Tilknyttede symptomer
Det kliniske bildet av symptomene avhenger av om den berørte personen er en homozygot eller heterozygot bærer. I den homozygote formen kan man generelt snakke om den mer alvorlige formen. Pasienter lider allerede hemolytiske kriser og organinfarkt i barndom på grunn av sirkulasjonsforstyrrelser.
En hemolytisk krise er en komplikasjon av hemolytisk anemi. Hemolytisk betyr ganske enkelt at blod oppløses og anemi betyr den resulterende kvantitative anemi. Hvis det oppstår en hemolytisk krise, refererer dette til en enorm overdreven nedbrytning av rødt blod celler, som vanligvis skyldes virusinfeksjoner.
Det er en livstruende tilstand med feber, lav kroppstemperatur, sjokk symptomer (inkludert innfall blod trykk, blekhet, hjertebank) og gulsott (“Gulsott”). Her er en intensiv medisinsk behandling av behov (se terapi). Også med homozygote bærere kan organinfarkter forekomme.
Vaskulære okklusjoner kan forekomme over hele kroppen. De hyppigst berørte organene er miltden nyre, det sentrale nervesystemet og bein. De milt, som et organ for blodnedbrytning, er spesielt påvirket ved hemolytiske sykdommer.
Hvis gjentatte vaskulære okklusjoner (infarkt) oppstår, milt mister i økende grad funksjonen og krymper. De nyre som et filterorgan kan også påvirkes like lett: dette kliniske bildet tilsvarer da “kronisk glomerulonefritt”(Permanent inflammatorisk tilstand av de minste filterenhetene til nyre). Med hensyn til bein, lårbenet hode (lårhode) og humerus bør nevnes: som ethvert annet organ, krever de tilstrekkelig blodtilførsel.
Hvis dette ikke er sikret, spesifikke bein nekrose oppstår (vevets død uten ansvarlige patogener). I hjerne, en klassiker hjerneslag kan oppstå. De beinmarg påvirkes også av den endrede formen på erytrocytter: for eksempel, etter en infeksjon med parvovirus B19 (ringorm), kan det være kortvarig mangel på erytrocytter.
Det kliniske bildet av heterozygote bærere er ganske annerledes: i de fleste tilfeller merker ikke berørte personer sykdommen sin, siden den er mildere. Bare i ekstreme stresssituasjoner dekompenseres de, noe som kan være desto farligere når sykdommen først oppstår. Disse fysiske unntakstilstandene kan være ekstremt sportslig stress, graviditet, kirurgi og spesielt tilknytning til en hjerte-lunge maskin. Du kan finne ut hvilke andre symptomer en hemolytisk anemi har i vår artikkel Hemolytisk anemi!
Alle artiklene i denne serien:
