Introduksjon
Trombocytopeni beskriver et klinisk bilde der antall trombocytter (blod blodplater) i blodet reduseres. Årsakene kan grovt sett deles inn i to kategorier. Enten er det en forstyrrelse i beinmarg, slik at dannelsen av trombocytter reduseres, eller det er en økt sammenbrudd, som er forbundet med en forkortet levetid for trombocyttene. Trombocyttene spiller en viktig rolle i blod koagulering. Det følger at det første symptomet på en mangel er liten spontan blødning i huden og slimhinnen.
Hva er de mulige årsakene til trombocytopeni?
Utdanningsforstyrrelser: Fanconi anemi Giftig på grunn av medisiner, stråling eller kjemikalier Infeksjoner Kreft sykdommer - spesielt akutt hvitt blodkreft (akutt leukemi), lymfekjertel kreft og beinmetastaser Osteomyelosklerose Folsyre eller vitamin B12-mangel Forkortet levetid Antistoffer mot blodplater på grunn av idiopatisk immunrotrombocytopeni purpura (ITP) Svulster, autoimmune sykdommer, HELLP syndrom Medisiner, blodprodukter Økt forbruk på grunn av mekanisk skade Hemolytisk-uremisk syndrom Økt koagulasjonsaktivitet Utvidelse av milten
- Fanconi anemi
- Giftig av narkotika, stråling eller kjemikalier
- Infeksjoner
- Kreft sykdommer - spesielt akutt kreft i hvitt blod (akutt leukemi), lymfekjertelkreft og beinmetastaser
- Osteomyelosklerose
- Folinsyre eller vitamin B12-mangel
- Antistoffer mot blodplater på grunn av idiopatisk immuntrombocytopenisk purpura (ITP) svulster, autoimmune sykdommer, medisiner fra HELLP-syndrom, blodprodukter
- Idiopatisk immunotrombocytopenisk purpura (ITP)
- Svulster, autoimmune sykdommer, HELLP syndrom
- Narkotika, blodprodukter
- Økt forbruk på grunn av mekanisk skade Hemolytisk-uremisk syndrom Økt koagulasjonsaktivitet Forstørrelse av milten
- Mekanisk skade
- Hemolytisk-uremisk syndrom
- Økt koagulasjonsaktivitet
- Forstørrelse av milten
- Idiopatisk immunotrombocytopenisk purpura (ITP)
- Svulster, autoimmune sykdommer, HELLP syndrom
- Narkotika, blodprodukter
- Mekanisk skade
- Hemolytisk-uremisk syndrom
- Økt koagulasjonsaktivitet
- Forstørrelse av milten
Den eneste medfødte pedagogiske forstyrrelsen ved produksjon av blodplater er Fanconi anemi. Det arves autosomalt recessivt og fører til en svakhet hos hele beinmarg. Dette betyr at ikke bare trombocyttene reduseres, men også alle andre blod celler produsert av beinmarg.
Dette er et sjeldent klinisk bilde som fortsatt er ledsaget av endringer i skjelett og organer. Pasienter er ofte ganske små og har en liten hode omkrets. Omtrent halvparten av alle pasienter med Fanconi anemi utvikle ondartede sykdommer i blodsystemet som hvitt blodkreft (leukemi) i løpet av livet.
Barn med Fanconi anemi blir lagt merke til tidlig med symptomer som tretthet, blødning på huden eller slimhinnene og hyppige infeksjoner. Disse symptomene kan forklares med skade på beinmargen. Det følger at det er fryktet spesielt alvorlige infeksjoner og hjerneblødninger hos disse pasientene.
Terapien består av å sjekke blodtelling med tette intervaller og om nødvendig bytte ut manglende blodkomponenter med blodprodukter. Det er en rekke ervervede trombocyttdannelsesforstyrrelser. De fleste av dem er basert på skade på benmargen, noe som begrenser dannelsen av trombocytter.
Legemidler, som kjemoterapeutiske midler, kan forårsake denne skaden, som må aksepteres for å kunne bekjempe tumorcellene riktig. Stråling, som også er viktig i svulstbehandlingen, kan også skade beinmargen. Kreft i seg selv, så vel som andre ondartede sykdommer i beinmargen, slik som osteomyelosklerose, kan også føre til pedagogiske lidelser.
