Intra-arteriell lysis med kateter (kateterintervensjon) kan også vurderes. Hvis årsaken til Webers syndrom ikke er en blokkert blodåre, men blødning, er kirurgiske inngrep et alternativ for å avlaste vevstrykket. Etter et iskemisk hjerneslag dør omtrent 40 prosent av de berørte det første året. På lang sikt gjennomgår pasienter omfattende rehabilitering som inkluderer yrkes- og fysioterapi, snakketerapi, og (nevro) psykologiske og psykiatriske behandlinger. Målet med disse målinger er å opprettholde pasientens uavhengighet og gjenværende evner så langt det er mulig. I noen tilfeller kan hjerneceller fra andre områder som fortsatt er intakte ta over oppgavene til de døde cellene hvis terapi stimulerer og promoterer dem aktivt. Langvarig behandling inkluderer også forebygging av ytterligere hjerneslag.
Forebygging
Forebygging av Webers syndrom er egentlig det samme som generell hjerneslagforebygging, siden en i de fleste tilfeller er årsaken til hjerneskade. I denne sammenheng behandles andre forhold som diabetes mellitus, dyslipidemia, forhøyet blodtrykk, og andre er spesielt avgjørende. livsstilsfaktorer som hver person kan påvirke inkluderer alkohol forbruk, røyking vaner, kosthold og trening. Unngå stresset og fedme kan også forhindre slag.
Følge opp
Det er vanligvis begrenset og også få målinger direkte etterbehandling tilgjengelig for den berørte personen med Webers syndrom, så den berørte personen bør oppsøke lege veldig tidlig i denne sykdommen. Jo tidligere en lege blir kontaktet, desto bedre er det videre løpet av denne sykdommen. Dette er også en medfødt sykdom, slik at den ikke kan helbredes helt. Av denne grunn bør den berørte personen også ha en genetisk undersøkelse og rådgivning hvis han / hun ønsker å få barn, for å forhindre gjentakelse av Webers syndrom hos etterkommerne. Som regel er ulike kirurgiske inngrep nødvendig for å begrense symptomene riktig og permanent. I alle fall bør den berørte personen hvile og ta det med ro etter en slik operasjon, og ingen anstrengende eller stressende aktiviteter skal utføres. Likeledes, med denne sykdommen, er også støtte og omsorg for ens familie veldig viktig. Dette kan også forhindre psykiske forstyrrelser og depresjon. Det videre forløpet av syndromet avhenger veldig av den eksakte manifestasjonen av sykdommen, og i noen tilfeller reduseres også forventet levealder for den berørte personen.
Hva du kan gjøre selv
Hvis det mistenkes Webers syndrom, er det første trinnet å oppsøke lege. Den sjeldne tilstanden oppstår som et resultat av alvorlige hjernesykdommer, og det er derfor en rask avklaring er nødvendig. Det er best å oppsøke lege umiddelbart etter at de første typiske symptomene dukker opp. Etter diagnosen, en person terapi kan utarbeides avhengig av symptomene, som kan støttes av den berørte personen og deres pårørende. Fysioterapi kan støttes hjemme ved uavhengig opplæring. Endurance sport og stretching er viktige, der nøyaktig målinger avhenger av de respektive symptomene. De trenings plan bør utarbeides sammen med ansvarlig fysioterapeut. Webers syndrom kan føre til et bredt utvalg av sekundære sykdommer. For eksempel kan epileptiske anfall forekomme. De pårørende og den berørte personen må selv ta nødvendige tiltak for å minimere risikoen for fall eller skade. Vevsskaden kan også føre mot motorforstyrrelser under noen omstendigheter, som igjen blir behandlet av omfattende fysioterapi. Selvhjelpstiltak må regelmessig tilpasses sykdommens varierende forløp for å fortsette å oppnå en forbedring i Helse.