Visse kjemikalier som benzen, som brukes i løsningsmidler, tilhører også denne gruppen. I tillegg til de giftige årsakene, spiller infeksjoner, som HI-viruset, en rolle som forårsakende stoffer. Viruset angriper hovedsakelig immunceller som inneholder en spesifikk egenskap på overflaten. Dette resulterer i den fryktede immunmangel hos disse pasientene.
I tillegg utvikler pasientene seg også trombocytopeni. Autoimmune sykdommer, dvs. sykdommer der kroppens egne strukturer blir angrepet av immunsystem, tilhører også de ervervede pedagogiske lidelsene. I denne gruppen av sykdommer blir forløpercellene til trombocyttene angrepet av immunsystem slik at de ikke lenger kan modnes til trombocytter.
En antistoffreaksjon mot trombocyttene uten ytterligere underliggende sykdom er beskrevet av det kliniske bildet Idiopathic Immunothrombocytopenic Purpura (ITP). I denne sykdommen produserer kroppen spesiell proteiner (antistoffer) mot trombocyttene, som gjenkjennes og brytes ned av immunsystem. Som et resultat trombocytopeni forekommer i varierende grad.
Det er foreløpig ikke tilstrekkelig klart hvordan denne feildirigerte reaksjonen i kroppen oppstår. Det antas at det kan utløses av vanlig viral luftveier infeksjoner. Det er viktig å merke seg at ITP er den vanligste årsaken til en blødningstendens hos barn.
Hvor uttalt denne tendensen til blødning avhenger av gjenværende blodplateantall. Dermed kan det være pasienter som ikke viser noen symptomer, opp til pasienter som er dekket av små blødninger (petekkier) over hele kroppen. En utvidelse av milt er ganske utypisk.
A blodprøve utføres for å diagnostisere ITP. Typisk er en isolert reduksjon i blodplater uten at de andre blodcellene viser abnormiteter. I benmargen er det mange forløperceller til trombocyttene, fordi kroppen merker trombocyttmangel og stimulerer benmargen til å produsere mer.
I tillegg kan spesielle metoder brukes til å oppdage antistoffer mot trombocyttene. Viktig her er at ITP er en diagnose av ekskludering. Dette betyr at alle andre muligheter for denne trombocytopenien først må utelukkes før en diagnose kan stilles.
Terapien avhenger av alvorlighetsgraden av trombocytopeni. Pasienter uten symptomer kan overvåkes uten videre behandling. Symptomatiske pasienter blir først behandlet med høy dose glukokortikoider.
Hvis dette ikke fører til suksess, kan administrering av immunsuppressiva eller immunglobuliner vurderes. Hvis den milt er stedet for økt blodplatedegradering, kan fjerning av milten være et ytterligere terapeutisk alternativ. Trombocytopeni forårsaket av en antistoffreaksjon kan også utløses av en underliggende sykdom.
Eksempler på slike underliggende sykdommer er lymfe kjertel kreft, kronisk lymfatisk leukemi, autoimmune sykdommer som systemiske lupus erythematosus or HELLP-syndrom forekommer i løpet av graviditet. Den tredje gruppen av antistoffreaksjoner er de som utløses ved administrering av medikamenter eller blodprodukter. Når en viss heparin administreres for å tynne blodet, spesielt antistoffer kan kombinere med blodplater og heparin.
Dette fører til trombocytopeni og i alvorlige tilfeller til trombose. Etter blodtransfusjoner, pasienter som allerede har vært i kontakt med fremmed blod, f.eks. Etter graviditet eller tidligere blodtransfusjoner, kan utvikle antistoffer mot sine egne blodplater, noe som kan påvirke dem. En overdreven aktivering av koagulasjonen oppstår for eksempel som en komplikasjon av sjokk eller sepsis (kjent som blodforgiftning), under operasjoner på visse organer eller under svulstfall.
Koagulering aktiveres for mye og det dannes et stort antall små blodpropper. Disse blokkerer deretter små fartøy, som kan føre til en underforsyning av blod til forskjellige organer med påfølgende vevstap. Fordi blodplatene og andre faktorer i koagulasjonssystemet blir brukt opp på veldig kort tid, kan økt blødning oppstå i den følgende fasen.
I blodprøver kan mangel på blodplater oppdages veldig tidlig. Terapien består i behandling av den underliggende sykdommen. I tidlige faser av blodproppsaktivering kan blodfortynning forstyrre kaskaden.
I sene faser bør ikke blodfortynning finne sted, siden det allerede er en økt risiko for blødning, noe som bare vil bli verre. I disse fasene kan fersk plasma og visse faktorer i koagulasjonssystemet byttes ut via blodåre. Som et profylaktisk tiltak, bør pasienter med risiko for blodproppsaktivering være heparin tynnet på forhånd. Trombocytter kan bli skadet hvis de kommer i kontakt med overflater som ikke tilhører kroppen.
Et eksempel på dette er mekanisk hjerte ventiler. De er vanligvis laget av metall og brukes til å erstatte de syke hjerte ventil. Siden de mekaniske ventilene ikke beveger seg på samme måte som normalt hjerte ventiler, kan trombocyttene bli skadet.
Den kunstige overflaten kan også forårsake mekanisk skade på trombocyttene. Et annet eksempel der blodet kommer i kontakt med fremmedlegemer er under dialyse. I denne prosedyren, blod fra pasienter med alvorlig nyre sykdom pumpes gjennom en spesiell maskin og filtreres ved hjelp av en membran.
Hos friske mennesker utføres denne funksjonen av nyre. Det er her trombocyttene kommer i kontakt med en overflate som er fremmed for kroppen og kan bli skadet i denne prosessen. En distribusjonsforstyrrelse kan være forårsaket av forstørret milt (splenomegali).
I milten samles trombocyttene, noe som betyr at de samler seg i miltvevet og derfor ikke er tilgjengelige for resten av kroppens sirkulasjon og blodpropp. Hvis blod tas, vil trombocytopeni oppdages fordi blodplatene som er i milten ikke kan måles. I milten brytes trombocyttene ned.
Denne nedbrytningen kan anta en høy hastighet på grunn av det høye antallet trombocytter i miltvevet. En ytterligere årsak til en distribusjonsforstyrrelse av trombocyttene er utførelsen av anestesi, noe som fører til hypotermi. Hvis trombocytopeni diagnostiseres i laboratoriet uten at tilsvarende symptomer har blitt lagt merke til før, kan pseudotrombocytopeni være til stede.
Dette kan ha tre årsakssaker. For det første kan trombocyttene i blodrøret ha samlet seg, noe som betyr at de ikke kan oppdages av måleinstrumentene i laboratoriet. Denne tettstedet kan være forårsaket av feil teknikk under blodinnsamling.
En annen mulighet er tilstedeværelsen av visse proteiner (EDTA-avhengige agglutininer) i blodrøret, som binder seg til blodplatene og dermed fører til klumping. I det andre tilfellet, en klump av hvite blodceller og trombocyttene finner sted. Derfor foregår også klumping, og resultatet er igjen et lavere målbart innhold av trombocytter i blodet.
Den tredje årsaken til pseudotrombocytopeni er tilstedeværelsen av såkalte gigantiske blodplater. Tilstedeværelsen av gigantiske blodplater kan enten være medfødt eller på grunn av forskjellige sykdommer som påvirker det bloddannende systemet. I stedet for trombocytter dannes de funksjonsløse gigantiske blodplatene, og derfor reduseres antall blodplater i laboratoriet.
Pseudotrombocytopeni kan oppdages ved å bruke forskjellige belagte rør (citratrør) eller ved å bestemme blødningstiden. Tungt alkoholforbruk kan føre til redusert produksjon av blodplater i benmargen. Ikke bare produksjonen av trombocytter forstyrres, men også for hele benmargen.
Som et resultat kan alle blodceller reduseres. Pasienten viser deretter symptomer som tretthet, små blødninger og mottakelighet for infeksjoner. Mekanismen er sannsynligvis lik den for medikamentindusert trombocytopeni.
Imidlertid er det fortsatt forskning på gang for å finne ut hvilke eksakte mekanismer som forstyrres av alkohol, slik at skade på beinmargen kan oppstå. Sene effekter av alvorlige alkoholisme kan være hvit blodkreft eller andre sykdommer i benmargen. En annen mekanisme der økt alkoholforbruk kan føre til trombocytopeni er via utvikling av leveren skrumplever.
Liver skrumplever er forårsaket av langvarig skade på leveren av giftige stoffer som alkohol. Siden leveren skrumplever er en skade på levercellene, produksjonskapasiteten til forskjellige stoffer reduseres også. Som et resultat kan leveren bare produsere en viktig vekstfaktor for trombocyttene i mindre mengder, noe som fører til en senket blodplateproduksjon i benmargen.
